Синдром пролапсу мітрального клапана

лат. prolapsus valvulae mitralis (syndroma)

англ. mitral valve prolapse (syndrome)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Пролапс мітрального клапана (MVP) — це зміщення частини стулки або стулок до лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Точка змикання (коаптації) стулок може бути у площині кільця або у лівому передсерді

Синдром пролабування мітрального клапана (син. синдром пролапсу клапана, синдром Барлоу) — це симптомокомплекс — біль у ділянці серця, серцебиття, аритмії, запаморочення, синкопе —що спостерігається у особи з MVP.

епідеміологіявгору

На сьогодні частота MVP, визначеного відповідно до актуальних критеріїв (див. нижче), оцінена у 1–2,5% серед популяції. Сімейні випадки MVP спостерігаються в 5% випадків і у 4–5 разів частіше, якщо MVP мають обоє батьків. Ідентифіковано мутації і локуси в 16, 11 і 13 хромосомах, пов'язані з MVP.

етіопатогенезвгору

Розрізняють первинний і вторинний MVP. Первинний MVP є результатом змін у стулках і хордах. Первинний MVP має безліч анатомічних варіантів, які відповідають типам міксоматозної мітральної недостатності, починаючи від дефіциту фіброеластичних волокон (fibroelastic deficiency — FED) до типового синдрому Барлоу. При FED виникає ізольований розрив однієї хорди, внаслідок чого пролабує вільний край стулки, що називається ціповидною стулкою (див. нижче). Дефіцит еластичних волокон, як правило, стосується середнього сегменту задньої мітральної стулки, а анатомічні зміни обмежені до витончення надірваної хорди. При наявності міксоматозно змінених стулок (характеризуються послабленням шару волокон колагену) - вони (т.зв. FED+, рис. I.H.5-1A, фільм I.H.5-1A) обмежені до сегменту з надірваною хордою; решта сегментів обох стулок мають нормальну величину і товщину, а фіброзне кільце клапана залишається нерозширеним. Ця форма зустрічається рідше; спостерігається у осіб >70 років.

У пацієнтів з синдромом Барлоу (рис.I.H.5-2, фільм I.H.5-2) морфологічна картина абсолютно відрізняється — міксоматозні зміни охоплюють багато сегментів, сегменти видовжені та потовщені. Багато хорд можуть подовжитись і надірватись, а клапанне кільце є поширеним. Часто в ділянці клапанного кільця, підклапанного апарату і папілярних м'язів (зазвичай передньо-бокового) спостерігається кальциноз. Характерною рисою є зміщення задньої мітральної стулки в бік лівого передсердя з нахилом вздовж задньої частини кільця між основою стулки і міокардом лівого шлуночка. Проміжні анатомічні варіанти між FED i синдромом Барлоу окреслені як неповні форми (forme fruste). Є дані, що вказують на зв'язок MVP зі захворюваннями сполучної тканини (напр., із синдромом Марфана). Вважається, що медіатором вище описаних змін є трансформуючий фактор росту β (TGF-β), який, за участі металопротеїназ (MM2), впливає на фіброз стулок і зміни позаклітинного мактриксу .

Також причиною MVP може бути надрив хорди при гострому ендокардиті або розрив папілярного м'язу при інфаркті міокарда. Розрив хорди дає картину ціповидної стулки, для якої характерна значна рухомість і вільний край якої зміщується (пролабує) у ліве передсердя.

MVP може співіснувати з пролапсом тристулкового клапана (до 40% випадків), пролапсом стулки аортального клапана або клапанa легеневої артерії (2–10 %), іноді — з аневризмою або дефектом міжпередсердної перетинки.

Симптоми, що виникають при MVP, є проявом, серед іншого, функціональних розладів автономної системи, нейроендокринних порушень та розладів системи ренін-ангіотензину, що спостерігається у пацієнтів з MVP.

Клінічна картинавгору

Суб’єктивні симптоми: біль у ділянці серця, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні і синкопальні стани.

Об’єктивні симптоми: при аускультації типовий мезо-, або пізньосистолічний клік, пізньосистолічний або пансистолічний шум, частіше у жінок з лійкоподібною деформацією грудної клітки, малою вагою і гіпотонією. Відсутність аускультативних змін зменшує ймовірність MVP. Однак, іноді розбіжність між об'єктивним обстеженням і ехокардіографічним дослідженням може виникати внаслідок проведення цих обстежень в різних положеннях пацієнта, напр., зменшення переднавантаження в позиції стоячи може посилювати аускультативні симптоми MVP.

Типовий перебігвгору

Клінічна картина MVP характеризується широким спектром форм — від легких, клінічно німих, до обтяжених багатьма ускладненнями і високим ризиком смерті. Більшість людей з MVP мають добрий прогноз, і очікувана тривалість життя є така сама, як у загальній популяції. Серед можливих ускладнень MVP, крім тих, що виникають безпосередньо внаслідок прогресування мітральної недостатності (поступової чи гострої — у разі надриву хорди), є епізоди ішемії центральної нервової системи (частіше зустрічаються у людей з MVP <45 років) та інфекційний ендокардит (невизначена загроза). Рідкісне ускладненням MVP (<2% при тривалому спостереженні; найчастіше при сімейному MVP) — раптова серцева смерть, швидше за все, на основі шлуночкової тахіаритмії; у деяких пацієнтів спостерігалось подовження інтервалу QT. Найважливішими факторами, що відповідають за підвищений ризик раптової серцевої смерті, є пролапс обох стулок, надмірна поверхня стулок, фіброз стінок лівого шлуночка, і особливо папілярних м'язів, які є джерелом шлуночкових аритмій.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

У більшості випадків в нормі. Іноді, найчастіше у пацієнтів з симптомами, спостерігаються неспецифічні зміни ST-T у відведеннях ІІ, ІІІ і aVF, рідше — у V4–V6. Іноді реєструється аритмія, зазвичай не злоякісна. У осіб без суб'єктивних симптомів не рекомендується рутинне виконання холтер-ЕКГ.

2. РГ грудної клітки

Зазвичай без змін, за винятком тяжкої хронічної або гострої мітральної недостатності.

3. Ехокардіографія

Показана (згідно до настанов ESC 2017 і ACC i AHA 2014) з метою діагностики MVP, в осіб без суб'єктивних симптомів, але з аускультативними змінами MVP, а також з метою заперечення MVP в осіб з діагностованим MVP, незважаючи на відсутність типових аускультативних симптомів.

Ехокардіографічні критерії дозволяють діагностувати MVP, коли ціла стулка або її частина заходить за лінію мітрального кільця до лівого передсердя на >2 мм. Діагноз MVP у верхівковій чотирикамерній проекції вимагає зміщення стулки до лівого передсердя на >5 мм. При MVP коаптація стулок може бути збережена (billowing valve) або, у випадку надриву хорди, порушена (ціповидна стулка — flail valve). При 2D зображенні у парастернальній проекції по довгій осі можлива візуалізація пролабування лише середніх сегментів передньої та задньої стулок (рис. I.H.5-3, фільм I.H.5-3, фільм I.H.5-4). Одновимірне обстеження допоможе визначити момент пролапсу стулки (телесистолічне або голосистолічне), але є менш придатним для оцінки ступеня зміщення стулки чи стулок. Високою інформативністю для діагностики MVP характеризується черезстравохідне та тривимірне ехокардіографічне обстеження. Згідно до настанов ACC i AHA (2008) діагноз MVP можна поставити при збереженій товщині стулок, але потовщення стулок (≥5 мм) є додатковим діагностичним критерієм (рис. I.H.5-4). Мітральна недостатність, за наявності, найчастіше має характер ексцентричної телесистолічної хвилі з високою швидкістю (рис. I.H.5-5).

Тривимірна структура мітрального кільця має форму сідла і у деяких ехокардіографічних проекціях можна візуалізувати зміщення фрагменту мітральної стулки поза, окреслену у двовимірному обстеженні, площину мітрального кільця. Таку картину, при незміненій морфології стулок, вважають варінтом норми, що іноді описано у англомовній літературі терміном echo-prolapse або physiological prolapse.

Діагностичні критерії

Діагноз базується на сукупності поданих вище клінічних і ехокардіографічних ознак.

лікуваннявгору

Особи без симптомів або з мінімальними симптомами і сприятливою ехокардіографічною картиною мають сприятливий прогноз. Рекомендовано вести нормальний спосіб життя і регулярно виконувати фізичне навантаження. Якщо відсутння суттєва (значима) мітральна недостатність, клінічне спостереження за цими пацієнтами проводять кожні 3–5 років.

Фармакологічне лікування

1. Пацієнтам з MVP та пароксизмальною тахікардією, що супроводжується тривогою, болем у грудній клітці і надмірною втомою корисним може бути призначення β-блокатора. У пацієнтів з ортостатичним синкопе покращення можна досягнути, збільшивши вживання рідини і солі, а у важких випадках — застосувавши мінералокортикостероїди (розд.I.W).

2. Антитромбоцитарна терапія (ацетилсаліцилова кислота 75–325 мг/добу) рекомендована пацієнтам після епізоду транзиторної ішемічної атаки, натомість пацієнтам після інсульту з мітральною недостатністю, фібриляцією передсердь чи тромбом у лівому передсерді — тривала антикоагулянтна терапія з застосуванням антагоністів вітаміну К (аценокумарол, варфарин) у дозі, що забезпечує INR ~2,5. У випадку мітральної недостатності з приступами або тривалою фібриляцією передсердь можна використати новий пероральний антикоагулянт, не антагоніст вітаміну К (дабігатран, апіксабан або ривароксабан).

Інвазивне лікування

Інвазивне лікування показане пацієнтам з MVP і симптомами важкої мітральної недостатності. Перевагу надають хірургічному лікуванню.

1. Черезшкірні процедури

Новим ендоваскулярним методом, який можна застосувати при важкій первинній недостатності мітрального клапана з пролапсом стулки, є пластика клапана „край до краю” (MitraClip) за допомогю кобальтово-хромої кліпси, якою з'єднують стулки, створюючи клапан з двома устями — розд. I.H.4.

2. Хірургічне лікування

MVP може вимагати хірургічного лікування, особливо при тяжкій мітральній недостатності внаслідок подовження або надриву хорди (рис.I.H.5-6, фільм I.H.5-5). Потрібно розглянути можливість операції у пацієнтів без суб'єктивних симптомів з ціповидною стулкою і кінцеводіастолічним розміром лівого шлуночка 40–44 мм — див. також розд. I.H.4. У більшості пацієнтів можлива ефективна корекція клапана, що технічно легше виконати при пошкодженні задньої стулки — рис.I.H.5-1B i фільм I.H.5-1B.

Особливі ситуаціївгору

Спорт

Незважаючи на відносно високу частоту у молодому віці, MVP рідко є причиною ускладнень, в т.ч. раптової серцевої смерті у спортсменів.

Заняття професійним спортом не рекомендовано особам з MVP, якщо спостерігається ≥1 з нижче наведених факторів:

1) втрата свідомості невідомого генезу в анамнезі

2) раптова серцева смерть в родині особи з MVP

3) пароксизмальні надшлуночкові аритмії або комбіновані шлуночкові аритмії, особливо якщо виникають або посилюються при фізичному навантаженні

4) важка мітральна недостатність

5) дисфункція лівого шлуночка

6) синдром Марфана

7) синдром подовженого QT.

При наявності ≥1 з наведених факторів або симптомів можна дозволити заняття спортом у групі ІА за AHA (мала статична і динамічна складова) — більярд, гольф, крикет, боулінг, стрільба.