Дилатаційна кардіоміопатія

лат. cardiomyopathia dilatatoria

англ. dilated cardiomyopathy (DCM)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — це захворювання міокарда, що характеризується дилатацією лівого або/та правого шлуночка з порушенням систолічної функції серця, часто в поєднанні з застійною недостатністю серця.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Найчастіша з кардіоміопатій (≈60 % випадків). Захворюваність оцінюється як 5–8/100 000/рік і постійно росте.

етіологія і патогенезвгору

Причини ДКМП є невідомими. Вважається, що її викликають наступні чинники (часто в поєднанні):

1) мутації генів білків цитоскелету (дистрофіну, саркоглікану і актину) а також білків проміжних філаментів (ламіну А і С, десміну), що найчастіше успадковуються за аутосомно-домінантним типом

2) вірусні інфекції (віруси Коксакі, аденовіруси, еховіруси, віруси грипу, ВІЛ та ін.)

3) токсини (алкоголь, хіміотерапевтичні препарати, у т.ч. антрацикліни, кокаїн та ін.)

4) імунні порушення (залучення до процесу міокарда при системних захворюваннях сполучної тканини є причиною 3 % випадків ДКМП)

5) ішемічна хвороба серця (не враховується за новою класифікацією ESC) 

6) нервово-м'язові захворювання

7) метаболічні порушення.

У 20-30 % хворих спостерігаються сімейні форми ДКМП, а у ≈10 % родичів осіб з сімейною ДКМП спостерігається безсимптомна форма захворювання. В ≈50 % випадків вдається з’ясувати причину ДКМП, найчастіше це міокардит (9 %)

клінічна картинавгору

Найчастіше спостерігаються симптоми застійної серцевої недостатності різного ступеня вираженості.

Пацієнт скаржиться на прогресуючу непереносимість фізичного навантаження, ортопное, відчуття швидкого або посиленого серцебиття, часто також на периферичні набряки. При фізикальному обстеженні можна виявити збільшення розмірів серця.

Аускультативно зазвичай вислуховується систолічний шум мітральної недостатності, іноді додатковий тон III або IV, а над полями легень — крепітація або дрібнопухирчаті вологі хрипи при застої у малому колі кровообігу.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

ДКМП характеризується дуже гетерогенним перебігом у окремих хворих — від тривалих безсимптомних періодів до швидко прогресуючої серцевої недостатності. Близько ¼ хворих з ДКМП вмирає протягом року від постановки діагнозу, ½ — протягом 5 років, а у ¼ хворих наступає спонтанне покращення.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

Результати допоміжних досліджень не є специфічними для ДКМП

1. ЕКГ

Можуть спостерігатися неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т, блокади ніжок пучка Гіса, фібриляція передсердь (у ≈25 %) або шлуночкові аритмії.

2. РГ грудної клітки 

Зазвичай кардіомегалія (серцево-легеневий коефіцієнт >0,5) та симптоми застою у малому колі кровообігу, іноді двосторонній плевральний випіт

3. Ехокардіографія (ЕхоКГ) (рис. I.J.2-2)

Зазвичай дилатація лівого шлуночка, рідше — також лівого передсердя і правого шлуночка, зменшення товщини стінок, недостатність мітрального та тристулкового клапанів, знижена фракція викиду лівого шлуночка (ФВЛШ) <40–45 %; іноді — тромб у лівому шлуночку та явище спонтанного контрастування крові.

4. Катетеризація серця

Не є обов'язковою для постановки діагнозу ДКМП; коронарографія виконується з метою виключення ішемічної хвороби серця як причини змін у міокарді або з метою вимірювання внутрішньосерцевого тиску, що є допоміжним під час оцінки ступеня прогресування захворювання, ефективності лікування, а також у разі проведення відбору хворого до трансплантації серця.

5. Ендоміокардіальна біопсія

Виконується зрідка, в основному, з метою виключення активного міокардиту, зазвичай при швидко прогресуючій серцевій недостатності, особливо в поєднанні з алергічною реакцією та/або еозинофілією.

Діагностичні критерії

Діагностика ДКМП проводиться на основі даних анамнезу та фізикального обстеження, а також ехокардіографічної картини, після виключення інших причин дилатації лівого шлуночка.

Диференційна діагностика

1) перенесений інфаркт міокарда

2) вади серця

лікуваннявгору

При ідіопатичній ДКМП не існує етіотропного лікування. Застосовується симптоматичне лікування, таке, як при хронічній серцевій недостатності — розд. I.Ł.1. При кардіоміопатії, спричиненій міокардитом, іноді є можливим етіотропне лікування. При кардіоміопатії, індукованій токсичними речовинами або лікарськими засобами (ЛЗ), необхідно ліквідувати етіологічний фактор.

особливі клінічні ситуаціївгору

Вагітність

Слід проінформувати жінок з ДКМП відносно ризику погіршення їх стану під час вагітності та перинатального періоду. За жінками з ФВЛШ <40 % слід здійснювати постійний моніторинг в спеціалізованому центрі, оскільки така ФВЛШ є предиктором високого ризику ускладнень. При ФВЛШ <20 % материнська смертність є дуже високою, тому слід розглядати достроковое родорозрішення. У вагітних з передсердними аритміями слід розглянути застосування антикоагулянтів (низькомолекулярного гепарину або антагоністів вітаміну К, в залежності від терміну вагітності).

Лікування серцевої недостатності з урахуванням протипоказань до застосування деяких ЛЗ під час вагітності — розд. I.J.2.7.

ПРОГНОЗвгору

Безпосередньо пов'язаний з прогнозом при серцевій недостатності. Найважливішими предикторами смерті є: розмір порожнин серця, ФВЛШ і максимальне споживання кисню (<10−12 мл/кг/хв).