Некласифіковані кардіоміопатії

До некласифікованих кардіоміопатій належать згідно з класифікацією ESC зокрема:

1. Некомпактність міокарда лівого шлуночка

Захворювання є результатом супресії нормального ембріогенезу міокарда, один шар якого (внутрішній) має губчасту структуру з «кишенями», які мають зв'язок із порожниною лівого шлуночка, а другий —компактний. Захворювання генетично обумовлене, часто з супутніми іншими вродженими вадами. У клінічній картині переважають симптоми серцевої недостатності і аритмії, спостерігаються тромбоемболічні події, може наступити раптова смерть. Діагноз встановлюється на підставі ехокардіографічної картини (рис. I.J.2-9, відеофільм I.J.2-1) і МРТ або лівосторонньої вентрикулографії. Лікування виключно симптоматичне.

2. Стрес-індукована кардіоміопатія (такоцубо; англ. — takotsubo syndrome [TTS]):

Спостерігається переважно у жінок віком після 60-ти р. (90 % всіх хворих) і викликана сильним стресом; вважається одним з різновидів транзиторного оглушення міокарда. Вважається, що хворі з TTS складають 1–3 % всіх пацієнтів із підозрою на STEMI (5–6 % серед жінок). Характеризується раптовою появою симптомів гострого коронарного синдрому. Діагноз встановлюється на підставі характерної ехокардіографічної картини: транзиторна сегментарна систолічна дисфункція, що охоплює в основному верхівкову частину лівого шлуночка або середню частину шлуночка; компенсаторний гіперкінез базальних сегментів призводить до появи аневризматичного вип'ячування верхівки лівого шлуночка в систолу (відеофільм I.J.2-2). На ЕКГ діагностується елевація сегментів ST, у подальшому негативні зубці T, а також подовження інтервалу QTc. Електрокардіографічні зміни минають через 6–12 міс., значно пізніше від нормалізації систолічної функції лівого шлуночка (якавідбувається зазвичай за 2–4 тижні). Вимагає диференційної діагностики з гострим періодом інфаркту міокарда, особливо у випадку підвищення (зазвичай незначного) концентрації серцевих тропонінів у крові. В позиції експертів (2018) пропонується виконувати коронарографію у всіх осіб з підозрою на TTS та елевацією сегментів ST на ЕКГ. Якщо немає елевації сегментів ST на ЕКГ, коронарографію слід виконувати в ситуаціях, коли:

1) на ЕхоКГ немає ознак, характерних для TTS (див. вище)

2) хворий в нестабільному стані

3)значення показника InterTAK (жіноча стать — 25 балів; тригер: емоційний стрес — 24 балів, фізичний стрес — 13 балів, відсутність депресії сегментів ST на ЕКГ [за виключенням aVR] — 12 балів, неврологічні порушення – 9 балів, психічні порушення — 11 балів, подовження інтервалу QTc на ЕКГ – 6 балів) становить ≤70 балів, що вказує на низьку або середню ймовірність TTS

 У решти хворих бажано виконувати КТ коронарних артерій для виключення коронарної хвороби.

Діагноз TTS встановлюється на підставі коронарографії, в якій найчастіше картина коронарних артерій — в межах норми, а характер потенційних уражень коронарних артеріях не корелює з обширністю змін на ЕКГ або під час вентрикулографії. Лікування симптоматичне. Прогноз радше задовільний, оскільки клінічні симптоми здебільшого невдовзі зникають, хоча з’явилися дані, що частота розвитку кардіогенного шоку, а також смерті в гострій фазі захворювання прирівнюється до показників при гострих коронарних синдромах, а різноманітні ускладнення під час стаціонарного лікування виникають у 20 % хворих із TTS.