Облітеруючий бронхіоліт

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

Фіброз бронхіол, який спричиняє їх звуження, та навіть — облітерацію.

Причини: захворювання сполучної тканини (особливо РА), інфекції (вірусні, мікоплазмові), вдихання токсичних речовин, ЛЗ (препарати золота, пеніциламін), виразковий коліт, стан після трансплантації легень/ні, серця або кісткового мозку [(синдром облітеруючого бронхіоліту — bronchiolitis obliterans syndrome (BOS)]; можна діагностувати не раніше, аніж через 3 міс. після трансплантації).

Симптоми: кашель, прогресуюча задишка, крепітація у нижніх відділах легень. Захворювання зазвичай прогресує і причиною смерті стає дихальна недостатність.

Допоміжні дослідження: спірометрія — незворотна обструкція. TLCO зазвичай зменшений. РГ грудної клітки у 1/3 випадків змін не виявляє, інколи — ознаки гіперінфляції легень, рідко — бронхоектази. КТВР: картина мозаїчної перфузії і бронхектази, типовий симптом повітряної пастки на видиху.

Діагноз: остаточний діагноз вимагає гістологічного дослідження зразка (біоптату) легень. При виникненні хвороби після трансплантації її окреслюють як BOS і діагностують без біопсії — на підставі зниження ОФВ1, що зберігається ≥3 тиж. (ОФВ1 >80 % — можливий BOS, 66–80 % — BOS I ступеня, 51–65 % — BOS II ступеня, <50 % — BOS III ступеня). Обов’язковим є виключення інших причин зниження ОФВ1 (в т. ч. інфекції, стенозу місця анастомозу трансплантату, компресії трансплантату внаслідок емфіземи, плеврального випоту, тромбоемболії легеневої артерії).

Лікування BOS: чітких рекомендацій немає. Як правило, використовують азитроміцин (якщо раніше він не застосовувався), враховуючи його протизапальну та імуномодулюючу дію. Крім того, слід модифікувати підтримуючу терапію (заміна циклоспорину на такролімус та/або азатіоприну на мікофенолату мофетил). При відсутності ефекту такого лікування можна застосувати екстракорпоральний фотоферез псораленами або опромінення ділянки лімфатичних вузлів всього тіла.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie