Ахалазія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Найчастішe (>70 %) первинне захворювання з порушенням моторики стравоходу нез'ясованої етіології, що характеризується  порушенням релаксації нижнього стравохідного сфінктера (НСС) і відсутністю первинної перистальтичної хвилі у середній частині стравоходу. Також може спостерігатись підвищення тиску в НСС у спокої. Порушення релаксації НСС ймовірно спричинене пошкодженням та зменшенням кількості постгангліонарних нейронів сплетіння Ауербаха, що відповідають за релаксацію НСС. Одночасно з прогресуванням захворювання розвивається звуження стравоходу, з розширенням просвіту вище від звуження та з чітко вираженим стоншенням стінки. 

КЛІНІЧНА КАРТИНА та ПРИРОДНИЙ перебіг

Найбільш характерними є труднощі при ковтанні, спочатку твердої їжі, пізніше також і рідкої. Дисфагія може супроводжуватися: регургітацією харчового вмісту до ротової порожнини, болем у грудній клітці, печією, хронічним кашлем, поперхуванням та призводить до схуднення і гіпотрофії; регургітація харчових мас може викликати аспіраційну пневмонію та абсцес легені. Інші ускладнення: езофагіт, дивертикул дистального відділу стравоходу, кровотечі (рідко). Через 15–25 років ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу є приблизно у 30 разів вищим, ніж загальнопопуляційний. 

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. РГ стравоходу з контрастуванням: НСС має вигляд т. зв. «пташиного дзьоба» з гладкими контурами стінок, що гостро звужуються донизу.

2. Ендоскопія необхідна з метою виключення інших причин звуження, передусім раку стравоходу. З її допомогою також виявляють, чи з захворюванням співіснує грижа стравохідного отвору діафрагми, що важливо знати перед проведенням хірургічного лікування. При запущеній ахалазії: стравохід атонічний, розширений та звивистий, зміни слизової оболонки внаслідок тривалого подразнення харчовими масами, що затримуються у стравоході (еритема, крихкість, виразки, кандидоз), НСС закритий та не відкривається під час інсуфляції повітрям, але при невеликому натиску пропускає ендоскоп до шлунку. Сильний опір та ригідність в області кардії свідчать про інші причини (післязапальний стеноз, рак).

3. Манометрія стравоходу дозволяє виявити відсутність перистальтики у середній частині стравоходу (у >90 % хворих) та зміни тонусу НСС — підвищення тиску у спокої (>45 мм рт. ст.) та порушення релаксації.

Діагностичні критерії

Постановка діагнозу на основі РГ верхнього відділу ШКТ з рентгенконтрастною речовиною та ендоскопічного дослідження, а з метою підтвердження виконують манометрію стравоходу.

Диференційна діагностика

Інші причини дисфагії →розд. 1.13. Основне значення мають анамнез та ендоскопічне дослідження.

ЛІКУВАННЯ

Загальні принципи

1) обмеження вживання їжі, що важко проковтується; інколи показана подрібнена або кашкоподібна їжа;

2) уникати поспіху та станів надмірного емоційного напруження, які сприяють розвитку кардіоспазму;

3) підвищення узголів’я ліжка з метою запобігання аспірації застійним вмістом зі стравоходу.

Фармакологічне лікування

Як доповнення до інвазивного лікування застосовують ЛЗ, що знижують тонус НСС, зазвичай ізосорбіду динітрат 5–20 мг сублінгвально за 10–30 хв перед прийомом їжі (ефект ≈1,5 год).

Ендоскопічне лікування

1. Процедури механічної дилатації стравоходу: виконуються з премедикацією, під радіологічним контролем. Ефективність повторюваних процедур у середньому — 80 %. Ускладнення: перфорація стравоходу (у разі підозри проведіть РГ з використанням водорозчинного контрастного засобу), кровотеча з верхнього відділу ШКТ, рефлюкс-езофагіт, аспіраційна пневмонія.

2. Ін'єкція ботулінового токсину під час ендоскопії: гальмує вивільнення ацетилхоліну, внаслідок чого зменшує спазм НСС. Цей метод рекомендується у тому випадку, якщо інші методи протипоказані або неефективні. Ефективність повторюваних ін'єкцій у середньому — 50 %.

3. Ендоскопічна міотомія (POEM): поздовжня міотомія стравоходу спеціальним ножем, введеним через гастроскоп. Процедура проводиться під загальним наркозом з ендотрахеальною інтубацією.

Хірургічне лікування

Кардіоміотомія, тобто поздовжній надріз м'язів стравоходу та кардії. Ефективність подібна, як при ендоскопічній дилатації. Показання: стеноз кардії, який унеможливлює ендоскопічне введення провідника в шлунок, вік <30-ти р., перспектива багаторазових процедур дилатації стравоходу. Ускладнення — гастроезофагеальний рефлюкс. В окремих ситуаціях (напр. значне розширення стравоходу) може бути показаним видалення стравоходу.

ПРОГНОЗ

Більшість хворих потребують частих ендоскопічних процедур (дилатації стравоходу чи введення ботулінового токсину) або міотомії (ендоскопічної чи хірургічної), а ефект, нерідко, неповний. Навіть після ефективного лікування ризик раку стравоходу ймовірно залишається підвищеним, тому деякі автори рекомендують періодичний ендоскопічний контроль.