Недостатність аортального клапана

лат. insufficientia valvularum semilunarium aortae

англ. aortic regurgitation

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Недостатність аортального клапана – це вада серця, що характеризується регургітаційним потоком крові з аорти до лівого шлуночка, внаслідок аномального закриття стулок аортального клапана.

епідеміологіявгору

Недостатність аортального клапана, в т.ч. слідова, у загальній популяції діагностується при ехокардіографічному дослідженні у ~13% чоловіків і 9% жінок. Щонайменше помірна недостатність діагностується у ~2% осіб >70 років. Частота вади у загальній популяції зростає з віком.

етіопатогенезвгору

Нормальне закриття стулок аортального клапана, яке запобігає регургітації крові до лівого шлуночка, залежить від будови стулок, ширини аортального кільця, початкового сегменту висхідної аорти та від тиску в лівому шлуночку і аорті. Розрізняють первинну недостатність, спричену пошкодженням або вродженою аномалією стулок з подальшим розширенням вихідного тракту, клапанного кільця і висхідної аорти, та вторинну недостатність, зумовлену розширенням клапанного кільця та висхідної аорти.

Причини:

1) вроджені — двостулковий клапан, чотиристулковий клапан, випадіння стулок клапана внаслідок дефекту міжшлуночкової перетинки

2) вторинне пошкодження клапана при підклапанному стенозі

3) інфекційний ендокардит — активний і перенесений

4) системні захворювання сполучної тканини — ревматична хвороба серця, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт

5) дегенерація — кальцифікація, фіброз

6) розширення цибулини аорти внаслідок м.ін. артеріальної гіпертензії, атеросклерозу, синдрому Марфана, сидрому Елерса-Данлоса

7) розшарування аорти

8) медикаментозне пошкодження стулок

Механізми недостатності — розрізняють 3 основних механізми виникнення аортальної недостатності, що є важливим з огляду на метод планування хірургічного лікування:

І тип — пов'язаний з розширенням цибулини аорти

ІІ тип — пов'язаний з випадінням аортальних стулок

ІІІ тип — пов'язаний з рестрикцією аортальних стулок

Отвір недостатності, через який кров повертається до лівого шлуночка, може мати різну форму і поверхню. Об'єм крові, що повертається до лівого шлуночка – об'єм хвилі регургітації – залежить від величини поверхні отвору недостатності, тривалості діастоли і швидкості зворотнього потоку крові, що є похідною від різниці діастолічного тиску в аорті та лівому шлуночку. Відношення об'єму регургітації до загального об’єму крові, який викидає лівий шлуночок, — це т.зв. фракція регургітаціЇ.

Хронічна недостатність аортального клапана веде до об'ємного перевантаження лівого шлуночка. Спочатку LVEF не змінюється, натомість зростає об'єм лівого шлуночка. Додатково збільшується постнавантаження (навантаження тиском), оскільки кров поступає до аорти – судини з великим опором. Виникає масивна компенсаторна гіпертрофія міокарду лівого шлуночка. Прогресування вади веде до подальшого зростання розмірів порожнини лівого шлуночка, збільшення напруження його стінок і, в кінцевому результаті, до поступового зниження LVEF. У крайніх випадках розвивається легенева гіпертензія.

Гостра недостатність аортального клапана, зазвичай, веде до раптового зростання діастолічного тиску у нерозширеному лівому шлуночку. У важких випадках кінцево-діастолічний тиск в аорті та лівому шлуночку вирівнюється. Може виникнути набряк легень. Серцевий викид зменшується і з’являється компенсаторна тахікардія.

Відмінності між гострою і хронічною, компенсованою і декомпенсованою недостатністю аортального клапана — табл.I.H.2-1.

Клінічна картинавгору

Суб'єктивні симптоми: гостра недостатність спричиняє раптове виникнення симптомів — зниження артеріального тиску (передусім діастолічного), тахікардія і прогресуюча задишка. При недостатності, внаслідок розшарування аорти, зазвичай домінують симптоми основного захворювання (розд. I.O.1.2.1). Хронічна недостатність аортального клапана, як правило, безсимптомна впродовж багатьох років. При значній недостатності скарги можуть бути виражені мінімально, навіть при значному розширенні порожнини лівого шлуночка і зниженні його систолічної функції. Найчастіше спостерігається відчуття втоми.

Об'єктивні симптоми

1) значна амплітуда артеріального тиску (з підвищеним систолічним та іноді невизначальним діастолічним тиском, напр., 150/0 мм рт ст), завжди з високим і швидким пульсом, т. зв. таранний пульс (pulsus alter et celer); іноді двофазний пульс (pulsus bisferiens), який визначається краще на плечовій або стегновій артерії, ніж на сонній; симптом Хілла – полягає на більшій (до 60–100 мм рт. ст.), ніж у нормі (10–20 мм рт. ст.) різниці систолічного тиску, виміряного на руках і ногах

2) І тон серця зазвичай добре вислуховується (при гострій недостатності може бути ослабленим в зв'язку з передчасним закриттям стулок мітрального клапана)

3) посилення (при патології аорти) або ослаблення (при патології стулок клапана) аортальної складової ІІ тону серця

4) голодіастолічний шум типу decrescendo, зазвичай з епіцентром по лівому краю грудини (у випадку недостатності внаслідок патології висхідної аорти, часто вислуховується краще по правому краю грудини); при гострій недостатності шум коротший у зв'язку з швидшим зрівнюванням тиску між аортою і лівим шлуночком

5) шум Остіна-Флінта — діастолічний гуркіт внаслідок відносного мітрального стенозу, спричиненого пролабуванням передньої мітральної стулки за потоком регургітації

6) часто систолічний шум викиду в ділянці аускультації аортального клапана (внаслідок збільшеного об'єму викиду, який призводить до відносного стенозу устя аорти).

7) у пацієнтів з важкою недостатністю аортального клапана може виникати симптом Мюссе (похитування головою синхронно до ритму серця та пульсу) і пульс Коррігана (пульс „пневматичного молота”, спричинений раптовим розтягненням і швидким спадінням стінки артерії). Інші симптоми, які свідчать про велику амплітуду пульсу: подвійний тон Траубе (раптовий і короткий звук при аускультації над стегновою артерією в систолу і діастолу, що нагадує вогнепальний постріл); симптом Мюллера (систолічна пульсація язичка); подвійний шум Дюрозьє (короткий систоло-діастолічний шум над стегновою артерією після її здавлення через швидкий приплив крові в систолу та регургітацію на початку діастоли); пульс Квінке (виражена ритмічна блідість і гіперемія нігтьової пластини при незначному натисканні; цей симптом зазвичай не виникає при гострій недостатності) — ці симптоми здебільшого мають історичне значення і не використовуються у щоденній клінічній практиці.

Типовий перебігвгору

Перебіг гострої недостатності аортального клапана залежить від основного захворювання.

Хронічна недостатність зазвичай впродовж кільканадцяти років протікає безсимптомно. Ризик серцевої смерті у пацієнтів без симптомів зі збереженою LVEF становить <0,2 %. У пацієнтів з тяжкою недостатністю і збереженою функцією лівого шлуночка частота серцево-судинних подій становить ~5 % на рік, натомість у пацієнтів із недостатністю з симптомами і III або IV ФК NYHA сягає 25 % на рік. У частини пацієнтів з тяжкою недостатністю без симптомів може розвинутися незворотня дисфункція лівого шлуночка.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

Ознаки гіпертрофії та перевантаження лівого шлуночка, Р мітралє, часто шлуночкові порушення ритму

2. РГ грудної клітки

Збільшення лівого шлуночка, розширення висхідної аорти і дуги аорти; при гострій недостатності спостерігається застій у малому колі кровообігу при незміненій тіні серця.

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням

Дозволяє виявити хвилю недостатності практично з 100% чутливістю та специфічністю. Дозволяє провести якісну (рис. I.H.2-1), напівкількісну (за допомогою дослідження з кольоровим доплером можна виміряти площу поверхні хвилі регургітації в см2 або у відсотках, відносно до плоші поверхні передсердя і виміряти ширину [мм] т.зв. хвилі недостатності [найвужчого потоку хвилі відразу за отвором недостатності]) та кількісну (вимірювання поверхні ефективного отвору недостатності, об'єму регургітації та фракції недостатності) оцінку величини регургітації (рис. I.H.2-2). Дослідження дозволяє з'ясувати механізм недостатності. У випадку не повної оцінки при трансторакальному дослідженні, можна розглянути можливість черезстравохідного обстеження.

4. КТ і МРТ

КТ у пацієнтів з аневризмою аорти дозволяє оцінити морфологію і ступінь розширення аортального клапана, що має значення при плануванні техніки операції. КТ коронарних артерій в окремих пацієнтів, відібраних для хірургічного лікування вади, є альтернативним до коронарографії методом заперечення суттєвих звужень коронарних артерій. МРТ є найбільш точним неінвазивним методом оцінки кінцево-систолічного і кінцево-діастолічного об'ємів, маси лівого шлуночка і, у вибраних випадках, може бути використаний для остаточного рішення щодо хірургічного лікування. Також МРТ надає можливість кількісно оцінити ступінь аортальної недостатності, особливо при неоднозначній клінічній та ехокардіографічній оцінці.

5. Проби з фізичним навантаженням

Допомагають в об'єктивній оцінці толерантності до навантаження; їх не виконують рутинно. Поява під час навантаження депресії сегментів ST на ЕКГ корелює зі зменшенням LVEF при навантаженні і дилятацією лівого шлуночка; може виникати у пацієнтів без змін у коронарних артеріях.

6. Катетеризація серця і коронарографія

Катетеризацію серця виконують винятково рідко, коли результати неінвазивних досліджень не дозволяють однозначно оцінити значимість вади. Коронарографію проводять вибраним пацієнтам перед відбором до хірургічного лікування, з метою заперечення суттєвих звужень коронарних артерій.

7. Визначення концентрації натрійуретичних пептидів

Має допоміжне значення при моніторингу пацієнтів і відбору до хірургічного лікування.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюють на основі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного обстеження.

Діагностичні ехокардіографічні критерії важкої недостатності аортального клапана згідно до настанов ESC (і дуже подібних рекомендацій ACC i AHA):

1) ширина центрально розташованого потоку займає >65% вихідного тракту лівого шлуночка

2) ширина талії недостатності >6 мм

3) об'єм регургітації ≥60 мл

4) фракція недостатності ≥50%

5) ефективна площа отвору недостатності ≥0,30 cм2.

Додаткові критерії — це, щонайменше, помірна дилатація лівого шлуночка, зареєстрований за допомогою обстеження з доплером голодіастолічний зворотній потік у нисхідній аорті і час напівспаду тиску між аортою і лівим шлуночком <200 мс (цей час скорочується одночасно із підвищенням діастолічного тиску у лівому шлуночку, у разі прийому вазодилятаторів та у пацієнтів із розширеною податливою аортою, а подовжується у разі хронічної недостатності аортального клапана).

Диференційна діагностика

В поєднанні з клінічними симптомами ехокардіографічне дослідження дозволяє діагностувати аортальну недостатність практично з 100% специфічністю. Диференціації вимагає етіологія пошкодження стулок і розширення висхідної аорти.

лікуваннявгору

Загальні принципи

1. Незначна або помірна недостатність аортального клапана зі збереженою систолічною функцією, без суб'єктивних симптомів не вимагає лікування.

2. Вибір методу лікуванння хронічної важкої недостатності аортального клапана — табл.I.H.2-2.

Інвазивне лікування

У випадку гострої недостатності аортального клапана з симптомами необхідне термінове хірургічне лікування — заміна клапана на механічний протез або аортальний гомографт, при необхідності — у поєднанні з імплантацією протезу висхідної аорти. У деяких пацієнтів, в якості альтернативи заміні клапана, розгляньте можливість його корекції у референційному центрі. Така корекція є найбільш оптимальною у пацієнтів з розширеною цибулиною аорти без кальцинозу стулок клапана. Перед операцією необхідно прагнути до зменшення постнавантаження і об'єму регургітації шляхом застосування вазодилятаторів. Внутрішньоаортальна контрапульсація перед операцією протипоказана.

Згідно до настанов ESC у випадку важкої хронічної недостатності аортального клапана хірургічне лікування показане у пацієнтів:

1) з симптомами, задишкою, у II–IV ФК NYHA або зі стенокардитичним болем

2) без симптомів, з LVEF ≤50% у спокої

3) без симптомів, з LVEF>50% у спокої і значною дилатацією лівого шлуночка (кінцеводіастолічний розмір >70 мм або кінцевосистолічний >50 мм [або >25 мм/м2 площі тіла])

4) після шунтування коронарних артерій, хірургічне лікування аорти або іншої клапанної вади

Перерахунок розмірів лівого шлуночка на м2 поверхні тіла рекомендований для пацієнтів низького зросту і/або низької ваги (площа тіла ≤1,68 м2).

У настановах ACC i AHA (2014) граничне значення кінцеводіастолічного розміру лівого шлуночка, вище якого у вибраних випадках і при низькому ризику ускладнень можна розглянути можливість інтервенції, знижено до 65 мм.

Незалежно від ступеня недостатності аортального клапана, хірургічне лікування показано пацієнтам з розширенням висхідної аорти:

1) ≥55 мм

2) ≥50 мм у пацієнтів з синдромом Марфана; ≥45 мм у випадку:

а) факторів ризику: розшарування аорти в сімейному анамнезі (або ідіопатичне розшарування стінки судини у індивідуальному анамнезі), збільшення розміру аорти >3 мм/рік (при декількох вимірюваннях з використанням тієї самої візуалізуючої техніки з ЕКГ контролем, проведених на тому самому рівні аорти, підтверджених іншим методом), важка недостатність аортального або мітрального клапана, планування вагітності, артеріальна гіпертензія або

б) мутації гену TGFBR1 або TGFBR2 (з врахуванням синдрому Лойса-Дітца);

можна прийняти менше порогове значення (40 мм) у жінок з малою поверхнею тіла (ПТ), у осіб з мутацією TGFBR2 і у осіб з тяжкими позааортальними проявами

3) ≥50 мм у осіб з двостулковим аортальним клапаном і коарктацією аорти або з факторами ризику (див. вище).

Тактика при хронічній недостатності аортального клапана згідно до настанов ESC — рис. I.H.2-3. У більшості пацієнтів проводять операцію заміни клапана аорти. У деяких пацієнтів можлива хірургічна корекція – пластика клапана і висхідної аорти, що дає добрий віддалений результат. У відібраних пацієнтів, обтяжених високим операційним ризиком, з масивним кальцинозом клапана можна розглянути можливість черезшкірної або трансапікальної імплантації аортального клапана (інтервенція поза формальними показами, доступні лише описи малих груп пацієнтів).

Фармакологічне лікування

1. Вазодилятатори: можуть зменшувати об'єм регургітації і збільшувати серцевий викид. Застосовують з метою зниження артеріального тиску, тому при нормальній величині лівого шлуночка, без артеріальної гіпертензії – не показані. Дози ЛЗ збільшують до зниження артеріального тиску або до появи побічних дій. Спостереження проведо в кілінічних дослідженнях з застосуванням ніфедіпіну (60–90 мг/д у формі пролонгованої дії), еналаприлу (10–20 мг х 2 рази/добу) і хінаприлу (10–20 мг/добу). Фармакотерапія показана пацієнтам з симптомами і тяжкою недостатністю та пацієнтам без симптомів і суттєвою систолічною дисфункцією лівого шлуночка внаслідок вади, але лише тоді, коли хірургічне лікування протипоказане, або не отримано згоди пацієнта. Відсутні дані, які б підтверджували ефективність вазодилятаторів у пацієнтів без симптомів, зі збереженою функцією лівого шлуночка і без артеріальної гіпертензії. До цього часу однозначно не доведено, що після операції зростає виживання пацієнтів з хронічною аортальною недостатністю на фоні фармакологічного лікування. Пацієнтам з синдромом Марфана і розширеною висхідною аортою потрібно призначити β-блокатор і/або блокатор рецепторів ангіотензину. Ці ЛЗ також застосовують у пацієнтів з розширеною аортою внаслідок двостулкового аортального клапаніа однак, у цьому випадку їх ефективність не підтверджена.

2. Профілактика інфекційного ендокардиту — розд. I.I.1.

моніторингвгору

Кількість контрольних оглядів і ехокардіографічних обстежень пацієнтів без симптомів залежить від величини регургітації та функції лівого шлуночка (табл. I.H.2-3).

ускладненнявгору

1) серцева недостатність

2) раптова смерть (рідко)

Особливі ситуаціївгору

Вагітність

Недостатність аортального клапана добре толерується, якщо її не супроводжує систолічна дисфункція лівого шлуночка. Згідно до настанов ESC щодо тактики ведення вагітних з серцево-судинними захворюваннями (2018) рекомендовано:

1) хірургічне лікування до вагітності пацієнток з важкою недостатністю аортального клапана, у яких спостерігаються суб'єктивні симптоми або порушення функції чи дилатація лівого шлуночка

2) фармакологічне лікування вагітної при появі суб'єктивних симптомів (потрібно пам'ятати, що застосування ACEI протипоказане).

Під час вагітності не рекомендовано використання вазодилятаторів, оскільки вагітність супроводжується зниженням постнавантаження.

Вагітність протипоказана жінкам з великим розширенням висхідної аорти (діаметр >45 мм у пацієнток з синдромом Марфана і >50 мм у пацієнток з двостулковим аортальним клапаном).

прогнозвгору

Серед пацієнтів із суб’єктивними симптомами, які отримують консервативне лікування, 5-річне виживання становить 30 % при III/IV ФК NYHA і 70 % — при II ФК NYHA.

Периопераційна смертність серед пацієнтів без симптомів або з легкими симптомами, без важкої систолічної дисфункції лівого шлуночка, після операції на аортальному клапані становить 1–3%. Загальна периопераційна смертність при цій ваді — 3–7%, а віддалена — 1–5% щороку. Ризик смерті залежить від віку, статі, ФК NYHA, супутніх захворювань, патології інших клапанів і величини та функції лівого шлуночка.