Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуПричини: анемії з неефективним еритропоезом (з надмірною кількістю заліза: хронічна гемолітична анемія, таласемія [гомозиготна форма], сидеробластна анемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази), інші анемії, ліковані багаторазовими трансфузіями еритроцитів, хронічні захворювання печінки (вірусний гепатит В або С, алкогольна хвороба печінки, неалкогольна жирова дистрофія печінки, пізня шкірна порфірія), дефіцит церулоплазміну, дефіцит трансферину.
Клінічна картина: подібна, як при спадковому гемохроматозі, з урахуванням основного захворювання.
Лікування: насамперед, етіологічне, якщо можливо. У всіх пацієнтів обмеження надходження заліза та уникнення добавок вітаміну С. Кровопускання застосовуються при пізній шкірній порфірії. Якщо причиною перевантаження залізом є неефективний еритропоез → призначте дефероксамін, бажано в безперервній інфузії п/ш 20–40 мг/кг/добу, як альтернатива — деферазирокс 10–20 мг/кг/добу п/о.
Моніторинг: визначення концентрації феритину в сироватці крові та оцінка вмісту заліза в печінці за допомогою МРТ, а в окремих випадках — в біоптаті печінки.