Інші кардіоміопатії відомої етіології

Інші кардіоміопатії відомої етіології становлять велику групу кардіоміопатій, які розвиваються при інших захворюваннях або викликаних токсичними речовинами або ЛЗ. Найважливіші з них описані нижче. Зміни в міокарді, які є наслідком таких захворювань, як ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія або вади серця, у даний час не зараховуються до групи кардіоміопатій згідно з позицією Робочої Групи ESC

1. Тахіаритмічна кардіоміопатія

Кардіоміопатія, найчастіше дилатаційна, спостерігається в <1 % хворих із хронічними надшлуночковими тахіаритміями (напр., фібриляцією або тріпотінням передсердь з частотою скорочень шлуночків 130–200/хв) або шлуночковими, в основному, безперервними тахікардіями. Контроль аритмії зазвичай призводить до регресування дисфункції міокарда впродовж ≤3 міс.

2. Запальна кардіоміопатія

Див. розд. I.J.1

3. Кардіоміопатія, індукована медикаментозно 

Cпричинена токсичною дією на міокард ЛЗ, найчастіше протипухлинних, в основному антрациклінів (напр., доксорубіцину), але також антиметаболічних (напр., фторурацилу), алкілізуючих (напр. циклофосфаміду) ЛЗ, моноклональних антитіл (напр., трастузумабу), ЛЗ, що блокують мітотичне веретено (напр., паклітакселу), інгібіторів протеасоми (бортезомібу) та інгібіторів тирозинкіназ (напр., сунітинібу). Найчастішим наслідком їх впливу є порушення скоротливості міокарда та порушення ритму і провідності. Радіотерапія середостіння в анамнезі або одночасне її застосування з протипухлинними ЛЗ може посилювати їх кардіотоксичність. Згідно з позицією ESC (2016) рекомендується, щоб перед початком хіміотерапії виконати ЕКГ, ЕхоКГ і визначити рівень біомаркерів (тропоніну, BNP) i повторювати ці дослідження в ході онкологічного лікування.

Серцева дисфункція, пов’язана з лікуванням протипухлинними ЛЗ визначається як зниження ФВЛШ на >10 %, до рівня нижче нижньої межі норми. При істотному зниженні ФВЛШ (напр. на >10 %), але не нижче нижньої межі норми для ФВЛШ (прийнято 50 %), слід повторити оцінку ФВЛШ через короткий час, ще на фоні протипухлинної терапії. При цьому зниження ФВЛШ на >10% до рівня нижче нижньої межі норми (тобто 50 %) є показанням для застосування (при відсутності протипоказань) іАПФ (або БРА) в комбінації з β-блокатором, з метою запобігання подальшому розвитку дисфункції лівого шлуночка або симптомної серцевої недостатності.

4. Кардіоміопатія при системних хворобах сполучної тканини

Кардіоміопатія розвивається при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, вузликовий поліартеріїт, системна склеродермія, дерматоміозит та системний червоний вовчак. Зараз вважається, що аутоімунні захворювання прискорюють розвиток атеросклерозу, що посилює пов'язані з основним захворюванням зміни в міокарді.

5. Кардіоміопатія при саркоїдозі

Зазвичай призводить до пошкодження провідної системи серця, шлуночкових аритмій, іноді навіть до серцевої недостатності. Може спостерігатися підвищення концентрації серцевих тропонінів у крові.

6. Кардіоміопатія при гемохроматозі

Може призвести до серцевої недостатності, але часто спостерігається малосимптомний перебіг.

7. Амілоїдна кардіоміопатія

Розвивається у 50 % хворих на АL-амілоїдоз, у 10 % хворих на АА-амілоїдоз і зрідка при сімейних формах хвороби — сімейна амілоїдна кардіоміопатія, викликана мутацією транстиретин-кодуючого гена [TTR]). Депонування амілоїду призводить до значної кардіомегалії та потовщення стінок шлуночків із симптомами рестрикції та діастолічної дисфункції, а також до правошлуночкової серцевої недостатності, пізніше — до систолічної дисфункції зі схильністю до ортостатичної гіпотензії. Амілоїдоз серця спричиняє також порушення ритму серця та провідності. На ЕхоКГ у 25 % хворих діагностується типовий, хоча й мало специфічний симптом «блискучого» міокарда. Може спостерігатися підвищення концентрації серцевих тропонінів у крові. З метою діагностики замість гістологічного дослідження біоптату міокарда частіше виконується дослідження фрагменту слизової оболонки прямої кишки або нирки. Амілоїдоз слід підозрювати, якщо рестриктивна кардіоміопатія розвивається в особи з протеїнурією, гепатомегалією, анемією або хронічними запальними хворобами, особливо з ревматоїдним артритом.

7. Кардіоміопатія при нервово-м'язових захворюваннях

Спостерігається зокрема при м'язових дистрофіях (напр. при хворобі Дюшена), атаксії Фрідрейха та міотонії, що можуть викликати у міокарді різні за клінічними ознаками та вираженістю пошкодження. При атаксії Фрідрейха пошкодження міокарда спостерігаються у ≈90 % хворих, а кардіоміопатія зазвичай має характер гіпертрофічної, рідше дилатаційної.

9. Метаболічна кардіоміопатія

Розвивається при:

1) ендокринних порушеннях — гіпер- або гіпотиреозі, цукровому діабеті (крім прискорення розвитку атеросклерозу, цукровий діабет може призводити до змін в міокарді, які, скоріше за все, викликані мікроангіопатією, нейропатією та метаболічними порушеннями; спочатку з’являються порушення діастолічної функції, а потім і систолічної), акромегалії, феохромоцитомі, гіпокортицизмі

2) хворобах накопичення — глікогенозах (особливо хворобі Помпе), хворобі Німана-Піка, хворобі Фабрі, синдромі Гурлера

3) дефіцитах електролітів (калію, магнію) або вітамінів (напр. В1 при хворобі бері-бері).

10. Алкогольна кардіоміопатія

Ймовірно є наслідком сумісного ефекту токсичного впливу алкоголю на серце та перенесеної вірусної інфекції, а також генетичних факторів. Іншим патогенетичним механізмом може бути також загальна гіпотрофія, що часто спостерігається у алкоголіків та характеризується дефіцитом білка і вітамінів (особливо вітаміну B1) в раціоні. Симптоми алкогольної кардіоміопатії є подібними до тих, що спостерігаються при ідіопатичній ДКМП. Крім лікування серцевої недостатності, обов'язкова негайна і повна відмова від алкоголю, що на ранній стадії хвороби може дати повне одужання. Прогноз при відсутності відмови від алкоголю є несприятливим — 40–50 % хворих вмирає протягом 3–6 років.

11. Післяпологова (перипартальна) кардіоміопатія (peripartum cardiomyopathy — PPCM):

Спостерігається в кінці вагітності та в перші місяці після пологів. Ймовірною причиною є неправильна аутоімунна реакція, але деяку роль також можуть відігравати генетичні та запальні фактори. Фактори ризику розвитку PPCM: вік матері >30-ти р. або дуже молодий вік, післяпологова кардіоміопатія у сімейному анамнезі, значна кількість пологів в анамнезі, багатоплідна вагітність, еклампсія або прееклампсія в анамнезі, негроїдна раса, тютюнопаління, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, неправильне харчування, а також довготривале вживання β-блокаторів.

 Діагностується, якщо систолічна серцева недостатність розвинулася під кінець вагітності або в перші місяці після пологів, і в анамнезі не було виявлено хвороби серця, а також виключено інші причини дилатаційної кардіоміопатії. Швидко з’являються симптоми серцевої недостатності, які можуть супроводжуватися болем у грудній клітці та порушеннями ритму. Вирішальним при постановці діагнозу є виявлення порушень скоротливості міокарда при ЕхоКГ (ФВЛШ майже завжди <45 %). Збільшений ризик тромбоемболічних ускладнень, що частково обумовлено гіперкоагуляцією у навколопологовому періоді. У ≈50 % хворих минає спонтанно, але може також трансформуватись у ДКМП

Лікування серцевої недостатності слід проводити згідно з діючими клінічними настановами (розд. I.Ł.1), причому при вагітності протипоказані іАПФ, БРА та інгібітори реніну, які можна замінити дигідралазином або нітратами. Рекомендується β-блокатор, якщо він добре переноситься, найкраще — кардіоселективний (не слід призначати атенолол). Моніторування стану новонароджених, матері яких при вагітності приймали β-блокатор, слід проводити протягом 24–48 год після пологів через ризик гіпоглікемії, брадикардії і дихальної недостатності. Діуретики слід застосовувати тільки у разі застою в малому колі кровообігу, уникаючи призначення антагоністів альдостерону. У разі фібриляції передсердь або виявлення тромбів у порожнинах серця, слід призначити антикоагулянтне лікування (розд. I.R.4). У жінок з PPCM можна розглянути лікування бромокриптином для пригнічення лактації і зменшення навантаження на лівий шлуночок, що сприяє нормалізації його функції.

У гемодинамічно стабільних хворих надається перевага вагінальним пологам із застосуванням епідуральної анестезії. Після завершення післяпологового періоду слід призначити повне лікування, рекомендоване при серцевій недостатності, а після зупинки кровотечі у хворих із дуже низькою ФВЛШ або тромбами в порожнинах серця слід розглянути призначення антикоагулянтного лікування.

Під час грудного вигодовування серед іАПФ надають перевагу каптоприлу, еналаприлу та беназеприлу.

З більш несприятливим прогнозом пов’язані: стартова ФВЛШ <30 %, суттєва гіпертрофія лівого шлуночка (кінцево-діастолічний розмір ≥60 мм) та пошкодження правого шлуночка. Ризик рецидиву захворювання при наступній вагітності становить 30–50 %. Жінок, у яких спостерігалася PPCM, слід відраджувати від наступної вагітності, особливо, якщо ФВЛШ не нормалізувалась, у зв’язку з високим ризиком рецидиву захворювання.

11. Кардіоміопатія при СНІДі

Ураження міокарда викликані різними факторами: самим ВІЛ-інфікуванням, опортуністичними інфекціями (напр. цитомегаловірусом або вірусом Епштейна-Барра) та токсичною дією ЛЗ.