Мітральний стеноз

лат. stenosis ostii venosi sinistri

англ. mitral stenosis (MS)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Мітральний стеноз (син. стеноз мітрального устя (отвору) або лівого венозного устя (отвору)) — це вада серця, яка характеризується зменшенням площі мітрального отвору, що утруднює потік крові з лівого передсердя до лівого шлуночка.

епідеміологіявгору

Вада спостерігається вдвічі частіше у жінок, аніж у чоловіків. Це захворювання людей молодого і середнього віку, оскільки найчастіше його зумовлює ревматична гарячка.

етіопатогенезвгору

Класифікація стенозу за етіологією:

1) структурний (органічний) — обмежена рухомість стулок і хорд внаслідок органічних уражень, найчастіше постревматичних

2) функціональний — недостатнє розкриття нормальних стулок клапана, яке має вторинний характер, напр., внаслідок аортальної регургітації, балотуючого тромба лівого передсердя, пухлини (найчастіше міксома лівого передсердя), асиметричної гіпертрофії лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії

3) відносний — при вадах із посиленим кровотоком через мітральний клапан, тобто, при дефекті міжшлуночкової перетинки, відкритій артеріальній протоці або наявності судинної фістули у легеневому кровообігу.

Ізольований мітральний стеноз виникає у 40% пацієнтів, які хворіли на ревматичну гарячку, а у 60% осіб з цією вадою діагностують ревматичну гарячку анамнестично. Інфекційний ендокардит і кальциноз мітрального кільця є причиною ~3% випадків стенозу. Решта причин, тобто системний червоний вовчак (енддокардит Лібмана-Сакса), ревматоїдний артрит, карциноїдний синдром (як правило, з супутнім ураженням клапанів правої половини серця), мукополісахаридози та сфінголіпідози становлять <1% випадків. Вроджені форми стенозу — рідкісні у дорослих.

У результаті запальної реакції, найчастіше при ревматичній лихоманці, виникає потовщення, злипання, а потім зрощення стулок, комісур і хорд. У 30% випадків пошкоджуються лише комісури, у 15% — стулки, а в 10% — лише хорди. Зазвичай, більше однієї з цих структур патологічно змінені. Прогресивне рубцювання і кальцифікація призводять до зниження рухомості стулок клапана. Спайки комісур зменшують просвіт основного отвору, а злипання хорд надає йому лійкоподібної форми і додатково спричиняє тунельне звуження підклапанного апарату, що особливо сприяє недостатності мітрального клапана. Симптоми вади найчастіше розвиваються через ~2 роки, як правило, через 15–20 років після ревматичної лихоманки. Турбулентний потік через мітральний отвір посилює процеси фіброзу, потовщення і кальцифікацію всього клапанного апарату. З часом стеноз мітрального клапана призводить до збільшення лівого передсердя, стінка якого фіброзується і може кальцифікуватися. Часто у лівому передсерді та його вушку можуть виникати тромби, особливо при фібриляції передсердь.

При нормальній площі мітрального отвору (mitral valve area — MVA), яка дорівнює 4,0–6,0 см2, мітральний градієнт (mitral valve gradient — MVG) не перевищує 1–3 мм рт. ст. Збільшення стенозу, пов’язане зі збільшенням градієнта тиску між лівим передсердям та лівим шлуночком (що обумовлює наповнення лівого шлуночка), та зі збільшенням тиску в лівому передсерді, яке ретроградно передається до легеневого венозного кровообігу. Симптоми в спокої зазвичай з’являються при площі отвору <1,5 см2. Коли венозний тиск перевищить онкотичний тиск у плазмі (30–35 мм рт. ст.), як правило, виникає набряк легень, спазм легеневих артерій, гіпертрофія їх внутрішньої та середньої оболонок і, в результаті легенева гіпертензія.

Клінічна картинавгору

Основним суб'єктивним симптомом є знижена толерантність до фізичного навантаження (табл.I.H.3-1).

Інші суб'єктивні симптоми: швидка втома, задишка при фізичному навантаженні (в основному за рахунок зниження еластичності легень при інтерстиціальному набряку), іноді кашель з виділенням пінистого, з домішками крові харкотиння, рецидивуючі інфекції органів дихання, серцебиття, відчуття стискання у правому підребер’ї, рідко — захриплість (внаслідок компресії лівого зворотного гортанного нерву збільшеним передсердям — синдром Ортнера), біль у прекардіальній ділянці (у 15 % пацієнтів; внаслідок високого тиску у правому шлуночку або супутньої коронарної хвороби).

Аускультативно:

1) гучний, «ляскаючий» І тон

2) тон (клік) (тріск) відкриття мітрального клапана

3) діастолічний decrescendo шум низької частоти (гуркіт) з пресистолічним підсиленням (підсилення — при збереженому синусовому ритмі).

Чим вищий тиск у лівому передсерді, тим коротший час відкриття клапана і тим голосніший і довший діастолічний шум. З розвитком легеневої гіпертензії зростає амплітуда легеневої складової ІІ тону. При значній легеневій гіпертензії і розширенні легеневого стовбура виникає недостатність легеневого клапана (шум Грехема-Стілла).

При важкому мітральному стенозі, крім того, спостерігаються: мітральне забарвлення щік (facies mitralis), периферичний ціаноз, систолічна пульсація під мечовидним відростком, зміщення верхівкового поштовху вліво, а у пацієнтів з правошлуночковою недостатністю — надмірне виповнення вен шиї і набряки нижніх кінцівок.

Типовий перебігвгору

Вада прогресує поступово. У ~30% пацієнтів MVA зменшується на ~0,3 cм2/рік. У пацієнтів з початково тяжчим стенозом спостерігається більш швидке прогресування

Зазвичай виникають надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь (ризик зростає з віком і збільшенням розмірів лівого передсердя). Вада пов'язана з тенденцією до появи тромбоемболічних подій (1,5–6/100 пацієнтів/рік); що веде до неврологічного дефіциту у 30–40% пацієнтів. Фактори ризику цього ускладнення: вік, фібриляція передсердь, мала MVA, спонтанне контрастування крові у лівому передсерді. Антикоагулянтна терапія суттєво знижує частоту емболічних подій у пацієнтів з фібриляцією передсердь до 1/100 пацієнтів/рік.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

Ознаки збільшення лівого передсердя, часто Р-mitrale. При легеневій гіпертензії — правограма, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (рідше — інші ознаки гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка). Р-mitrale може набувати форми Р-cardiale або Р-pulmonale. Часті передсердні порушення ритму, особливо фібриляція передсердь.

2. РГ грудної клітки

Збільшення лівого передсердя, розширення верхньодольових вен, розширення стовбура легеневої артерії, альвеолярний набряк, інтерстиціальний набряк, збільшення правого шлуночка (лівий шлуночок і аорта малі), кальциноз в проекції мітрального клапана (рис. I.H.3-1). При невеликому стенозі мітральний клапан виглядає нормально.

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням

Трансторакальне дослідження виявляє різного ступеня потовщення і обмежену рухомість стулок, куполоподібне заокруглення передньої стулки в систолу, нерухому задню стулку (рис. І.H.3-2 і рис.I.H.3-3). Основним параметром, за яким оцінюють важкість вади є MVA, визначена планіметричним методом. Доплерівське дослідження також дозволяє оцінити MVA, a сер. MVG і тиск у легеневій артерії відображають гемодинамічні наслідки вади і мають прогностичне значення. Доплерівське дослідження дозволяє оцінити MVA. Для вибору способу інвазивного втручання дуже важливо скурпульозно оцінити морфологію клапана (шкала Massachusetts General Hospital від 1 до 16), виявити тромби у лівому передсерді (допоможе черезстравохідне дослідження — рис.I.H.3-4 ), і встановити ступінь недостатності мітрального клапана. Класифікація стенозу мітрального клапана за гемодинамічними показниками — табл.I.H.3-2.

4. Проба з фізичним навантаженням

Виконують з метою оцінки толерантності до фізичного навантаження, що має вплив на подальшу тактику ведення пацієнта.

5. Катетеризація серця і коронарографія

Катетеризацію серця виконують з метою оцінки тиску в легеневій артерії, від величини якого залежить тактика ведення частини пацієнтів (рис. I.H.3-5). Провести коронарографію рекомендовано пацієнтам з тяжким МС з метою виключення коронарної хвороби перед хірургічним втручанням на клапанах, а також у наступних ситуаціях: серцево-судинне захворювання в анамнезі, підозра на ішемію міокарда, у чоловіків віком >40 р. та у жінок в постменопаузі, систолічна дисфункція лівого шлуночка, ≥1 фактора серцево-судинного ризику. У випадку низької ймовірності коронарної хвороби серця зважте оцінювання коронарних судин за допомогою КТ, як альтернативи коронарографії.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюють, в основному, на підставі ехокардіографічного обстеження. З метою вибору методу лікування пацієнт може вимагати додаткових діагностичних обстежень, залежно від ступеня стенозу мітрального клапана і наявності суб'єктивних симптомів.

лікуваннявгору

Загальні принципи

Пацієнтам з незначним стенозом мітрального клапана (MVA >1,5 cм2) рекомендоване фармакологічне лікування і контрольні огляди кожні 2–3 роки. Тактика ведення пацієнтів з помірним і тугим стенозом, перш за все, залежить від ступеня стенозу (помірний чи важкий) і суб'єктивних симптомів (рис. I.H.3-5).

Вибір методу лікування пацієнта без симптомів потребує враховувати той факт, що раннє інвазивне лікування, особливо хірургічне, несе ризик ускладнень (у тому числі смерті), іноді реоперації, а у разі заміни клапана — ризик віддалених ускладнень через наявність клапанного протеза. З іншого боку, відкладення рішення щодо хірургічного втручання наражає пацієнта на такі ускладнення як: емболія, аритмія, набряк легень або раптова смерть. Поява ускладнень часто призводить до незворотнього порушення функції правого та лівого шлуночків, що зменшує переваги хірургічного лікування.

Враховуючи ризик емболічних ускладнень у цих пацієнтів та зростаючу доступність черезшкірної мітральної коміссуротомії (percutaneous mitral commissurotomy — PMC) — доволі ефективної і з незначним ризиком — слід розглянути можливість раннього інвазивного лікування цим методом.

Інвазивне лікування

1. Черезшкірна мітральна комісуротомія

PMC полягає на роз'єднанні або розриві зрощених комісур із застосуванням балону, введеного за допомогою катетера через міжпередсердну перетинку.

Рекомендовано виконання PMC пацієнтам з суб'єктивними симптомами:

1) і без несприятливих клінічних та анатомічних ознак (рис. I.H.3-5) або

2) у яких операція протипоказана або пов'язана з високим ризиком.

Необхідно розглянути можливість РМС:

1) як початкову терапію у пацієнтів з суб'єктивними симптомами і несприятливими анатомічними ознаками клапана, але без несприятливих клінічних ознак (рис. I.H.3-5)

2) у пацієнтів без суб'єктивних симптомів, без несприятливих клінічних ознак, якщо вони обтяжені:

а) високим ризиком тромбоемболічних подій (емболія в анамнезі, спонтанне контрастування крові у лівому передсерді, недавня або пароксизмальна фібриляція передсердь) і/або

б) високий ризик декомпенсації гемодинаміки (систолічний тиск у легеневій артерії в спокої >50 мм рт. ст., необхідність проведення великої некардіохірургічної операції, планування вагітності).

Протипокази

1) MVA >1,5 см2

2) тромб у лівому передсерді

3) недостатність мітрального клапана вищого, ніж легкий, ступеня

4) виражений кальциноз або кальцинати обох комісур

5) не склеєні комісури

6) супутня тяжка вада аортального клапана або тяжка комбінована вада тристулкового клапана (стеноз з недостатністю).

7) супутня коронарна хвороба, яка вимагає CABG.

Ефективність PMC становить ≥95%. При цій операції мітральний отвір поширюють, в середньому, до 2 cм2, що веде до покращення гемодинаміки — MVG знижується на 50–60% і зростає серцевий викид. У 60% пацієнтів робота серця покращується до І, а у 30% до ІІ ФК NYHA. У 90% пацієнтів робота серця покращується негайно. 10-річне спостереження за пацієнтами, яким проведено PMC, свідчить про дуже добре виживання (смертність <1%).

PMC є безпечною процедурою (госпітальна смертність близька до нуля). З огляду на високу ефективність і мінімальний ризик ускладнень (смерті, тампонади серця, периферичної емболії) PMC все частіше виконують на ранніх стадіях мітрального стенозу. Важка недостатність мітрального клапана виникає лише у 2% пацієнтівбез симптомів, яким виконано РМС. Через 9 років після PMC 95% пацієнтів були живі, а 77% не мали скарг. PMC знижує ризик емболічних подій шляхом покращення гемодинаміки у лівому передсерді. Не доведено корисного впливу на підтримку синусового ритму.

Пацієнтам з симптомами і помірним або важким мітральним стенозом, які не відібрані для PMC, рекомендована операція на мітральному клапані.

2. Хірургічна корекція клапана

Існує 2 способи:

1) закрита вальвулотомія з доступу через передсердя — в даний час виконується рідко, досягають поширення устя в середньому на 1 cм2; через 15 років після операції лише 20–30% пацієнтів не потребують заміни клапана

2) відкрита вальвулотомія в умовах штучного кровообігу під контролем зору — смертність 1%; через 3–5 років після операції до кільканадцяти відсотків пацієнтів вимагають заміни клапана.

Операцію можна провести за відсутності масивного кальцинозу, супутньої мітральної недостатності і тромба у лівому передсерді.

3. Заміна мітрального клапана

Заміна клапана корелює з більшою госпітальною смертністю і більшою частотою ускладнень, ніж РМС. Рекомендована пацієнтам IIІ або IV ФК NYHA з вираженими змінами у клапанному апараті, якщо немає можливості провести корекцію клапана.

Принципи вибору механічного або біологічного клапана — розд. I.H.9.3.

Імплантація біопротеза пов'язана з погіршенням анатомії клапана. У молодих людей (віком 16–40 років) погіршення стану клапана починає проявлятись через 2–3 роки, а через 10 років охоплює ≥60% клапанів. У осіб віком 41–60 років значне погіршення стану біопротеза спостерігається у 50% випадків, що пов'язано з ризиком смерті у віддаленому періоді.

Пацієнти з імплантованим механічним клапаном мусять тривало приймати антикоагулянти (аценокумарол або варфарин) в дозі, яка утримує INR у межах, відповідних до типу протеза (табл. H.10-1).

Консервативна терапія

1. У пацієнтів, які не відібрані до інвазивної терапії, або не дали на неї згоду застосовують: діуретики з метою зменшення симптомів застою у малому колі кровообігу, глікозиди наперстянки (особливо при фібриляції передсердь з швидким ритмом шлуночків) і ACEI при супутній дисфункції лівого шлуночка.

2. Антикоагулянтна терапія (INR 2–3) застосовують у пацієнтів:

1) з фібриляцією передсердь

2) після емболічної події або при задокументованому тромбі у лівому передсерді

3) з великим лівим передсердям (розмір у M-mode >50 мм або об'єм >60 мл/м2)

4) зі спонтанним контрастуванням крові у лівому передсерді.

3. Електрична кардіоверсія

1) показана у випадку фібриляції передсердь з нестабільною гемодинамікою

2) як варіант лікування при першому приступі фібриляції передсердь у пацієнтів з незначним або помірним мітральним стенозом

3) показана після успішного інвазивного лікування мітрального стенозу у пацієнтів із короткотривалою фібриляцією передсердь і незначним збільшенням лівого передсердя.

4) не показана пацієнтам зі значним мітральним стенозом і суттєвим збільшенням лівого передсердя.

Фармакологічна кардіоверсія (найчастіше із застосуванням аміодарону) — менш ефективна.

4. Профілактика інфекційного ендокардиту і рецидивів ревматичної лихоманки — розд. I.I

моніторингвгору

Частота контрольних оглядів у пацієнтів, нелікованих інвазивними методами, залежить від ступеня важкості захворювання. Пацієнтам зі значним МС, але без суб’єктивних симптомів рекомендовано щорічне клінічне і ехокардіографічне обстеження, при незначному стенозі — кожні 2–3 роки, а пацієнтам з симптомами — кожні 6 міс. Моніторинг пацієнтів після успішної РМС проводять як пацієнтів без симптомів.

Особливі ситуаціївгору

Вагітність

При MVA <1,0 cм² рекомендована корекція клапана, а подумати про втручання потрібно при MVA <1,5 cм² (i >1,0 cм²).

Вагітним жінкам з мітральним стенозом рекомендовано (згідно до настанов ESC 2018):

1) обмежити фізичне навантаження і застосувати селективні β1-блокатори при наявності суб'єктивних симптомів або легеневої гіпертензії

2) застосувати діуретики, якщо, незважаючи на прийом β-блокаторів, спостерігаються симптоми застою крові

3) антикоагулянтна терапія (гепарин або АВК) при фібриляції передсердь, тромбі у лівому передсерді або після епізоду емболії.

Набряк легень часто є першим симптомом цієї вади — виникає у вагітних при MVA <1,5 cм2 або при фібриляції передсердь. Найбільша загроза для жінки виникає у ІІІ триместрі і під час пологів, коли серцевий викид і частота серцевого ритму сягають максимальних, за період вагітності, значень.

Потрібно розглянути можливість PMC (після заперечення за допомогою черезстравохідної ехокардіографії тромбів у лівому передсерді), якщо у вагітної виникли важкі симптоми або тиск у легеневій артерії >50 мм рт. ст., незважаючи на фармакологічне лікування. Процедура є безпечною, а ускладнення виникають дуже рідко.

Жінкам з важким мітральним стенозом нобхідно відтермінувати вагітність.

Рестеноз

Мітральний стеноз з симптомами після хірургічної або черезшкірної комісуротомії, на загал, є показом до операції, але якщо домінуючим механізмом стенозу є повторне зарощення комісур, у деяких пацієнтів зі сприятливою анатомією клапана можна виконати PMC.

Супутня аортальна вада

Пацієнтам з важким мітральним стенозом, поєднаним з аортальною вадою:

1) важкою — перевагу надають хірургічному лікуванню, якщо відсутні протипокази

2) помірною — можна виконати PMC з метою відтермінувати хірургічне лікування обох клапанів.

Похилий вік

PMC може бути паліативним методом лікування у пацієнтів з ревматичним стенозом мітрального клапана і дуже високим хірургічним ризиком.

РМС не може бути виконана при мітральному стенозі дегенеративного походження через незрощення комісур. Є повідомлення, що в цій групі літніх пацієнтів, які мають протипокази до операції, може розглядатися транскатетерна імплантація біопротезу, який використовують для TAVI в мітральній позиції, за умови відповідної анатомії.

прогнозвгору

Прогноз у пацієнтів без симптомів з легким мітральним стенозом — сприятливий. У пацієнтів без симптомів 10-річне виживання становить 84%, а 20-річне ~40%. Навіть незначні суб'єктивні симптоми погіршують прогноз; через 20 років після діагностики мітрального стенозу живе ~10% таких пацієнтів. Заміна клапана суттєво покращує прогноз. Периопераційна смертність становить 2–7%, а поопераційна, пов'язана з механічним клапанним протезом — в середньому 2,5% щороку, при частоті ускладнень до 5% / рік.

Причина смерті пацієнтів — серцева недостатність (60%) і емболія (близько 40%).

Вплив на життєву активністьвгору

Пацієнтам з помірним або важким мітральним стенозом слід радити не займатись результативним спортом і не виконувати важкого фізичного навантаження.