Рак жовчного міхура

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Найчастіше — аденокарцинома, що походить з епітелію слизової оболонки жовчного міхура. Фактори ризику: багаторічний холецистолітіаз (особливо конкременти >3 см; жовчні конкременти у міхурі — у ≈80 % випадків раку; рак діагностується у ≈1 % жовчних міхурів, що видалені з причини накопичення конкрементів); кісти жовчних шляхів; поліп жовчного міхура >1 см, синдроми сімейного поліпозу →розд. 4.24.3.

КЛІНІЧНА КАРТИНА Тa ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Симптоми: нехарактерні, як правило маніфестують пізно (діагноз часто встановлюється вже на неоперабельній стадії), найчастіше — біль у ділянці правого підребер’я, тупий, іррадіюючий у праву сторону до хребта і міжлопаткову ділянку; жовтяниця та свербіж (внаслідок інфільтрації пухлиною жовчної протоки; погіршує прогноз); нудота та блювання; втрата апетиту, зменшення маси тіла; пухлина, що пальпується у правому верхньому квадранті живота.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: у сироватці підвищені активність ЛФ і ГГТ, концентрація білірубіну, активність АСТ і АЛТ (у фазі значного задавнення хвороби, інфільтрації печінки та метастатичних змін); підвищення концентрації (РЕА [CEA]) і CA 19-9.

2. Візуалізаційні методи дослідження: УЗД — може виявити потовщення стінки, пухлину у просвіті жовчного міхура (поліпи жовчного міхура діаметром <1 см рідко бувають раком), або пухлину, яка інфільтрує сусідню паренхіму. ЕУС — визначення глибини інфільтрації раку та оцінка ураження реґіонарних лімфатичних вузлів. КТ — зміни, схожі як при УЗД; додатково — оцінка топографії патологічних змін, оточуючих лімфатичних вузлів та інфільтрації печінки. МРХПГ і ЕРХПГ — можуть виявити звуження центрального сегмента жовчних шляхів, що вказує на їх інфільтрацію карциномою.

Діагностичні критерії

Підозра на підставі результатів візуалізаційних методів дослідження. 25–90 % поліпів жовчного міхура >1 см у діаметрі мають характер новоутворення, часто злоякісного, а відрізнити рак від аденоми на основі цитологічного дослідження матеріалу з тонкоголкової біопсії важко, отже, виявлення ураження, пов’язаного зі стінкою жовчного міхура, яке має діаметр >1 см, є показанням до холецистектомії (достовірний діагноз — на підставі гістопатологічного дослідження видаленого жовчного міхура).

ЛІКУВАННЯ

1. Лікування з метою одужання: хірургічне втручання (радикальна операція можлива лише на ранніх стадіях захворювання) — холецистектомія відкритим методом (видалення жовчного міхура в широких ≈2 см межах печінки + видалення регіонарних лімфатичних вузлів). Якщо локально непоширений рак жовчного міхура діагностується випадково під час гістологічного дослідження, проведеного після лапароскопічної холецистектомії, відкрита повторна операція не є виправданою.

2. Паліативне лікування: дренаж жовчних шляхів ендоскопічним методом з встановленням стенту з метою зменшення симптомів холестазу. Застосовується також системне лікування — як при раку жовчних проток.

ПРОГНОЗ

Середня виживаність ≈6 міс. Виживаність після операції залежить від ступеня клінічного задавнення: від >90 % при І ст. до макс. 15 % 5-річної виживаності при IV ст. (за TNM).