ГіперЛП(а)ліпопротеїнемія

Визначеннявгору

ГіперЛП(а)ліпопротеїнемія характеризується підвищенням рівня ліпопротеїну (а) [ЛП(a)] у плазмі. ЛП(а) – це ліпопротеїн, що складається з частинки ЛПНЩ, поєднаної через апоВ з ліпопротеїном (а), який подібний до плазміногену (розд. I.B.3.4). Підвищеним вважається концентрація Лп(а) >30 мг/дл.

епідеміологіявгору

Дані щодо поширеності гіперЛП(а)ліпопротеїнемії у Польщі відсутні. У великому американському дослідженні рівні ЛП(a) >30 мг/дл були виявлені у 35% і >50 мг/дл у 24% популяції.

етіопатогенезвгору

ЛП(a) синтезується в печінці, а нирки та печінка беруть участь у його катаболізмі. Концентрація ЛП(a) у плазмі генетично детермінована. ЛП(a) є вагомим незалежним фактором ризику ІХС внаслідок атеросклерозу і стенозу клапана аорти. Проатерогенна дія ЛП(a) пов'язана з наявністю у ньому частинок ЛПНЩ, прозапальною дією нагромаджених у стінці артерії окислених фосфоліпідів, і протромботичною дією (через подібність до плазміногену).

клінічна картинавгору

Характерних клінічних ознак підвищеного рівня ЛП(а) у плазмі нема.

діагностикавгору

Рекомендовано, щоб усі дорослі вимірювали концентрацію ЛП(a) у плазмі принаймні один раз у житті. Рівень ЛП(a) >30 мг/дл (75 нмоль/л) асоціюється з підвищеним ризиком, >50 мг/дл (125 нмоль/л) - з високим ризиком, а >180 мг/дл (450 нмоль/л) – з дуже високим ризиком ССЗ (ішемічна хвороба серця, ішемічний інсульт, клапанний стеноз аорти). Визначення концентрації ЛП(a) також слід розглядати у разі ССЗ (особливо передчасних), неефективності лікування статинами (статини не знижують рівень ЛП(a), навіть можуть його підвищувати, а холестерин ЛПНЩ також містить ЛП(a), тому при його підвищеному значенні зниження ХС ЛПНЩ не фіксується, незважаючи на застосування статинів) і для більш точної оцінки серцево-судинного ризику, якщо цей ризик оцінений стандартними методами як граничний, тобто знаходиться між помірним і високим.

лікуваннявгору

Клінічні дослідження вказують, що найефективніше знижують концентрацію ЛП(a) антисмислові олігонуклеотиди до aпo(a) – на 70-90%, а також інгібітори PCSK9 на 20-30%.