Аортальний стеноз

лат. stenosis ostii arteriosi sinistri

ang. aortic stenosis

 

Історичний огляд

1982 — перша вальвулопластика звуженого аортального клапана балонним катетером у дитини (Лабадіді)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Аортальний стеноз (син. стеноз аортального клапана, стеноз устя аорти) — це зменшення площі устя аорти, що перешкоджає відтоку крові з лівого шлуночка до аорти.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Дегенеративний аортальний стеноз в даний час є 3-м серед найпоширеніших захворювань серця в Європі та Північній Америці після артеріальної гіпертензії та ішемічної хвороби серця. Помірний стеноз виявляється у близько 5 % населення віком після 75 років, а у 3 % — тяжкий стеноз, при цьому у 50 % цих пацієнтів немає жодних скарг.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Етіологічний поділ аортального стенозу:

1) набутий (найпоширеніший)

а) викликаний дегенеративним процесом

б) викликаний ревматичною хворобою

2) вроджений.

Найпоширенішою причиною є дегенеративний процес із вторинною кальцифікацією, який, в основному, охоплює основу стулок, а потім самі стулки аж до їх краю. Комісури можуть залишатися незрощеними. Фактори, що сприяють дегенерації аортального клапана і тим самим збільшують ризик звуження:

1) демографічні — вік, чоловіча стать

2) клінічні — артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, хвороба Педжета, гіперпаратиреоз, ниркова недостатність, тютюнопаління, надмірна вага

3) біохімічні — підвищена концентрація ліпопротеїну (а), тригліцеридів, загального холестерину, холестерину ЛПНЩ, креатиніну, кальцію, знижена концентрація холестерину ЛПВЩ.

Щораз рідше звуження є наслідком ревматичного захворювання, що призводить до злиття комісур, прогресуючого рубцювання і кальцифікації стулок.

Найпоширенішою вродженою причиною є двoстулковий аортальний клапан (у ~ 1 % загальної популяції), який підлягає процесам дегенерації швидше, ніж тристулковий.

Вада розвивається поступово протягом багатьох років. Прогресуюче звуження викликає підвищення систолічного тиску в лівому шлуночку. Компенсаторним механізмом є гіпертрофія м’язів і триваліший час викиду. З часом стінка лівого шлуночка потовщується зі збереженням його об’єму. Систолічне напруження стінки шлуночка (післянавантаження) зберігається за рахунок потовщення стінки. Систолічна функція погіршується, коли м’яз не потовщується пропорційно збільшенню систолічного тиску і збільшується тонус стінок. Зниження скоротливості міокарда призводить до зменшення фракції викиду лівого шлуночка (ФВ ЛШ). Потовщення стінки та зниження піддатливості лівого шлуночка викликає підвищення кінцевого діастолічного тиску. Важливу роль у наповненні шлуночка відіграє скорочення лівого передсердя. Фібриляція передсердь значно погіршує наповнення шлуночка. Дисфункція лівого шлуночка може бути спричинена фізичними навантаженнями або тахікардією — тоді субендокардіальна ішемія виникає внаслідок зменшення коронарного кровоплину в гіпертрофованому міокарді та обмеження коронарного резерву, без істотних змін у коронарних артеріях. У пацієнтів похилого віку, особливо у жінок, спостерігається надмірна гіпертрофія лівого шлуночка, непропорційна до ступеня клапанного стенозу і пов'язана з високою частотою періопераційних ускладнень.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Суб’єктивні симптоми: ангінальний біль, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани, непритомність, а при більшому прогресуванні хвороби додатково задишка при фізичному навантаженні і в спокої, рідко інші симптоми серцевої недостатності.

Об’єктивні симптоми:

1) тяжке звуження супроводжується систолічним “котячим муркотінням” над основою серця і над сонними артеріями

2) характерний жорсткий, грубий, іррадіюючий в шию систолічний шум вигнання, зазвичай закінчується перед II тоном, найкраще вислуховується на краю грудини в II-III правому і IV лівому міжребер’ї; гучність шуму не відображає ступінь звуження; гучний шум може виникати при легкому стенозі; шум може іррадіювати у ділянку верхівки серця і бути в цьому місці голоснішим, ніж над основою серця (симптом Галавердена [Gallavardina]), що вказує на мітральну регургітацію.

3) тон вигнання у хворих з еластичними стулками клапана; аортальна складова ІІ тону ослаблена або відсутня (симптом, що вказує на тяжкий стеноз).

4) іноді ІV тон, як вираження зниженої сприйнятливості гіпертрофованого м’яза лівого шлуночка

5) серцева діяльність не пришвидшена, пульс малий і сповільнений, у похилому віці ці характеристики пульсу можуть не проявлятись через жорсткість артерій.

ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГ вгору

Швидкість прогресування аортального стенозу дуже різноманітна. Середній градієнт тиску через клапан збільшується в середньому на 7 мм рт. ст. на рік, а поверхня устя аорти (площа устя аорти – AVA) зменшується в середньому на 0,1 см2 на рік, швидше у випадку дегенеративної, ніж ревматичної етіології. Дефект тривало не викликає суб’єктивних симптомів. У безсимптомних хворих ризик раптової смерті низький (в сер. 0,3 %/на рік), натомість різко зростає з моменту появи симптомів (непритомності, стенокардії, серцевої недостатності) – середня виживаність таких хворих становить 2–3 роки. Ймовірність виникнення симптомів протягом 12 місяців у хворих з позитивним тестом із фізичним навантаженням дуже велика. Помірні або великі кальцифікати клапанів і швидке збільшення пікової швидкості потоку (≥ 0,3 м/с/рік) характеризує ≈80 % пацієнтів, які протягом 2-х років будуть оперовані з приводу цієї вади або в яких з’являються скарги.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

При незначному або помірному аортальному стенозі — зазвичай нормальна ЕКГ-картина. При значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка; у деяких хворих проявляється P mitrale, АВ блокада І ст. і блокада лівої ніжки пучка Гіса.

2. Рентгенографія грудної клітки

Впродовж багатьох років без змін. У хворих із значним стенозом може — спостерігатися збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти (рис. I.H.1-1). У більшості хворих із гемодинамічно значущим стенозом видніються кальцифікати в проекції аортального клапана.

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням

Трансторакальне дослідження дозволяє підтвердити наявність і вираженість дефекту та оцінити функцію лівого шлуночка. Типово виявляється зменшення просвіту відкриття стулок клапана, залежне від прогресування морфологічних змін. Відкриття фіброзованих стулок, які зберегли еластичність, має куполоподібний характер. Можна також ствердити кальцифікацію стулок клапана. За допомогою доплерівського дослідження оцінюють ступінь звуження, вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан, максимальний і середній градієнт тиску (аортальний градієнт — AVG) і площу устя аорти — AVA. На підставі цих даних визначається ступінь і тип звуження — табл. I.H.1-1, табл. I.H.1-2 і рис. I.H.1-3. Проведення ехокардіографії рекомендується для:

1) діагностики та оцінки ступеня вираженості дефекту

2) оцінки товщини стінок, розмірів і функції лівого шлуночка

3) повторної оцінки хворих, у яких змінилася клінічна картина

4) оцінки змін гемодинамічного прогресування і функції лівого шлуночка у вагітних жінок з діагностованим стенозом аортального клапана

5) повторної оцінки безсимптомних хворих

У разі виникнення технічних труднощів з точною оцінкою AVA рекомендується визначити співвідношення максимальної швидкості крові у вихідному тракті до максимальної швидкості потоку через аортальний клапан (цей показник коригується в залежності від розмірів тіла). Значення 0,9 — 1 є нормальними, а значення <0,25 вказують на значний стеноз. Хворих із підвищеним артеріальним тиском необхідно повторно обстежити після його нормалізації.

4. Катетеризація серця

Показана при розбіжності між клінічною і ехокардіографічною картиною, а також перед відбором пацієнта до хірургічного лікування, з метою заперечення істотних звужень коронарних артерій, а також з метою оцінки анатомії устя коронарних артерій перед запланованою операцією Росса.

Згідно до настанов ESC (2017) коронарографія рекомендована:

1) перед хірургічним лікуванням клапанної вади, якщо вада є значимою (важкою) і присутній будь-який з факторів:

а) коронарна хвороба в анамнезі

б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, патологічний результат неінвазивних обстежень)

в) систолічна дисфункія лівого шлуночка

г) вік >40 років у чоловіків та період постменопаузи у жінок

д) ≥1 фактора серцево-судинного ризику

2) для оцінки вторинної недостатності мітрального клапана

5. Багатошарова КТ

Можна застосувати для заперечення коронарної хвороби у пацієнта з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім оцінки коронарних артерій, цей метод дає можливість кількісної оцінки ступеня кальцифікації клапана, що пов'язано з важкістю вади і подальшим перебігом захворювання.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюють, в основному, на підставі ехокардіографічної картини. Згідно до настанов ESC (2017) розрізняють 4 категорії аортального стенозу:

1) високоградієнтний

2) низькопотоковий, низькоградієнтний зі зниженою LVEF

3) низькопотоковий, низькоградієнтний зі збереженою LVEF

4) низькоградієнтний з нормальним потоком і збереженою LVEF.

Характеристика вв. категорій — табл.I.H.1-2, схема оцінки важкості вади — рис. I.H.1-3.

Диференційна діагностика

Насамперед необхідно розглянути надклапанний і підклапанний стеноз устя аорти м'язового та мембранозного типу (розд І.H.8.8). На м'язовий тип стенозу вказують: шум викиду, обмежений до ділянки верхівки серця або лівого краю грудини, двофазність пульсу і відсутність на РГ грудної клітки постстенотичного розширення висхідної аорти і кальцинатів у проекції клапана.

Шум недостатності мітрального клапана і шум скиду через дефект міжшлуночкової перетинки мають інший характер та локалізацію.

З огляду на тривалість і характер, шум артального стенозу є подібним до шуму стенозу клапана легеневої артерії. Однак, відрізняється локалізацією і проведенням, при аускультації відсутнє зниження гучності ІІ тону серця над аортою. Додатково допомагають у диференційній діагностиці стенозу клапана легеневої артерії електрокардіографічні ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка, а при РГ грудної клітки — розширення стовбура легеневої артерії та правого шлуночка.

лікуваннявгору

Схема лікування при клапанному стенозі аорти — рис. I.H.1-4.

Інвазивне лікування

Інвазивне лікування рекомендується симптомним хворим з тяжким звуженням аортального клапану:

1) високоградієнтним (сер. AVG ≥40 мм рт. ст. або пікова швидкість потоку ≥4,0 м/с)

2) низькопоточним, низькоградієнтним (<40 мм рт.ст), зі зниженою ФВЛШ і збережений потоковий (контрактильний) резерв після виключення псевдотяжкого звуження (табл. I.H.1-2).

Крім того хірургічне лікування слід розглянути у симптомних хворих з низькопоточним, низькоградієнтним (сер. AVG <40 мм рт.) і

1) збереженою фракцією викиду лівого шлуночка (ФВЛШ). Після ретельного підтвердження важкості вади у хворих з низькою площею устя аорти (AVA) і низьким аортальним градієнтом (AVG), крім збереженої ФВЛШ часто виступають інші причини такого стану, ніж тяжке звуження і належить старанно виключити такі причини.

2) зменшеною ФВЛШ без збереженого потокового резерву, особливо якщо значення показника кальцифікації на компютерній томографії (КТ) підтверджує важке звуження.

Інвазивне лікування не показано хворим із важкою супутньою патологією, якщо вірогідність покращення якості життя чи його продовження в результаті такого втручання є низькою.

Вибір методики хірургічного лікування базується на старанній оцінці технічних умов, а також користі і ризиків пов’язаних з данною методикою.

1. Операція заміни клапана

Базовий метод лікування значного аортального стенозу. Враховуючи те, що у 50% хворих з важким аортальним стенозом виступають виражені гемодинамічні зміни у коронарних артеріях(КА), часто одночасно із зміною клапана виконується аорто-коронарне шунтування (АКШ). АКШ показано при звуженні коронарної артерії ≥70% (≥50% у випадку звуження стовбуру лівої коронарної артерії), тобто якщо стеноз становить ≥50–70%.

Заміна АК показана хворим із важким ступенем звуження АК, в яких операційний ризик є низьким (по шкалі STS чи EuroSCORE II <4%, logistic EuroSCORE <10%), без інших факторів ризику, не врахованих у цих шкалах, таких як старечий астенічний синдром, синдром порцелянової аорти, стан після променевої терапії грудної клітки:

1) будь-які супутні симптоми звуження (втрата свідомості, стенокардія чи серцева недостатність) є показами до невідкладного оперативного втручання. Усунення надмірного судинного опору значно покращує діяльність лівого шлуночка. Якщо дисфункція посилює патологічну скоротливість серцевого м’яза, покращення клінічного стану може бути неповним, але продовжується тривалість життя

2) хворим, яким рекомендовано АКШ, операції на висхідній аорті чи операції на іншому серцевому клапані (якщо звуження АК є помірним, то необхідно переглянути доцільність проведення заміни АК)

3) без об’єктивних симптомів, з порушеннями скоротливої діяльності лівого шлуночка (ФВЛШ <50%),які виникають з іншої причини

4) без об’єктивних симптомів, з відхиленнями від норми у тестах з фізичним навантаженням, під час яких виступили симптоми, пов’язані з цією вадою (належить розглянути доцільність заміни АК, якщо відхилення від норми у тестах з фізичним навантаженням полягали у зниженні артеріального тиску нижче вихідних показників)

Крім того належить розглянути доцільність заміни АК у хворих:

1) з важким явним звуженням АК, обтяженим високим ризиком ускладнень, що мають покази до транскатетерної імплантації АК (TAVI), де з погляду на основний профіль ризику і анатомічні особливості надається перевага операційному лікуванню

2) з безсимптомним звуженням АК, збереженою ФВЛШ, у яких під час проби з фізичним навантаженням не спостерігається жодної з вищезазначених порушень, здебільшого якщо ризик операції є низьким і визначається ≥1 з нижче наведеного:

а) дуже важке звуження з піковою швидкістю трансклапанного потоку >5,5 м/с

б) важка кальцифікація клапанів і збільшення пікової швидкості потоку ≥0,3 м/с/рік

в) значне збільшення рівня натрійуретичного пептиду (НУП) типу В в крові (BNP >3 кратність норми для віку і статі) підтвердження багаторазовими дослідженнями, що не мають іншого значення

г) важка легенева гіпертензія (систолічний тиск в легеневій артерії в стані спокою >60 мм рт.ст., підтверджений інвазивним вимірюванням), що не пояснена в інший спосіб.

Основи вибору виду протезу — розд. I.H.9.3.

Хворий після встановлення штучного клапана потребує пожиттєвої пероральної антикоагулянтної терапії . Цільовий рівень МНС залежить від тромбогенності клапана. Протипоказано застосування пероральних антикоагулянтів, що не є антагоністами вітаміну К (НОАК). Розвиток телемедицини і використання домашніх апаратів для контролю МНС також підвищує безпечність антикоагулянтної терапії.

У пацієнтів з відносними протипоказами до застосування антагоністів вітаміну К (напр., спортсмени або жінки, які планують завагітніти) використовують інші хірургічні методи: хірургічну корекцію клапана, імплантацію гомографтів і гетерографтів, операцію Росса (імплантація власного клапана легеневої артерії в аортальну позицію і використання гомографта для заміни клапана легеневої артерії).

2. Транскатетерна імплантація аортального клапана (transcatheter aortic valve implantation — TAVI)

Це альтернативний метод інтервенційного лікування важкого аортального стенозу з симптомами.

Рекомендовано, щоб до TAVI пацієнтів відбирала кардіогрупа, яка складається з різнофахових спеціалістів, в т.ч. кардіолога, інтервенційного кардіолога, кардіохірурга і, у разі потреби, лікарів інших спеціальностей, особливо ехокардіографіста, радіолога, анестезіолога, а у випадку конкретних ускладнень — електрофізіолога, нефролога, невролога і судинного хірурга.

TAVI показана пацієнтам з симптомами і важким, аортальним стенозом, не відібраним кардіогрупою до хірургічної заміни клапана, але існує велика ймовірність того, що завдяки TAVI у цих пацієнтів буде досягнуто кращої якості життя і тривалість їх життя, з урахуванням супутніх захворювань, перевищить 1 рік. Розгляньте доцільність проведення TAVI у пацієнтів з високим операційним ризиком (≥10% за шкалою Logistic EuroSCORE I) або пацієнтів з важким клапанним стенозом і симптомами яких ще можна прооперуати, але з огляду на їх індивудуальний профіль ризику та морфологію клапана, кардіогрупа надає перевагу виконанню TAVI. Згідно до позиції американських товариств (AATS, ACC, SCAI i STS [2018]) щодо цього методу, пацієнтам середнього операційного ризику також рекомендовано виконання TAVI. Більше того, у пацієнтів з важкою дисфункцією аортального біопротезу і високим ризиком, пов'язаним з реоперацією, метод TAVI, який полягає на імплантації клапана у клапан (valve-in-valve), вже визнано терапевтичною методикою.

Лише відсутність згоди пацієнта на операцію (без вище зазначених обтяжень) і молодий вік не повинні стати підставою для виконання TAVI.

Клапан найчастіше імплантується через стегнову або ліву підключичну артерію, можливий і трансапікальний шлях (через мініторакотомію) або рідше через висхідну аорту. Вибір методу та типу імплантованого біопротезу залежить від анатомічних умов та індивідуального рішення хірурга.

Абсолютні протипокази

1) загальні

а) відсутність у даному центрі кардіогрупи і кардіохірургічного забезпечення

б) кардіогрупа не підтвердила обгрунтованість виконання TAVI замість заміни клапана

2) клінічні

а) передбачена тривалість життя <1 року

б) низька ймовірність покращення якості життя після інтервенції, у зв'язку з супутніми захворюваннями

в) важкі первинні супутні вади інших клапанів, які значною мірою є причиною симптомів, що спостерігаються у пацієнта і які можна лікувати лише хірургічно

3) анатомічні:

а) невідповідна величина фіброзного кільця (<18 мм, >29 мм) — цей протипоказ стосується устаткування, яке використовують у даний час

б) тромб у лівому шлуночку

в) активний ендокардит

г) підвищений ризик непрохідності устя коронарних артерій (асиметричний кальциноз клапанів, невелика відстань між фіброзним кільцем серця та устями коронарних артерій, малі синуси аорти)

д) атеросклеротичні бляшки з балотуючими тромбами у висхідній аорті або у дузі аорти

е) у випадку доступу через стегнову/підключичну артерію: невідповідний судинний доступ (розмір судин, кальциноз, девіація судин)

Відносні протипокази

1) двостулковий аортальний клапан або відсутність на клапані кальцинатів

2) нелікована коронарна хвороба, яка вимагає реваскуляризації

3) нестабільна гемодинаміка

4) LVEF <20%

5) у випадку трансапікального доступу — тяжке захворювання легень, відсутність доступу до верхівки

Ускладнення: пошкодження судин з кровотечею різної локалізації, інсульт, параклапанні фістули і атріовентрикулярна блокада.

3. Черезшкірна балонна вальвулотомія

Метод застосовують у дітей; в особливих ситуаціях може бути корисним і для літніх пацієнтів. Під час процедури AVA незначно збільшується (рідко >1,0 см2). Незважаючи на помірний гемодинамічний ефект, спостерігається швидке клінічне покращення. Однак частота ускладнень становить >10%. У більшості пацієнтів протягом 6-12 місяців розвивається рестеноз. Тому балонна вальвулотомія у дорослих, особливо людей похилого віку, може розглядатися лише як:

1) „перехідний” етап до операції заміни клапана або TAVI у пацієнтів з нестабільною гемодинамікою, обтяжених високим ризиком ургентного хірургічного втручання

2) паліативна операція у пацієнтів з важкими супутніми захворюваннями

3) інтервенція, яка дає можливість провести ургентну некардіохірургічну операцію

4) прогностична інтервенція для відбору особливо обтяжених (важких) пацієнтів до TAVI (клінічне покращення після черезшкірної вальвулопластики дозволяє передбачити ефективність можливої процедури TAVI; у противному разі пацієнта не відбирають до процедури TAVI).

Балонна вальвулотомія у дітей, підлітків та молодих людей дає хороший та досить тривалий паліативний ефект із низькою частотою ускладнень та низькою смертністю, через що покази до операції набагато ширші, ніж у старших дорослих. Балонна аортальна вальвулотомія показана у підлітків та молодих людей:

1) з суб'єктивними симптомами і максимальним градієнтом тиску в лівому шлуночку та аорті під час катетеризації ≥50 мм рт. ст. і без суттєвого кальцинозу клапана

2) у пацієнтів без симптомів з максимальним градієнтом тиску >60 мм рт. ст. або при відсутності симптомів, якщо на ЕКГ у стані спокою або при фізичному навантаженні зареєстровані зміни сегмента ST чи зубця Т у лівих грудних відведеннях, а градієнт максимального тиску становить >50 мм рт. ст. Цю процедуру не потрібно виконувати пацієнтам без суб'єктивних симптомів і змін на ЕКГ, якщо максимальний градієнт тиску <40 мм рт. ст.

Хірургічна вальвулотомія в даний час виконується рідко.

Консервативне лікування

У пацієнтів з важкою вадою, які не були відібрані до інвазивного лікування, жодне консервативне лікування не мало задовільного впливу на перебіг вади, а лише дозволяло зменшити або контролювати симптоми захворювання. У рандомізованих дослідженнях доведено неефективність гіполіпідемічних ЛЗ (напр., статинів) у гальмуванні дегенерації та кальцинозу аортального клапана. Пацієнтів з симптомами серцевої недостатності слід лікувати згідно до настанов по серцевій недостатності (розд. I.Ł.1). Потрібно лікувати супутню артеріальну гіпертензію.

1. Застій у малому колі кровообігу: застосовують діуретики, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ACEI) і глікозиди наперстянки. Діуретики потрібно призначати дуже обережно, оскільки раптове зменшення об'єму циркулюючої крові веде до зменшення переднавантаження і, в результаті, до зменшення серцевого викиду та зниження артеріального тиску. Обережно потрібно застосовувати і ACEI (слід починати з низьких доз). Глікозиди наперстянки можна призначити пацієнтам з розширеним лівим шлуночком і зниженою систолічною функцією або з фібриляцією передсердь і швидким ритмом шлуночків.

Фібриляція передсердь: приступ, зазвичай, веде до раптового погіршення клінічного стану, що пов'язано з порушеним наповненням лівого шлуночка. У цьому випадку електрична кардіоверсія є лікуванням з вибору. Кардіоверсія не рекомендована пацієнтам з важким стенозом перед інвазивним лікуванням вади (за винятком стану нестабільної гемодинаміки). Спроба кардіоверсії повинна бути здійснена після успішного інвазивного лікування вади. Хірургічну абляцію слід розглянути у пацієнтів, яким проведена хірургічна корекція вади, якщо фібриляція передсердь супроводжується суб'єктивними симптомами; її також можна розглядати для пацієнтів без симптомів, якщо це пов’язано з низьким ризиком ускладнень. Рішення має бути прийняте після врахування віку пацієнта, тривалості АF та розміру лівого передсердя.

При стійкій фібриляції передсердь обов'язково потрібно сповільнити ритм шлуночків за допомогою дігоксину або аміодарону. При симптоматичній серцевій недостатності не можна застосовувати ЛЗ з негативним інотропним ефектом.

3. Стенокардія: обережне застосування β-блокаторів може призвести до покращення. Призначення нітратів також може допомогти.

4. Антибіотикопрофілактика інфекційного ендокардиту — розд.I.I.1

моніторингвгору

Поява суб'єктивних симптомів свідчить про суттєве прогресування захворювання, саме тому пацієнти з аортальним стенозом без симптомів потребують частого контролю, включаючи ехокардіографію та проби з фізичним навантаженням. Крім того, розгляньте можливість визначення рівня натрійуретичних пептидів у крові. Ехокардіографічне обстеження рекомендоване пацієнтам із вираженим стенозом кожні 6 місяців, середнім або легким стенозом та супутнім значним кальцинозом — щороку, а молодшим пацієнтам із легким стенозом без істотного кальцинозу — кожні 2–3 роки.

ускладненнявгору

1) периферична емболія, в т.ч. інсульт; емболічним матеріалом можуть бути тромби або кальцифікати, які відриваються від клапана

2) інфекційний ендокардит, частіше у молодших пацієнтів з незначними змінами на клапанах

3) кровотечі з ШКТ, особливо з приводу набутого синдрому von Willebranda, внаслідок руйнування мультимерів фактора von Willebranda (vWF) під час потоку крові через тугий (тісний) стеноз, а також часті супутні судинні мальформації товстого кишківника. Порушена функція тромбоцитів та знижений рівень vWF було виявлено у більшості пацієнтів із важким аортальним стенозом. Вираженість порушень згортання корелює з розмірами стенозованого клапана і зникає після його заміни, за винятком випадків, коли поверхня клапанного протеза є занадто малою по відношенню до поверхні тіла пацієнта (<0,8 см2/м2). У~ 20% пацієнтів виникають носові кровотечі (найчастіше) або екхімози.

4) правошлуночкова серцева недостатність (рідко)

5) раптова смерть, найчастіше у пацієнтів з важкою вадою

Особливі випадкивгору

Молоді пацієнти

Пацієнтам з градієнтом максимального тиску на клапані > 36 мм рт.ст. (швидкість потоку ≥3 м/с) рекомендовано щороку виконувати ЕКГ і ехокардіографію з доплерівським дослідженням, а також електрокардіографію з фізичним навантаженням (особливо пацієнтам, які займаються спортом та у випадку розбіжностей між клінічними симптомами, та ехокардіографічною картиною), а пацієнтам із меншим градієнтом — кожні 2 роки.

Пацієнти літнього віку

Важке рішення про заміну клапана у літніх пацієнтів необхідно приймати після врахування факторів ризику та супутніх захворювань. Слід прагнути прооперувати всіх пацієнтів із суб'єктивними симптомами. Видалення великих кальцифікатів зі стулок клапана, ділянки фіброзного кільця та цибулини аорти може вимагати протезування висхідної аорти. Масивна гіпертрофія лівого шлуночка, яка часто зустрічається у цій групі пацієнтів, є фактором, що збільшує ризик ускладнень та периопераційної смертності. Похилий вік, як єдиний протипоказ до кардіохірургічного лікування зустрічається щораз рідше, тоді як за наявності важких супутніх захворювань та високого хірургічного ризику TAVI може бути варіантом інтервенційного лікування. Однак, якщо передбачувана тривалість життя не перевищує одного року, рекомендовано продовжити консервативне лікування.

Вагітність

При аортальному стенозі збільшення серцевого викиду посилює градієнт на клапані, що пов'язано з підвищеним ризиком для вагітної та плоду. Жінки без суб'єктивних симптомів вади, навіть з тяжким стенозом аортального клапана, можуть добре переносити вагітність, проте у 10% випадків виникають симптоми серцевої недостатності, а у 3–25% з'являється аритмія.

Згідно до настанов ESC (2018) всім пацієнткам з тугим стенозом аортального клапана рекомендовано виконати інтервенційну процедуру перед вагітністю, якщо у них спостерігаються чи з'являються при пробі з фізичним навантаженням суб'єктивні симптоми або LVEF становить <50%. Необхідно розглянути можливість виконання інвазивної процедури до вагітності у безсимптомних пацієнток, якщо артеріальний тиск при виконанні проби з фізичним навантаженням знижується у них понад вихідні значення.

Жінкам з тугим симптоматичним стенозом аортального клапана необхідно відтермінувати вагітність. Родорозрішення рекомендоване шляхом Кесаревого розтину.

прогнозвгору

У пацієнтів без суб’єктивних симптомів — сприятливий. Поява симптомів асоціюється з драматичним погіршенням прогнозу: смерть в середньому через 2 роки від розвитку серцевої недостатності, через 3 роки від появи синкопальних станів і через 5 років від появи приступів стенокардії. Хірургічне лікування покращує прогноз. Симптоми застою по малому колу кровообігу і стенокардія зникають практично у кожного прооперованого пацієнта, а функція лівого шлуночка, зазвичай нормалізується. Ризик периопераційної смертності у пацієнтів без клінічних симптомів серцевої недостатності становить ~4% (у молодших пацієнтів <2%), а при одночасному виконанні CABG ~7%. Несприятливі прогностичні фактори: вік >70 років, супутня коронарна хвороба, LVEF <45%, серцева недостатність, фібриляція передсердь, ниркова недостатність. 10-літнє виживання після операції ~70% серед виписаних з лікарні.

Вплив на життєдіяльністьвгору

При тугому стенозі участь у спортивних змаганнях, пов’язаних з фізичним навантаженням заборонена. Після успішного інвазивного лікування — спорт без обмежень, а при необхідності антикоагулянтної терапії — заборона контактних видів спорту.