Недостатність мітрального клапана

лат. insufficientia valvulae mitralis

англ. mitral regurgitation

Історичний нарис

1960 — перша вдала імплантація штучного клапана в мітральне устя (Braunwald i Cooper)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Недостатність мітрального клапана — це вада серця, в основі якої лежить регургітаційний потік крові з лівого шлуночка до лівого передсердя внаслідок неправильного закриття стулок мітрального клапана.

епідеміологіявгору

Мітральна недостатність, в тому числі слідова, спостерігається у понад половини, обстежених за допомогою ехокардіографії, осіб. Недостатність, принаймі легка, діагностована при ехокардіографічному обстеженні у ~20% осіб. Вада спостерігається з однаковою частотою, незалежно від статі. Частота збільшується з віком і зі зростанням артеріального тиску. Частота пролапсу стулок мітрального клапана в загальній популяції оцінена у 1–2%.

етіопатогенезвгору

В нормі закриття мітрального клапана запобігає поверненню крові до лівого передсердя і залежить від взаємодії між елементами клапанного апарату, лівим шлуночком і лівим передсердям.

У 10–40 % осіб при допплерівському дослідженні реєструється незначний протосистолічний регургітаційний потік за відсутності змін у клапанному апараті (т. зв. фізіологічна регургітація).

Причини хронічної недостатності:

1) ревматична хвороба

2) дегенеративні зміни клапанного апарату

а) міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана

б) дефіцит еластичних волокон (fibroelastic deficiency [FED] — розд. I.H.5) або ідіопатичний розрив хорди

в) кальциноз мітрального кільця і дегенеративні зміни стулок

г) синдром Марфана, Елерса-Данлоса еластична псевдоксантома (pseudoxanthoma elasticum)

3) інфекційний ендокардит попередньо здорового або пошкодженого клапана

4) захворювання сполучної тканини

а) системний червоний вовчак

б) антифосфоліпідний синдром

в) системна склеродермія

5) захворювання міокарда (вторинна недостатність)

а) ішемічна хвороба серця

б) дилатаційна кардіоміопатія

в) гіпертрофічна кардіоміопатія

6) хвороби нагромадження та інфільтративні захворювання

а) амілоїдоз

б) гіпереозинофільний синдром

в) карциноїдний синдром

г) фіброз ендокарда

7) ятрогенні

а) прийом похідних ерготаміну

б) прийом ЛЗ, які знижують апетит (напр., фенфлураміну [ЛЗ вилучений])

8) вроджені

а) розщеплення стулки мітрального клапана

б) парашутоподібний клапан

Причини гострої недостатності:

1) зміни стулок клапана

а) інфекційний ендокардит (пошкодження стулок)

б) травма стулок (напр., під час балонної вальвулопластики)

2) розрив хорди

а) ідіопатичний

б) міксоматозна дегенерація

в) інфекційний ендокардит

г) гостра ревматична гарячка

д) травма (напр., під час балонної вальвулопластики)

3) захворювання папілярних м'язів

а) коронарна хвороба (розрив папілярного м'яза, дисфункція лівого шлуночка)

б) гостра дилатація лівого шлуночка

в) травма

4) хвороби мітрального кільця

а) інфекційний ендокардит (параклапанний абсцес)

б) травма

Розрізняють 3 механізми мітральної недостатності:

1) І тип — пов'язаний з розширенням мітрального кільця, без змін стулок (напр., при дилатаційній кардіоміопатії); недостатність у результаті пошкодження, перебудови або дилатації лівого шлуночка, без пошкодження клапанного апарату, називається вторинною недостатністю

2) ІІ тип — пов'язаний з надмірною рухомістю стулок внаслідок змін у стулках або у підклапанному апараті, напр., при пролапсі стулок і розриві хорди при міксоматозній дегенерації або при розриві папілярного м'яза при гострому інфаркті міокарда

3) ІІІ тип — пов'язаний з обмеженим рухом стулок

а) підтип ІІІа — виникають зміни у клапанному апараті, фіброз і вкорочення хорд, потовщення стулок і обмеження їх руху в систолу (напр., в результаті ревматичної хвороби)

б) підтип ІІІб — виникає ремоделінг (зміна геометрії) лівого шлуночка з відтягненням стулок, зміщеними в глибину і в сторони шлуночка папілярними м'язами (напр., при ішемічній кардіоміопатії).

Мітральна недостатність, спричинена патологією стулок клапана і підклапанного апарату (перш за все ІІ тип і ІІІа підтип) називається первинною недостатністю. Недостатність, спричинена дисфункцією і/або ремоделінгом лівого шлуночка серця без первинного пошкодження мітрального апарату (перш за все Ітип і ІІІб підтип) називається вторинною недостатністю.

Об'єм крові, яка повертається у передсердя залежить від величини отвору недостатності у систолу шлуночків і від різниці тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком.

Об'єм регургітації може збільшитись при вищому систолічному тиску у лівому шлуночку, напр., при артеріальній гіпертензії. Тиск у лівому передсерді залежить від його еластичності і, зазвичай, є дуже високим при важкій гострій недостатності, яка веде до зростання тиску у, позбавлених клапанів, легеневих венах і, в результаті, до застою крові у малому колі кровообігу. При хронічній недостатності мітрального клапана збільшення об'єму і еластичності лівого передсердя частково вирівнює його перевантаження. Тоді тиск у лівому передсерді довший час є лише незначно або помірно підвищеним.

Збільшення об’єму крові та підвищення тиску в лівому передсерді збільшує діастолічний потік у лівий шлуночок через мітральний клапан. Це веде до об'ємного перевантаження лівого шлуночка, зростаня викиду крові в аорту та збільшення об'єму регургітації до передсердя в систолу. Об'ємне перевантаження призводить до відцентрової гіпертрофії лівого шлуночка, поступової дилатації порожнини, спочатку без порушення (хронічна компенсована мітральна недостатність), а пізніше з порушенням його скоротливої функції (хронічна декомпенсована мітральна недостатність).

Хронічна мітральна недостатність веде до розвитку легеневої гіпертензії, що викликає розширення та дисфункцію правого шлуночка з подальшою недостатністю трикуспідального клапана.

Різниця між гострою і хронічною, компенсованою і декомпенсованою недостатністю мітрального клапана — табл.I.H.4-1.

Аномальний ретроградний потік через мітральний клапан з недостатністю зазвичай має систолічний характер. У особливих випадках (напр., гостра важка аортальна недостатність, дилатаційна кардіоміопатія, важка AV-блокада) кров може повертатися у передсердя в діастолу (т.зв. діастолічна мітральна недостатність).

Клінічна картинавгору

При незначній і помірно-вираженій хронічній недостатності суб’єктивні симптоми, зазвичай, відсутні Якщо недостатність повільно прогресує, то навіть при тяжкій недостатності симптоми можуть бути незначними, що пов'язано з поступовим обмеженням пацієнтом своєї активності. Швидке загострення перебігу хвороби може виникати у випадку раптового прогресування вади, напр., при інфекційному ендокардиті або в умовах підвищеного гемодинамічного навантаження.

Гостра недостатність раптово спричиняє симптоми, такі як: задишка, зниження артеріального тиску (в т.ч. кардіогенний шок).

У пацієнтів з хронічною органічною недостатністю спостерігається:

1) відчуття втоми (найчастіше) — важкість пов’язана, в більшій мірі, з гемодинамічною переносимістю вади, ніж зі ступенем недостатності

2) задишка — при підвищеному тиску у лівому передсерді

3) серцебиття — зазвичай при надшлуночкових аритміях, в т.ч. фібриляції передсердь

4) симптоми правошлуночкової серцевої недостатності (гепатомегалія, периферичні набряки) — у пацієнтів з тяжкою недостатністю і легеневою гіпертензією.

У пацієнтів з функціональною недостатністю при ішемічній хворобі серця або дилатаційній кардіоміопатії, зазвичай, домінують симптоми основного захворювання.

Аускультативно виявляють:

1) голосистолічний шум

а) зазвичай з епіцентром над верхівкою серця, проводиться у аксілярну ділянку і на спину (вгору і до міжпередсердної перетинки при пролапсі задньої стулки); для диференціації шуму може допомогти виконання, напр., проби Вальсальви (табл. I.H.4-2)

б) гучність систолічного шуму загалом корелює зі ступенем регургітації (за винятком ішемічної недостатності); шум вкорочується і обмежується лише до кінцевосистолічної фази при тяжкій недостатності (коли вирівнюється тиск у лівому передсерді і лівому шлуночку); стає слабшим при систолічній дисфункції лівого шлуночка і при високому тиску в лівому передсерді.

2) короткий діастолічний гуркіт — при значній недостатності

3) пізньосистолічний шум, який з’являється після систолічного кліку — зазвичай супроводжує пролапс мітрального клапана або дисфункцію папілярного м’яза

4) ослаблення І тону — при значній недостатності 

5) роздвоєння ІІ тону, який, зазвичай, добре вислуховується

6) ІІІ тон — внаслідок раптового наповнення порожнини лівого шлуночка; наявність ІІІ тону корелює з об’ємом регургітації і збільшенням лівого шлуночка.

Типовий перебігвгору

При вторинній недостатності перебіг вади залежить, перш за все, від основного захворювання.

Гостра недостатність мітрального клапана має блискавичний перебіг і без хірургічного лікування, зазвичай, призводить до смерті.

Хронічна недостатність впродовж кільканадцяти років протікає безсимптомно. У частини пацієнтів з тяжкою недостатністю без симптомів може розвинутись незворотня безсимптомна дисфункція лівого шлуночка. Підраховано, що при тяжкій недостатності фракція регургітації збільшується на ~3% щороку, а об'єм регургітації на ~7 мл, при великих коливаннях індивідуального темпу прогресування. У пацієнтів без симптомів дуже важливе прогностичне значення має величина регургітації. Пацієнти з ефективною поверхнею отвору мітральної недостатності ≥0,4 cм2 мають у 5 разів вищий ризик смерті з серцевих причин, аніж пацієнти з поверхнею <0,2 cм2.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

Зазвичай — у нормі; найчастіше зустрічається фібриляція або тріпотіння передсердь. При збереженому синусовому ритмі можуть спостерігатись ознаки збільшеного лівого передсердя (P mitrale), а обох передсердь у разі супутньої тристулкової недостатності. Можуть бути ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка (у 30% осіб з великою регургітацією).

2. РГ грудної клітки

Значне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя; при супутній недостатності тристулкового клапана і легеневій гіпертензії — збільшення правого шлуночка і правого передсердя. Ознаки застою в малому колі кровообігу при незміненій тіні серця вказують на гостру недостатность. Часто спостерігається кальциноз мітрального кільця (як правило, у вигляді літери С), найкраще візуалізується на РГ у боковій проекції.

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням

Дозволяє виявити регургітацію з ~100% чутливістю і специфічністю. Найпростіший, якісний метод базується на суб'єктивній оцінці поширення регургітації, вираженій за шкалою від 1+ (безпосередньо під клапаном) до 4+ (до кінця передсердя) (рис. I.H.4-1 та рис. I.H.4-2). Напівкількісними показниками розміру регургітації є: площа хвилі регургітації, визначена за допомогою кольорового допплера (обрахована у см2 або у відсотках від площі передсердя) та ширина (мм) т.зв. талії хвилі недостатності (найвужче місце потоку регургітації відразу за отвором недостатності). Кількісні методи оцінки розміру регургітації включають вимірювання площі ефективного отвору недостатності, об'єму регургітації та фракції недостатності У разі сумнівів допомагає черезстравохідне дослідження

4. Проби з навантаженням

Допомагають при об’єктивній оцінці толерантності до навантаження, особливо у осіб з ішемічною хворобою серця, а також за наявності мінімальних симптомів у спокої. Ехокардіографічне дослідження з навантаженням дозволяє неінвазивно оцінити підвищення систолічного тиску в легеневій артерії (один з критеріїв відбору до хірургічного лікування) і можливі зміни величини регургітації.

5. Катетеризація серця і коронарографія

Відповідно до актуальних настанов катетеризація серця показана у випадках, коли єдиним потенційним показом до хірургічного лікування є, виявлена при ехокардіографії, легенева гіпертензія. При інших показах виконують винятково рідко, якщо результати неінвазивних методів обстеження не дають можливості однозначної оцінки вади. Коронарографію проводять у вибраних пацієнтів перед відбором до хірургічного лікування, з метою виключення суттєвих стенозів коронарних артерій, а також з метою оцінки помірної або тяжкої вторинної недостатності мітрального клапана. У частини пацієнтів коронарографію можна замінити компютерною томографією коронарних артерій.

6. МРТ

МРТ дозволяє з найбільшою вірогідністю визначити кінцевосистолічний та кінцеводіастолічний об'єми, а також масу лівого шлуночка. У вибраних випадках може бути використана для вирішення питання про хірургічне лікування. МРТ може застосовуватися для кількісної оцінки величини регургітації, особливо, якщо ехокардіографічна оцінка є неоднозначною. МРТ часто занижує ступінь мітральної недостатності у порівнянні з ехокардіографічним дослідженням; інтерпретація цих відмінностей є неоднозначною.

7. Визначення рівня натрійуретичних пептидів

Має допоміжне значення при відборі до хірургічного лікування.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюють на основі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного обстеження.

Ехокардіографічні критерії тяжкої недостатності мітрального клапана згідно до ESC (критерії ACC i AHA дуже подібні):

1) ширина талії регургітації ≥7 мм

2) великий потік регургітації (>40% по відношенню до поверхні передсердя; у випадку потоків, які вдаряють у стінку передсердя - візуалізація турбуленції у його порожнині)

3) явище PISA (явище конвергенції потоку перед отвором недостатності) ≥9 мм для центрально розташованих потоків, більше — для ексцентричних

4) зворотній систолічний потік у легеневих венах

5) виражена нестабільність мітральної стулки чи стулок, або відрив папілярного м'яза

6) об'єм регургітації ≥60 мл (≥30 мл у випадку вторинної недостатності); фракція недостатності ≥50%; ефективна площа отвору недостатності ≥0,40 cм2 (≥0,20 cм2 у випадку вторинної недостатності). Додаткові діагностичні критерії (але не обов'язкові для постановки діагнозу) — дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя.

Діагноз також повинен включати детальний опис аномалії клапанного апарату та механізму мітральної недостатності, щобможна було обчислити ймовірність успішної корекції клапана. В даний час для цього рутинно застосовують тривимірну ехокардіографію (трансторакальну і черезстравохідну).

Діагностичний алгоритм — рис.I.H.4-3.

Диференційна діагностика

Стосується причин пошкодження клапанного апарату або міокарду.

Окрім того, голосистолічний шум мітральної недостатності вимагає диференціації з дефектом міжшлуночкової перетинки.

лікуваннявгору

Алгоритм дій при первинній тяжкій хронічній недостатності мітрального клапана — рис. I.H.4-4.

Консервативна терапія

У випадку гострої мітральної недостатності (спричиненої, напр., розривом головки папілярного м'яза) потрібно прагнути до зниження периферичного опору, зменшення ступеня недостатності, зменшення застою в малому колі кровообігу і збільшення серцевого викиду.

З цією метою застосовують вазодилятатори (нітрогліцерин або нітропрусид натрію — розд. I.Ł.2), при шоку у поєднанні з катехоламінами і аортальною контрапульсацією (протипоказана, м.ін. при супутній аортальній недостатності). Обов'язковим є хірургічне лікування.

Показом до ургентної операції є нестабільна гемодинаміка. Залежно від анатомічних умов виконують пластику (напр., резекцію фрагменту стулки, ушивання кільця) або протезування мітрального клапана.

Вазодилятатори можуть зменшити отвір недостатності і об'єм регургітації. Описані невеликі клінічні дослідження із застосуванням гідралазину, карведилолу, ізосорбіду мононітрату, ніфедипіну, нікоранділу, еналаприлу, раміприлу чи лозартану. Ефективність фармакологічного лікування залежить від етіології та ступеня важкості вади і є найбільшою у пацієнтів з дилатацією лівого шлуночка, значно порушеною скоротливістю та важкими симптомами. Не виявлено позитивного впливу у пацієнтів без симптомів і незначною дилатацією лівого шлуночка. Не доведено, що фармакотерапія запобігає кардіохірургічному лікуванню чи відтерміновує операцію.

Інвазивне лікування

Згідно до настанов ESC хірургічне лікування показане при важкій первинній недостатності мітрального клапана у пацієнтів:

1) з симптомами і LVEF >30%, кінцевосистолічним розміром лівого шлуночка (LVESD) <55 мм

2) без симптомів з LVEF ≤60% або LVESD ≥45 мм.

Операцію потрібно запланувати пацієнтам:

1) з LVEF> 60% та LVESD 40–44 мм, обтяжених низьким ризиком хірургічних ускладнень, у яких існує велика ймовірність тривалого ефекту після корекції клапана [у пацієнтів з низьким зростом та малою вагою необхідно перерахувати розміри лівого шлуночка на м2 площі тіла, а за критерій прийнято значення ≥22 мм/м2] і наявні ≥1 фактора ризику (розщеплена стулка або об'єм лівого передсердя ≥60 мл/м2 при синусовому ритмі)

2) без симптомів зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, фібриляцією передсердь або легеневою гіпертензією (тиск у легеневій артерії >50 мм рт. ст. в спокої)

3) з тяжкою дисфункцією лівого шлуночка (LVEF <30% або LVESD >55 мм), резистентних до консервативної терапії, без істотних супутніх захворювань, у яких велика ймовірність тривалого ефекту після корекції клапана.

Розглянути можливість хірургічного лікування можна у пацієнтів з тяжкою дисфункцією лівого шлуночка (LVEF <30% або LVESD >55 мм), резистентних до консервативного лікування, без істотних супутніх захворювань, у яких невелика ймовірність тривалого ефекту після корекції клапана.

У випадку корегуючих операцій, впродовж 15 років реоперації можуть потребувати ~30% пацієнтів після корекції передньої мітральної стулки і до ~10% пацієнтів після корекції задньої стулки.

У настановах ACC i AHA (2014) за порогове значення LVESD прийнято 40 мм і допускається хірургічне лікування вибраних пацієнтів, обтяжених низьким ризиком, з LVESD <40 мм, при високій ймовірності успішної корекції клапана.

У разі вторинної мітральної недостатності — хірургічне лікування:

1) рекомендоване пацієнтам із тяжкою недостатністю і LVEF >30 %, у яких заплановано проведення аорто-коронарного шунтування.

2) розгляньте можливість у пацієнтів із симптомами і тяжкою недостатністю, LVEF <30 %, у яких показана і можлива реваскуляризація, а ішемізований міокард є життєздатним

3) можете зважити доцільність операції у пацієнтів із тяжкою недостатністю і LVEF >30%, яким не показана реваскуляризація, а суб’єктивні симптоми зберігаються, незважаючи на оптимальну консервативну терапію (у т. ч. ресинхронізуючу, при наявності показів), за умови низького операційного ризику; якщо натомість операційний ризик вище низького, можна розглянути доцільність проведення черезшкірного втручання «край до краю» за відповідної, ехокардіографічно оціненої, анатомії клапана. У пацієнтів з LVEF <30 %, в якості альтернативи до хірургічного втручання «край до краю» чи операції на клапані слід розглянути можливість застосування пристрою механічної підтримки лівого шлуночка або трансплантацію серця.

На сьогодні, операція «край до краю», перш за все, виконується у пацієнтів із вторинною недостатністю, а результати найсучасніших досліджень вказують на її можливий вплив на виживання у ретельно підібраної групи пацієнтів. Інколи операцію «край до краю» виконують у пацієнтів із первинною недостатністю, якщо операційний ризик є високим, або пацієнт не відібраний до хірургічного лікування. У ретельно відібраних хворих з ревматичною вадою і вираженим кальцинозом мітрального кільця, яким відмовлено у хірургічному лікуванні в зв'язку з дуже високим ризиком операції, можна зважити черезшкірну імплантацію штучного клапана, який використовують при процедурах TAVI (поодинокі описи випадків). Проведено початкові клінічні дослідження черезшкірної або трансапікальної імплантації клапана в мітральну позицію у пацієнтів з функціональною недостатністю клапана. Однак, жоден із клапанів ще не отримав сертифікат CE. Натомість, дозволені до використання системи черезшкірної анулопластики мітрального клапана і попередні клінічні результати є багатообіцяючими. З успіхом також виконують операції корекції пролапсу стулок мітрального клапана на працюючому серці (без штучного кровообігу) з верхівкового доступу.

моніторингвгору

У пацієнтів без симптомів частота контрольних оглядів і ехокардіографічних обстежень залежить від величини регургітації та функції лівого шлуночка (табл. I.H.4-3).

ускладненнявгору

1) фібриляція передсердь

2) серцева недостатність і набряк легень

3) легенева гіпертензія

4) раптова серцева смерть — у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана

Особливі ситуаціївгору

Вагітність

Навіть важка недостатність, зазвичай добре толерується пацієнтами, поки відсутні фібриляція передсердь і легенева гіпертензія.

Згідно до настанов ESC щодо тактики у вагітних з серцево-судинними захворюваннями (2018) рекомендовано:

1) хірургічне лікування пацієнток з тяжкою мітральною недостатністю до вагітності, якщо у них спостерігаються суб'єктивні симптоми, важка лігенева гіпертензія або дисфункція чи дилатація лівого шлуночка

2) фармакологічне лікування вагітної у випадку появи суб'єктивних симптомів.

прогнозвгору

При важкій неоперованій, хронічній органічній недостатності мітрального клапана смертність впродовж року становить 5%. Хронічна недостатність має зв'язок з ризиком раптової смерті. З-поміж пацієнтів з важкою недостатністю, зумовленою пролапсом мітрального клапана (ціповидна стулка), частота раптової смерті оцінена у ~2% щороку (в т.ч. 0,8%/рік серед пацієнтів абез жєодних або з мінімальними симптомами). З-поміж пацієнтів з помірною або тяжкою недостатністю мітрального клапана і гострим інфарктом міокарда 30-денна смертність сягає ~25%, а річна 50%. Серед пацієнтів з розривом папілярного м'язу при гострому інфаркті міокарда 95% помирає впродовж 2 тиж.

Периопераційна смертність при проведенні операції на мітральному клапані складає ~1% серед пацієнтів з незначними симптомами або без симтомів чи оперованих з приводу недостатності при міксоматозі, до кільканадцяти відсотків — серед пацієнтів з ішемічною недостатністю. Поопераційна смертність залежить від віку, ФК NYHA, етіології мітральної недостатності, супутніх захворювань, функції лівого шлуночка, тиску у легеневій артерії та способу корекції вади (корекція чи заміна клапана). 75% оперованих з приводу недостатності ревматичної етіології і 40% осіб з вторинною недостатністю при коронарній хворобі живуть впродовж 5 років після операції. Периопераційна смертність серед пацієнтів з високим операційним ризиком у випадку операції „край до краю” становить 1–3%.