Ахалазія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Ахалазія — найчастішe (>70 %) первинне захворювання з порушенням моторики стравоходу нез’ясованої етіології, що характеризується порушенням релаксації нижнього стравохідного сфінктера (НСС) і відсутністю первинної перистальтичної хвилі у середній частині стравоходу. Тиск у спокої в НСС може бути підвищеним. У патогенезі бере участь зменшення кількості гальмівних нейронів сплетення м’язового шару (сплетення Ауербаха), які вивільнюють ВІП і оксид азоту у дистальному відділі стравоходу та НСС, внаслідок чого домінуючими стають збуджувальні нейрони (які вивільнюють ацетилхолін), що призводить до порушення розслаблення НСС та розладів перистальтики стравоходу.

КЛІНІЧНА КАРТИНА та ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Найбільш характерною є дисфагія, спочатку при ковтанні твердої їжі, пізніше також і рідкої. Також можуть бути: регургітація, біль у грудній клітці, печія (звідси помилковий діагноз гастроезофагеальної рефлюксної хвороби), хронічний кашель, поперхування. Це призводить до схуднення і гіпотрофії; регургітація харчових мас може викликати аспіраційну пневмонію та абсцес легені. Інші ускладнення: езофагіт, дивертикул дистального відділу стравоходу, кровотечі (рідко). Одночасно з прогресуванням захворювання розвивається звуження стравоходу, з розширенням просвіту вище від звуження та з чітко вираженим стоншенням стінки. Через 15–25 років ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу є приблизно у ≈30 разів вищим, ніж загальнопопуляційний.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. Манометрія стравоходу: манометрія з високою роздільною здатністю є золотим діагностичним стандартом. Це дозволяє виділити 3 типи ахалазії (за відсутністю перистальтичних хвиль, підвищенням тиску в стравоході; кожен тип характеризується патологічним т. зв. інтегрованим релаксаційним тиском нижнього стравохідного сфінктера), що важливо для оцінки прогнозу та вибору методу лікування.

2. РГ стравоходу з контрастуванням: на початковому етапі змін не спостерігається, але з часом стравохід розширюється, а його форма змінюється на сигмоподібну. НСС має вигляд т. зв. «пташиного дзьоба» з гладкими контурами стінок, що гостро звужуються донизу.

3. Ендоскопія необхідна з метою виключення інших причин звуження, передусім раку стравоходу. З її допомогою також виявляють, чи з захворюванням співіснує грижа стравохідного отвору діафрагми, що важливо знати перед проведенням хірургічного лікування. При запущеній ахалазії: стравохід атонічний, розширений та звивистий, зміни слизової оболонки внаслідок тривалого подразнення харчовими масами, що затримуються у стравоході (еритема, крихкість, виразки, кандидоз), НСС закритий та не відкривається під час інсуфляції повітрям, але при невеликому натиску пропускає ендоскоп до шлунку. Сильний опір та ригідність в області кардії свідчать про інші причини (післязапальний стеноз, рак).

Діагностичні критерії

Постановка діагнозу на основі манометрії стравоходу (бажано провести манометрію з високою роздільною здатністю, необхідну для визначення показань до хірургічного лікування). РГ верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з контрастуванням може бути корисною у разі сумнівного або нетипового результату манометрії. Ствердження підвищеного тиску у спокої в НСС не обов’язковим для постановки діагнозу.

Диференційна діагностика

Інші причини дисфагії →розд. 1.14. Основне значення мають анамнез та ендоскопічне дослідження.

ЛІКУВАННЯвгору

Немає етіотропного лікування, а симптоматичне лікування спрямоване на зменшення гіпертонусу НСС, поліпшення спорожнення стравоходу та запобігання подальшому розширенню стравоходу. Методи лікування першої лінії — пневматична дилатація та міотомія (ендоскопічна або лапароскопічна за Геллером).

Загальні рекомендації

1) обмеження вживання їжі, яка посилює розлади ковтання; інколи показана подрібнена або кашкоподібна їжа;

2) уникати поспіху та станів надмірного емоційного напруження, які сприяють розвитку кардіоспазму;

3) підвищення узголів’я ліжка з метою запобігання аспірації застійним вмістом зі стравоходу.

Ендоскопічне лікування

1. Процедури механічної дилатації стравоходу: виконуються з премедикацією, під радіологічним контролем. Ефективність повторюваних процедур у середньому — 80 %. Ускладнення: перфорація стравоходу (у разі підозри проведіть РГ з використанням водорозчинного контрастного засобу), кровотеча з верхнього відділу ШКТ, рефлюкс-езофагіт, аспіраційна пневмонія.

2. Пероральна ендоскопічна міотомія (POEM): поздовжній розріз м’язів стравоходу за допомогою спеціального ножа, який вводиться через гастроскоп. Процедура проводиться під загальним наркозом з ендотрахеальною інтубацією.

3. Ін’єкція ботулінового токсину під час ендоскопії: гальмує вивільнення ацетилхоліну, внаслідок чого зменшує спазм НСС. Цей метод рекомендується у тому випадку, якщо інші методи протипоказані або неефективні. Ефективність повторюваних ін’єкцій у середньому — 50 %.

Хірургічне лікування

Кардіоміотомія (за допомогою лапаротомії або лапароскопії), тобто поздовжній надріз м’язів стравоходу та кардії, найчастіше методом Геллера в поєднанні з фундоплікацією (для профілактики рефлюксної хвороби). В деяких ситуаціях (напр., значне розширення стравоходу) може бути показаним видалення стравоходу.

Фармакологічне лікування

Найменш ефективне і його слід застосовувати лише у пацієнтів, які не підлягають міотомії, та у яких ін’єкції ботулотоксину перестали бути ефективними. Часто погано переноситься через побічні ефекти. Застосовують препарати, що знижують тонус НСС, зазвичай п/я за 10–30 хвилин до їжі: ніфедипін 10–30 мг (знижує тонус НСС на 30–40 %, ефект триває <1 год) або ізосорбіду динітрат 5–20 мг (знижує тонус НСС на ≈66 %, ефект триває ≈1,5 год).

ПРОГНОЗвгору

Більшість хворих потребують частих ендоскопічних процедур (дилатації стравоходу чи введення ботулінового токсину) або міотомії (ендоскопічної чи хірургічної), а ефект, нерідко, неповний. Навіть після ефективного лікування ризик раку стравоходу ймовірно залишається підвищеним, тому деякі автори рекомендують періодичний ендоскопічний контроль.