Рестриктивна кардіоміопатія

лат. cardiomyopathia restrictiva

англ. restrictive cardiomyopathy (RCM)

визначеннявгору

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) — захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної функції лівого шлуночка.

епідеміологіявгору

РКМП зустрічається дуже зрідка. Класична ідіопатична форма РКМП зустрічається переважно в Європі і Північній Америці, натомість в інших регіонах світу найчастіше зустрічаються такі форми РКМП, як ендоміокардіальний фіброз при гіпереозинофільному синдромі (еозинофільні інфільтрати в ендокарді і міокарді, з поступовим фіброзуванням).

Етіологія і патогенезвгору

Крім ідіопатичної форми РКМП зустрічаються вторинні форми, які розвинулися на фоні: амілоїдозу, гемохроматозу, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини, цукрового діабету, гіпертрофічної кардіоміопатії, ендокардиту (особливо еозинофільного), внаслідок радіотерапії новоутворень та лікування антрациклінами. В інтерстиції міокарда утворюються фіброзні вогнища, при вторинних формах — з інфільтратами або скупченнями патологічних субстанцій, що призводить до діастолічної дисфункції міокарда.

клінічна картинавгору

За симптомами РКМП нагадує констриктивний перикардит. Переважає задишка і швидка втомлюваність, а пізніше — симптоми правошлуночкової недостатності.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Перебіг хвороби значною мірою залежить від причини РКМП та вираженості змін у міокарді. Спочатку зазвичай розвивається швидка втомлюваність, пізніше з’являються симптоми серцевої недостатності різного ступеня вираженості, які поступово наростають.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ

Патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, плоский зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.

2. РГ грудної клітки

Силует серця часто нормальний, іноді — збільшення обох передсердь

3.Ехокардіографія (рис. I.J.2-5)

Товщина стінки лівого шлуночка — нормальна або збільшена, порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків; незмінена або незначно знижена систолічна функція шлуночків, діастолічна дисфункція лівого шлуночка (в тяжких випадках при доплерівському дослідженні співвідношення хвилі Е до хвилі А>2, скорочення часу ізоволюметричного розслаблення і часу мітральної децелерації. Для полегшення диференційної діагностики РКМП та констриктивного перикардиту можна провести тканинну доплер-ЕхоКГ.

4.Катетеризація серця

Виконується для вимірювання тиску у порожнинах серця у разі сумнівів при диференційній діагностиці з констриктивним перикардитом.

 5. Ендоміокардіальна біопсія

Показана у разі підозри на специфічну інфільтрацію міокарда при амілоїдозі, саркоїдозі, гіпереозинофільному синдромі або гемохроматозі.

Діагностичні критерії

Діагноз РКМП встановлюється на підставі результатів візуалізаційних досліджень, після виключення передусім констриктивного перикардиту. За наявності специфічних інфільтратів у міокарді результат гістологічного дослідження ендоміокардіального біоптату допомагає встановити кінцевий діагноз.

Диференційна діагностика

РКМП слід диференціювати, перш за все, з констриктивним перикардитом (розд. I.K.4), на користь якого свідчить, між іншим, наявність кальцинатів в перикарді, що підтверджується за допомогою РГ, ЕхоКГ або КТ.

лікуваннявгору

1. Лікування практично виключно симптоматичне як при хронічній серцевій недостатності. Головна роль відведена діуретикам. Корисним може бути також застосування β-блокаторів. Серцеві глікозиди слід застосовувати з обережністю.

2. У хворих із фібриляцією передсердь показана тривала антикоагулянтна терапія.

3. У випадках, резистентних до консервативного лікування, слід розглянути трансплантацію серця. 

4. При РКМП, що розвинулася внаслідок інших захворювань (напр., саркоїдозу), лікування основного захворювання може привести до покращення функції серця.

прогнозвгору

Прогноз залежить від вираженості клінічних симптомів, і в цілому — несприятливий. Зазвичай захворювання прогресує. У більшості випадків причиною смерті є серцева недостатність або аритмії. Прогностично несприятливі фактори: чоловіча стать, вік >70 років, ІІІ або IV ФК NYHA і збільшення лівого передсердя >60 мм.