Облітеруючий бронхіоліт

Фіброз бронхіол, який веде до їх звуження і облітерації.

Причини: захворювання сполучної тканини (особливо РА), інфекції (вірусні, мікоплазмові), вдихання токсичних речовин, ЛЗ (препарати золота, пеніциламін), неспецифічний виразковий коліт, стан після трансплантації легень/ні, серця або кісткового мозку [(синдром облітеруючого бронхіоліту — bronchiolitis obliterans syndrome (BOS)]; можна діагностувати не раніше, аніж через 3 міс. після трансплантації).

Симптоми: кашель, прогресуюча задишка, крепітація у нижніх відділах легень. Захворювання зазвичай прогресує і причиною смерті стає дихальна недостатність.

Допоміжні обстеження: спірометрія — незворотна обструкція. TLCO зазвичай зменшений. РГ грудної клітки у 1/3 випадків змін не виявляє, інколи — ознаки емфіземи, рідко — бронхоектази. КТВР: картина мозаїчної перфузії, бронхектази, типовий симптом повітряної пастки на видиху.

Діагноз: остаточний діагноз вимагає гістологічного дослідження зразка (біоптату) легень. При виникненні хвороби після трансплантації її окреслюють як BOS і діагностують без біопсії — на підставі зниження ОФВ1, що утримується ≥3 тижн. (ОФВ1 >80 % — можливий BOS, 66–80 % — BOS I ступеня, 51–65 % — BOS II ступеня, <50 % — BOS III ступеня). Обов'язковим є виключення інших причин зниження ОФВ1 (в т. ч. інфекції, стенозу місця анастомозу трансплантанту, компресії трансплантанту внаслідок емфіземи, гідротораксу, тромбемболії).

Лікування BOS: азитроміцин (250 мг 1 × на день протягом 5 днів, надалі 250 мг що другий день) впродовж 3 міс. Пацієнтам, які отримують циклоспорин — слід замінити цей препарат на такролімус. Не застосовуйте тривало ГК у високих дозах. У пацієнтів з прогресуючим BOS, що не реагує на жодне лікування, слід зважити можливість ретрансплантації.