Недостатність тристулкового клапана

лат. insufficientia valvulae tricuspidalis

англ. tricuspid regurgitation

визначеннявгору

Патологічна регургітація крові у праве передсердя внаслідок нещільного закриття тристулкового клапана.

етіопатогенезвгору

Причини тристулкової недостатності:

1) органічні (первинна недостатність)

а) ревматична хвороба

б) інфекційний ендокардит

в) дегенеративні зміни — карциноїдний синдром, синдром Марфана, хвороба Фабрі, хвороба Уіпла, синдром пролапсу тристулкового клапана (у 20% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана)

г) ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак (рідко)

д) вроджені вади (аномалія Ебштейна та ін.)

е) дисфункція папілярних м'язів

є) прийом метисергіду або фенфлюраміну (дуже рідко)

ж) травма грудної клітки

з) ятрогенні пошкодження

2) функціональні (вторинна недостатність) — розширення кільця при нормальній анатомії клапана, вторинне, до зміни геометрії правого шлуночка, найчастіше внаслідок вади мітрального клапана, а також легеневої гіпертензії, інфаркту правого шлуночка, вродженої вади серця (напр., стенозу клапана легеневої артерії).

Набута недостатність тристулкового клапана найчастіше є функціональною вадою і винятково рідко спостерігається як ізольована органічна вада.

Недостатність тристулкового клапана веде до об'ємного перевантаження і дилатації правого передсердя. Обмежені компенсаторні можливості гіпертрофії правого передсердя швидко призводять до венозного застою. Об'ємне перевантаження правого шлуночка посилює його недостатність, що спричиняє зростання діастолічного тиску, і в результаті — збільшення венозного застою.

Клінічна картинавгору

Зазвичай домінують симптоми вади мітрального клапана, яку супроводжує вада тристулкового клапана.

Суб'єктивні симптоми: пацієнти скаржаться на знижену толерантність до фізичного навантаження, слабість, відчуття тиску і розпирання у правому підребер'ї.

Об'єктивні симптоми:

1) пульсація значно розширених яремних вен, наповнення яких зростає при натисканні на збільшену печінку (печінково-яремний рефлекс); у пацієнтів з важкою недостатністю спостерігається пульсація судин шиї і голови, рідше — пульсація очних яблук

2) пульсація правого шлуночка

3) пульсація печінки

4) на пізніх стадіях вади виникають генералізовані набряки підшкірної клітковини, асцит і жовто-ціанотичне забарвлення шкіри

5) голосистолічний шум, інтенсивність якого зростає під час глибокого вдиху (симптом Ріверо-Корвальо) і діастолічний гуркіт (при важкій недостатності).

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

P pulmonale, ознаки гіпертрофії правого шлуночка і, часто, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. У більшості пацієнтів виникає фібриляція передсердь.

2. РГ грудної клітки

При функціональній недостатності серце є суттєво збільшеним, з великим правим передсердям. Може спостерігатись гідроторакс і розширення непарної вени. При важкій недостатності на рентгенограмі у боковій проекції збільшений правий шлуночок прилягає до грудини (рис.I.H.6-2).

3. Ехокардіографія

Дозволяє оцінити морфологію та функцію клапана, а також виявити інші патологічні зміни, які впливають на його функцію (рис.I.H.6-3, rрис. I.H.6-4). Дослідження з доплером дає можливість визначити ступінь недостатності клапана і систолічний тиск у правому шлуночку (тиск >55 мм рт. ст. свідчить про вторинну етіологію вади). Результат обстеження необхідно співставити з клінічною картиною. Суттєва недостатність тристулкового клапана, при нормальній морфологічній картині клапана, може спостерігатись при систолічному тиску в легеневій артерії ≥55 мм рт. ст. Наявність недостатності при систолічному тиску в легеневій артерії <40 мм рт. ст. скоріше вказує на патологічну будову клапана. Однак, у багатьох здорових осіб при обстеженні за допомогою доплера виявляють недостатність, яка не має клінічного значення. Також можна виявити розширення нижньої порожнистої (норма: 1,2-2,3 см) та печінкових вен (норма: 0,5-1,1 см). Значення ехокардіографічної оцінки є більшим при співставленні величини систолічного тиску у правому шлуночку з розміром кільця тристулкового клапана (норма: 1,2-2,8 см у верхівковій чотирикамерній проекції).

Критерії важкої недостатності тристулкового клапана згідно настанов ESC (2017):

1) ширина талії недостатності ≥7 мм

2) явище PISA (конвергенція потоку перед отвором недостатності) ≥9 мм

3) ретроградний систолічний потік у печінкових венах

4) об'єм регургітації ≥45 мл; ефективна площа отвору недостатності ≥0,40 cм2

5) домінуюча хвиля Е тристулкового потоку ≥1 м/с

6) інтенсивно насичений спектр регургітації, трикутної форми з коротшою фазою акселерації (при масивній недостатності пікове значення <2 м/с)

7) нестабільна/ціповидна стулка або повний пролапс стулки

8) масивний центральний або ексцентричний потік, який б'є у стінку передсердя.

лікуваннявгору

1. Згідно до настанов ESC (2017) хірургічне лікування рекомендовано пацієнтам:

1) з важкою первинною або вторинною недостатністю тристулкового клапана, яким оперують клапани лівої половини серця

2) з важкою ізольованою первинною недостатністю і суб'єктивними симптомами, без важкого порушення функції правого шлуночка

2. Потрібно розглянути можливість хірургічного лікування у пацієнтів з недостатністю тристулкового клапана:

1) первинною важкою, ізольованою, якщо відсутні або незначно виражені суб'єктивні симптоми, але прогресує дилатація правого шлуночка або погіршується його функція

2) первинною помірною, яким оперують клапани лівої половини серця

3) вторинною, легкою або помірною, з розширеним фіброзним кільцем серця (≥40 мм або >21 мм/м2), яким оперують клапани лівої половини серця; можна подумати про операцію навіть за відсутності розширеного кільця тристулкового клапана, якщо задокументовано недавній епізод правошлуночкової серцевої недостатності

4) важкою, яким прооперовано клапани лівої половини серця і у яких спостерігаються суб'єктивні симптоми або прогресує дилатація правого шлуночка чи порушена його функції, без порушення функції клапанів лівої половини серця, важкої дисфункції правого або лівого шлуночків і без тяжкого судинного захворювання легень.

3. У частини пацієнтів корекція лише мітрального стенозу, завдяки зниженню тиску в легеневій артерії, істотно знижує ступінь функціональної недостатності тристулкового клапана.

4. При хірургічному лікуванні тристулкової недостатності перевага надається корегуючим операціям. Найчастіше під час заміни мітрального клапана виконують хірургічну корекцію кільця (анулопластика) тристулкового клапана.

5. Заміну тристулкового клапана проводять, коли внаслідок змін стулок клапана або розширення правого шлуночка, анулопластика і корегуюча операція неможливі.

6. У пацієнтів після перенесеного ендокардиту можна спробувати реконструювати клапан і підклапанний апарат або імплантувати гомографт. Значні зміни стулок клапана є показом для заміни клапана механічним або біологічним протезом (менша кількість тромбо-емболічних ускладнень). У дорослих надають перевагу клапанам зі свині, які не вимагають тривалої антикоагуляції.

7. У пацієнтів з супутнім порушенням провідності під час заміни клапана обгрунтована (доцільна) імплантація електроду для епікардіальної стимуляції, оскільки це дозволяє уникнути подальшої необхідності внутрішньовенного введення електроду через біопротез або додаткової операції вшивання електроду у випадку механічного протезу.

прогнозвгору

Пацієнти з важкою тристулковою недостатністю будь-якої етіології мають несприятливий віддалений прогноз в зв'язку з прогресуючою дисфункцією правого шлуночка і застоєм крові у системних венах. У більшості пацієнтів операція імплантації клапана у тристулкову позицію зменшує симптоми венозного застою, але пов'язана з високою периопераційною смертністю, яка становить 10-24%.