англ. microvascular angina
1973 — визначення серцевого синдрому X (Kemp) |
ВИЗНАЧЕННЯвгору
Мікросудинна стенокардія (вважається еквівалентом діагностованого у минулому серцевого синдрому X) включає 3 характерні ознаки:
1) ангінозний біль в грудній клітці;
2) підтверджена ішемія міокарда — депресія сегментів ST в електрокардіографічному тесті з фізичним навантаженням із супутніми порушеннями перфузії при візуалізаційних дослідженнях або без таких порушень
3) нормальне зображення коронарних артерій при коронарографії, без спазму епікардіальних коронарних артерій при провокаційному тесті з ергоновіном або ацетилхоліном, або при КТ-ангіографії.
В даний час пропонується використовувати термін "вторинна мікросудинна стенокардія" щодо всіх пацієнтів із дисфункцією коронарної мікроциркуляції, співвідповідальною за ішемію міокарда. Це може бути викликано захворюваннями серцевого м’яза або іншими захворюваннями, що призводять до гіпертрофії лівого шлуночка (напр., гіпертонічна кардіоміопатія, аортальний стеноз, гіпертонічна хвороба серця) або запалення (міокардит чи васкуліт).
Серцевий синдром X не слід плутати з метаболічним синдромом, раніше відомим як синдром X.
Епідеміологіявгору
Пацієнти з мікросудинною стенокардією становлять 10–20 % пацієнтів зі стенокардією; це переважно (≈70 %) жінки в постменопаузальному періоді чи перименопаузі. Середній вік пацієнтів (≈50 років) нижчий, ніж у пацієнтів зі стенокардією, спричиненою атеросклерозом коронарних артерій.
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору
Наявність ангінозного болю при нормальних коронарних артеріях може бути обумовлена:
1) порушенням коронарної мікроциркуляції, пов’язаним із дисфункцією ендотелію, зниженою біодоступністю оксиду азоту або підвищенням концентрації ендотеліну 1
2) збільшенням вивільнення аденозину без попередньої ішемії міокарда; аденозин може безпосередньо стимулювати больові рецептори
3) гіперсимпатикотонією з посиленою реакцією на β-адренергічну стимуляцію
4) надмірною чутливість до болю (т. зв. синдром чутливого серця), ймовірно, пов'язаною з надмірною адренергічною стимуляцією та/або зниженням активності ендогенної опіоїдної системи.
На підставі результатів інвазивних функціональних досліджень мікроциркуляції, МРТ, ПЕТ та трансторакальної доплерівської ехокардіографії виділено 2 механізми порушень:
1) порушення кровотоку через мікроциркуляторне русло
2) дисфункція артеріол.
Важливо розрізняти ці механізми, оскільки їх слід враховувати при оптимізації фармакотерапії.
КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору
Клінічна картина подібна до картини стабільної стенокардії, пов'язаної з наявністю значущих стенозів у коронарних артеріях. Типова стенокардія виникає у <50 % пацієнтів, часто під час фізичних навантажень, але може з'являтися і в стані спокою. У багатьох хворих біль виникає у період від опівночі до ранніх ранкових годин. Біль при серцевому синдромі Х зазвичай триває довше (>10 хв), а в 30 % випадків >30 хв після припинення фізичного навантаження; проте здебільшого він нетиповий. Реакція на сублінгвальний прийом нітрогліцерину слабка або відсутня. У деяких випадках зустрічаються симптоми тривожних розладів з панічними атаками. У ході мікросудинної стенокардії може виникнути гострий коронарний синдром (інфаркт міокарда, нестабільна стенокардія), попри те, що ангіографічно значущих (тобто діаметр просвіту судини <50 %) звужень артерій епікарда немає. Це вказує на можливість співіснування дисфункції коронарної мікроциркуляції з інцидентом розриву раніше незначущої атеросклеротичної бляшки.
ДІАГНОСТИКАвгору
Допоміжні дослідження
1. Стандартна ЕКГ Зазвичай нормальна ЕКГ-картина, іноді неспецифічні зміни сегмента ST та зубців Т. Наявність депресії сегмента ST під час симптомів стенокардії свідчить про серцеве походження болю. 24-годинний моніторинг ЕКГ може бути корисним для документування змін сегмента ST. 2. Електрокардіографічний тест із навантаженням Транзиторні ішемічні зміни (горизонтальна або косонизхідна депресія сегментів ST); часто пацієнт не закінчує тест через втому. В даний час використовується тоді, коли неінвазивні методи візуалізації недоступні. 3. Стрес-ехокардіографія Це альтернатива електрокардіографічному тесту з навантаженням або його доповнення. 4. Радіонуклідний стрес-тест Нормальна сцинтиграфічна картина в стані спокою, під час навантаження можуть виявлятись дефекти перфузії. Іноді не виявляють ані порушень перфузії, ані місцевих порушень скоротливості — незважаючи на індукцію больової реакції після введення добутаміну або під час трансезофагеальної стимуляції передсердь. 5. КТ-ангіографія коронарних артерій та коронарографія Зображення артерій в межах норми або є незначущі стенози. Під час коронарографії: 1) у випадку помірного стенозу оцінюється фракційний резерв потоку (fractional flow reserve — FFR), щоб виключити їх гемодинамічну значущість 2) для оцінки спазму судин коронарного мікроциркуляторного русла може розглядатися провокаційний тест з ацетилхоліном (розд. I.F.3.4). 6. Функціональні дослідження мікроциркуляції Інвазивні дослідження проводяться під час коронарографії, вимірюючи: 1) коронарний резерв потоку (coronary flow reserve — CFR; розд. I.A i розд. I.B.4.7) — правильні значення — 2,5–5; в осіб без звуження епікардіальних коронарних артерій його зменшення свідчить про збільшення опору та порушення кровотоку в мікроциркуляторному руслі 2) індекс опору мікроциркуляторного русла (index of microcirculatory resistance — IMR). CFR також можна оцінити неінвазивно на основі потоку в передній міжшлуночковій гілці лівої коронарної артерії, що визначається за допомогою трансторакальної доплерівської ехокардіографії, МРТ або ПЕТ. 7. МРТ та ПЕТ Результати перших спроб використання МРТ для виявлення регіонарних розладів кровопостачання серцевого м’яза, що відображають мікроциркуляторну дисфункцію, є багатообіцяючими. ПЕТ можна використовувати для документування порушень перфузії, але бар’єром є низька доступність дослідження та його вартість. Ці дослідження можуть бути використані для неінвазивного вимірювання CFR. Діагностичні критерії Діагноз мікросудинної стенокардії базується на виключенні значущого (або домінуючого) атеросклерозу коронарних артерій та інших захворювань, які можуть спричинити біль у грудній клітці (розд. I.F.3.1). На порушення мікроциркуляторного кровотоку вказують CFR <2,0 та IMR ≥25 од. за відсутності стенозів епікардіальних артерій. Про дисфункцію артеріол мікроциркуляторного русла свідчить позитивний результат провокаційного тесту з ацетилхоліном (тобто поява симптомів стенокардії з можливими ішемічними змінами на ЕКГ) без значущого спазму епікардіальних артерій (що вказувало б на вазоспастичну стенокардію). ЛІКУВАННЯ
1. Контроль факторів ризику, включаючи модифікацію способу життя, рекомендується усім пацієнтам; можна зважити використання АСК.вгору 2. Лікування за потребою: нітрат може використовуватися для припинення епізоду ангінозного болю.вгору 3. Тривале лікування: воно спрямоване головним чином на зменшення болю і залежить від домінуючого механізму мікроциркуляторних розладів:вгору 1) у пацієнтів із порушенням кровотоку в мікроциркуляторному руслі без спазму цих судин під час провокаційного тесту з ацетилхоліном рекомендуються β-блокатори, і-АПФ (або БРА) та статинивгору 2) у пацієнтів із дисфункцією артеріол мікроциркуляторного русла — лікування, як у випадку вазоспастичної стенокардії (блокатори кальцієвих каналів як ЛЗ першої лінії; розд. I.F.3.4).вгору Дозування — розд. I.F.3.1.вгору У разі неефективності вищезазначених ЛЗ у монотерапії або комбінованій терапії, поліпшення може бути досягнуто при застосуванні іміпраміну в дозі 50 мг 1 × на день. Є повідомлення про сприятливий вплив силденафілу, ранолазину, L-аргініну та метформіну. Використання поведінкової терапії та фізичних тренувань може бути корисним ПРОГНОЗвгору Прогноз загалом добрий — 7-річна виживаність з моменту постановки діагнозу складає >90 %. Однак симптоми стійкі і тривають роками. Довготривале спостереження за пацієнтами із задокументованою на основі інвазивних досліджень дисфункцією коронарної мікроциркуляції показує, що мікроциркуляторна дисфункція часто передує розвитку уражень епікардіальних артерій, особливо у жінок. У хворих на цукровий діабет без значущих стенозів в епікардіальних артеріях, але зі зниженим CFR, довгостроковий прогноз є настільки ж несприятливим, як і у пацієнтів зі значущими стенозами коронарних артерій.