Рак стравоходу

ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Патогенез плоскоклітинного раку і аденокарциноми відрізняються між собою; єдиними спільними факторами ризику є тютюнопаління (сильніший вплив на ризик розвитку плоскоклітинного раку) і радіотерапія середостіння в анамнезі.

Плоскоклітинний рак: до факторів ризику захворювання належать вживання алкоголю та низьке суспільно-економічне становище. Передракові стани: >8-кратне підвищення ризику плоскоклітинного раку стравоходу — опік стравоходу корозивними речовинами, синдром Хауела-Еванса (долонно-підошовний гіперкератоз і рак стравоходу), синдром Пламмера-Вінсона (залізодефіцитна анемія, дисфагія, стравохідна мембрана в шийному відділі стравоходу); ахалазія підвищує ризик ≈30-кратно.

Аденокарцинома: основним фактором ризику є гастроезофагеальний рефлюкс, а передраковим станом — стравохід Барретта (ризик розвитку новоутворення 0,1–0,4 % протягом року).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

Хворіють, здебільшого, чоловіки (≈80 %), майже виключно у віці після 40 р.; >90 % злоякісних пухлин стравоходу становлять: плоскоклітинний рак (1/2 випадків, у середній частині стравоходу, захворюваність знижується) і аденокарцинома (3/4 випадків, у нижній частині стравоходу, захворюваність росте). Симптоми виникають пізно, лише тоді, коли розвивається суттєве звуження або ригідність стравоходу, що перешкоджає проковтуванню твердої, а пізніше — рідкої їжі. Найчастіше спостерігається дисфагія, втрата маси тіла і одинофагія, рідше — задишка, кашель, захриплість голосу і загрудинний біль. З часом розвивається гіпотрофія і кахексія. На запущеній стадії можна виявити збільшення лімфатичних вузлів, особливо у лівій надключичній ділянці (вузол Вірхова), гепатомегалію, а також симптоми ураження плеври. У 25 % хворих із плоскоклітинним раком стравоходу можуть співіснувати ділянки дисплазії або раку in situ, або інфільтруючої карциноми гортані і/або бронха.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. Ендоскопія — це основний діагностичний метод; дає можливість виявити плоску зміну слизової оболонки, виразку, пухлину, що випинається у просвіт стравоходу, ригідність стінки, що спричинена інфільтрацією або звуженням просвіту стравоходу, а також дозволяє здійснити забір матеріалу для гістологічного дослідження: слід взяти ≥6 зразків, якщо є підозра на запущений рак стравоходу, і лише 2 зразки, якщо ураження відповідає вимогам для ендоскопічної резекції (щоб підтвердити діагноз і уникнути невдачі ендоскопічної процедури). Близько 60 % випадків плоскоклітинного раку мають поліпоподібну, 25 % — виразкову, 15 % — плоску (інтрамуральну) форму. На ранній стадії аденокарцинома може мати форму малого вузлика, ерозії або ділянки рихлої слизової оболонки; на більш пізній стадії — переважно виразки. Через схильність до мультифокального розвитку плоскоклітинної карциноми голови та шиї слід також розглянути бронхоскопію та ларингоскопію.

2. Ендосонографія (ЕСГ) дає можливість оцінити глибину проникнення пухлини у стінку стравоходу і сусідні структури та ураження регіонарних лімфатичних вузлів, а також провести прицільну тонкоголкову біопсію збільшеного лімфатичного вузла.

3. Мультиспіральна КТ грудної клітки, включаючи надключичні ділянки та черевну порожнину і ПЕТ/КТ застосовується з метою оцінки запущеності хвороби.

4. РГ стравоходу з контрастуванням — метод діагностики, що дуже рідко застосовується (переважно у випадках звуження стравоходу, яке унеможливлює введення ендоскопу). При дисфагії використовуйте водорозчинні контрастні речовини з огляду на ризик аспірації.

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюють на основі гістологічного дослідження біоптатів, забір яких проведено з ділянок патологічної зміни. Для визначення способу лікування необхідним є визначення ступеня запущеності хвороби, у чому допоміжними є: ЕСГ (оцінка глибини інфільтрації стінки стравоходу), бронхоскопія (визначення наявності інфільтрації трахеї чи бронхів) і КТ або ПЕТ/КТ грудної клітки та черевної порожнини (оцінка місцевого поширення та метастазів за класифікацією ТNМ).

Диференційна діагностика

Інші причини дисфагії →розд. 1.14.

ЛІКУВАННЯвгору

Радикальне лікування

Є можливим у хворих без віддалених метастазів. Застосовують хірургічне лікування (діапазон операцій від ендоскопічних методів у випадку раннього раку до тотальної або субтотальної езофагектомії, часто з неоад’ювантною радіохіміотерапією [перед операцією]) або тільки радіохіміотерапія (у пацієнтів, які не пройшли відбір для хірургічного втручання). У випадку раку шийного відділу методом першої лінії є радіохіміотерапія (ефективність подібна до хірургічного лікування, але дозволяє зберегти гортань). Рак, обмежений слизовою оболонкою та верхнім шаром підслизової оболонки стравоходу, можна лікувати ендоскопічно (мукозектомія, підслизова дисекція).

Паліативне лікування

Якщо радикальне лікування не є можливим, іноді застосовують паліативну хіміо- та/або радіотерапію, молекулярно-спрямовану терапію та імунотерапію, а також процедури, які зокрема дають можливість проводити харчування хворих. Віддають перевагу ендоскопічному стентуванню місця звуження за допомогою саморозширювальних стентів; також використовують електрокоагуляцію та коагуляцію аргоновою плазмою. У разі необхідності можна виконати черезшкірну гастростомію для ентерального харчування хворого.

УСКЛАДНЕННЯвгору

Нориця у дихальні шляхи, яка проявляється кашлем з рясним виділенням гнійного (або харчового) вмісту і гарячкою; у результаті застою харчового вмісту у дихальних шляхах розвивається запалення легень.

Лікування: встановлення стенту у стравохід (іноді також у трахею/бронх).

ПРОГНОЗвгору

У більшості випадків захворювання діагностують вже на запущеній стадії, тому час виживаності становить зазвичай лише декілька місяців, а середній відсоток 5-річної виживаності — 5–10 %.