Стеноз тристулкового клапана

лат. stenosis valvulae tricuspidalis

англ. tricuspid stenosis

визначеннявгору

Патологічне наповнення правого шлуночка внаслідок стенозу правого венозного отвору (атріовентрикулярного).

епідеміологіявгору

Клінічно значимий (явний клінічний) стеноз тристулкового клапана спостерігається рідко (частіше в Азії). При аутопсії органічні зміни, характерні для стенозу, діагностують навіть у 15% пацієнтів після ревматичного ураження серця, при тому, що клінічні симптоми спостерігались лише у 5%.

етіопатогенезвгору

Стеноз тристулкового клапана спричинений виключно ревматичним захворюванням; інші, дуже рідкісні причини, – це карциноїдний синдром, міксома або інша пухлина правого передсердя (характерні симптоми швидкого прогресування вади), тромб у правому передсерді, медикаментозний стеноз, хвороба Уіпла, ендокардит і вроджена атрезія стулок. Більшість стенозів тристулкового клапана поєднані з його недостатністю. Ізольований стеноз, як правило, супроводжує вади мітрального клапана.

Обмежена рухомість стулок веде до  стенозу клапана, що обмежує потік крові до правого шлуночка і спричиняє зростання тиску у правому передсерді і далі – у порожнистих венах. Зростання середнього діастолічного градієнту до 5 мм рт. ст. веде до зростання тиску у правому передсерді і венозного застою. Об'єм потоку крові залежить від високого кінцеводіастолічного тиску (під час систоли передсердя), з огляду на велику еластичність правого передсердя і порожнистих вен. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору призводить до збільшення порожнини правого передсердя і фібриляції передсердь, а в подальшому, з метою забезпечення відповідного тиску наповнення правого передсердя, до зростання тиску в порожнистих венах і до загального венозного застою.

Клінічна картинавгору

Суб'єктивні симптоми: типовими симптомами стенозу тристулкового клапана внаслідок ревматичного захворювання є прогресуюча втома, периферичні набряки, втрата апетиту, незначна задишка, рідко – периферичний ціаноз.

Об'єктивні симптоми: окрім набряку нижніх кінівок, спостерігають гепатомегалію і (рідше) спленомегалію, пульсацію печінки (типова пресистолічна пульсація), асцит, поширені вени шиї. Оскільки ця вада часто супроводжується  вадою мітрального клапана, то можуть накладатись симптоми останньої, хоча симптоми застою у малому колі кровообігу виникають рідко.

Аускультативно:

1) тон (стукіт) відкриття клапана

2) пресистолічний шум (при синусовому ритмі)

3) ранній діастолічний і мезодіастолічний шум (голосистолічний рідко) вищої частоти, ніж при мітральному стенозі, посилюється під час вдиху.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

P pulmonale (з амплітудою зубця Р в V1  часто >0,25 мВ); часто фібриляція передсердь або ознаки дилатації обох передсердь (з приводу частої супутньої мітральної вади); амплітуда QRS може бути знижена у V1 внаслідок збільшеного правого передсердя.

2. РГ грудної клітки

При стенозі тристулкового клапана спостерігається збільшення правого передсердя і розширення верхньої порожнистої вени. Може бути збіднений легеневий кровотік, а легеневі артерії – вузькі.

3. Ехокардіографія

Зміни, подібні до змін при мітральному стенозі (потовщення стулок, куполоподібне випинання, особливо передньої стулки тристулкового клапана в діастолу і обмежена рухомість решти стулок та зменшення ширини отвору; рис.I.H.6-1). Кальциноз спостерігається рідко. Обстеження з доплером дозволяє оцінити важкість вади, у більшості випадків елімінуючи потребу катетеризації серця. Нема загально прийнятої класифікації важкості стенозу тристулкового калапана, але вважають, що середній градієнт тиску через клапан ≥5 мм рт. ст., при збереженій частоті серцевих скорочень, свідчить про клінічно значиму ваду.

лікуваннявгору

Консервативне лікування

Пацієнти вимагають лікування діуретиками і обмеженого споживання натрію. Завдяки такій тактиці лікування покращується функція печінки, що знижує ризик, пов'язаний з операцією, але віддалена ефективність діуретиків є обмеженою.

Інвазивна терапія

1. Згідно до настанов ESC (2017) інвазивне лікування рекомендовано пацієнтам з тяжким стенозом тристулкового клапана і:

1) суб'єктивними симптомами або

2) при процедурі на клапанах лівої половини серця (можна спробувати черезшкірну вальвулопластику, якщо можлива черезшкірна мітральна комісуротомія).

2. Черезшкірна балонна вальвулопластика: рекомендована у випадку ізольованого стенозу тристулкового клапана. Частим ускладненням процедури є важка недостатність клапана, що значно погіршує прогноз у результаті посиленої дисфункії правого шлуночка.

3. Хірургічне лікування: зазвичай обов'язкове при супутній ваді мітрального клапана. Імплантація біологічного клапана у тристулкову позицію має переваги над імплантацією механічного клапана, що пов'язано з високим ризиком тромбо-емболічних ускладнень.

прогнозвгору

Нема підрахованих даних щодо прогнозу у пацієнтів з ізольованим стенозом тристулкового клапана, оскільки ця вада найчастіше супроводжує ваду мітрального клапана. Нелікований стеноз тристулкового клапана, на зразок пасивного застою крові, веде до прогресуючої поліорганної недостатності (нирок, печінки і кишківника).