Пухлини серця

Пухлини серця

Piotr Pruszczyk, Grzegorz Styczyński

Класифікацявгору

1. Первинні пухлини

1) незлоякісні (>75% випадків)

а) міксома (myxoma) (рис. I.L-1)

б) папілярна фіброеластома (fibroelastoma papillare; рис. I.L-2)

в) фіброма (fibroma)

г) ліпома (lipoma)

д) рабдоміома (rhabdomyoma)

2) злоякісні

а) ангіосаркома (angiosarcoma; рис. I.L-3)

б) рабдоміосаркома (rhabdomyosarcoma)

в) лімфома (lymphoma malignum)

2. Метастази пухлин

епідеміологіявгору

1. Первинні пухлини

Зустрічаються дуже рідко (<3 випадків на 10 000 аутопсій). Найпоширенішою є міксома, в 5-10% зустрічаються сімейні випадки, в т.ч. як компонент синдрому Карні, з аутосомно домінантним типом успадкування. Цей синдром включає: рецидивуючі множинні міксоми серця та периферичних тканин, пігментні плями та ендокринні порушення, такі як синдром Кушинга, пухлини яєчка (походять з клітин Сертолі) або аденома гіпофіза. Міксома лівого передсердя спостерігаються в 2 рази частіше у жінок.

Фіброми виникають, переважно, у дітей і молодих людей, найчастіше у вигляді поодинокої пухлини, розташованої в стінках лівого шлуночка. Папілярну фіброму діагностують ~ 60 років, як правило, на аортальному або мітральному клапані (по ~ 30% випадків)

Рабдоміосаркома є найпоширенішою пухлиною серця у дітей і дуже рідко зустрічається у дорослих.

Внутрішньосерцева пухлина у хворого на СНІД, зазвичай, є первинною лімфомою серця.

2. Метастази пухлин

У загальній популяції зустрічаються в 100 разів частіше, аніж первинні пухлини; поява метастазів у серці, як правило, спостерігається на пізніх стадіях раку.

Найчастішим джерелом метастазів у серце є:

1) рак легень (рис. I.L-4) 30–40%

2) рак грудної залози ~11%

3) лімфоми та лейкемії ~10%

4) мезотеліома ~9%

5) рак стравоходу ~6%

6) меланома, рак шлунку, рак підшлункової залози, рак нирки (рис. I.L-5) — по ~3%

7) рак печінки (рис. I.L-6), рак товстого кишківника, рак яйників, рак простати — по ~1%.

Практично всі злоякісні пухлини (за винятком пухлин ЦНС) можуть метастазувати до серця. Найбільш схильні поширювати метастази до серця: мезотеліома (48% цього типу пухлин метастазує до серця), меланома (28%), рак легень (19%), рак грудної залози (15%), лейкемії та лімфоми (9%), рак нирки, рак шлунка та рак підшлункової залози (~ 7%).

Метастази до серця можуть поширюватися лімфогенним, гематогенним чи шляхом безпосередньої інфільтрації або через великі вени. Шлях розповсюдження метастазів впливає на їх морфологічні та клінічні прояви. Метастазування до серця найчастіше відбувається лімфогенним шляхом, внаслідок чого уражається перикард та епікардіальний шар серцевого м’яза. Поширення метастазів гематогенним шляхом спричиняє ураження міокарду (рис. I.L-4). Натомість, безпосередня інфільтрація чи поширення через великі вени веде до утворення внутрішньосерцевої пухлини (рис. I.L-7). Пухлина правого передсердя, що виходить з нижньої порожнистої вени, найчастіше є наслідком метастазування раку нирки, наднирників, печінки або репродуктивних органів. Така структура вимагає диференціювання з тромбом.

Підраховано, що лише ~ 5% метастазів мають форму пухлини, розташованої в серці.

Клінічна картинавгору

Симптоми пухлин серця, перш за все, залежать від їх розмірів та локалізації (табл. I.L-1). Іноді, при невеликих розмірах і сприятливій локалізації, яка не призводить до гемодинамічних порушень, симптоми можуть бути відсутні і пухлину діагностують випадково.

Міксома в ~30% випадків зумовлює системні симптоми, такі як лихоманка, втрата ваги, зміни на шкірі, болі в суглобах, симптом Рейно, прискорення ШОЕ, лейкоцитоз. У 75–90% випадків розташована у лівому передсерді, поряд з овальною ямкою, рідше - у правому передсерді (15%) або у лівому шлуночку (5–10%). Зазвичай має ніжку, діаметром 1–15 см. Найпоширенішим симптомом міксоми є задишка (у 50–70% пацієнтів), рідше приступ задишки вночі (у 25%), серцебиття (у 20%) або зомління (у 20%), емболія. Міксома може викликати симптоми, які свідчать про ваду серця, найчастіше мітральний стеноз. Характерною ознакою міксоми є зміна аускультативної картини відповідно до положення тіла.

діагностикавгору

Підставою для діагностики є результати візуалізуючих методів дослідження, зазвичай ЕХОКГ і КТ або МРТ.

ЕХОКГ дозволяє визначити локалізацію, поширення, морфологію та оцінити можливі гемодинамічні порушення, спричинені пухлиною. У деяких випадках може бути корисним трансезофагеальне дослідження, особливо для оцінки міжпередсердної перетинки, верхньої порожнистої вени або легеневих вен.

КТ і МРТ дозволяють отримати повну оцінку локалізації та стадії пухлини, зі змінами в ділянці грудної клітки та черевної порожнини включно. Краще, ніж при ЕХОКГ, можна візуалізувати перикард і великі судини. МРТ є методом вибору при оцінці інфільтрації міокарда, дає змогу відрізнити пухлину від тромбу, а іноді дозволяє оцінити гістологічну структуру пухлини. КТ краще візуалізує кальцифікати всередині пухлини.

У випадку диференціальної діагностики пухлини візуалізуючі методи обстеження показані при: периферичній або легеневій емболії, серцевій недостатності, аритмії та порушеннях ритму, зомлінні нез'ясованої етіології, симптомах зі сторони серця у пацієнта з діагностованим раком, обтяженому сімейному анамнезі щодо міксоми, а також з метою контролю рецидиву після резекції міксоми.

Диференціальний діагноз

1) тромби (рис. I.L-8)

2) вегетації

3) сторонні тіла — венозні катетери, пристрої для ендоваскулярного закритття дефектів міжпередсердної перетинки (рис. I.L-9), електроди до кардіовертера-дефібрилятора чи стимулятора.

4) анатомічні структури правого передсердя — Євстахієвий клапан, сітка Кіарі, жирова гіпертрофія міжпередсердної перетинки

5) масивний кальциноз кільця мітрального клапана.

Відрізнити доброякісну пухлину від злоякісної допомагають наступні ознаки:

1) у випадку метастатичної пухлини у серці основне захворювання, як правило, є на пізній стадії, а візуалізучі методи обстеження грудної клітки і черевної порожнини локалізують первинне вогнище або симптоми метастазування пухлини

2) локалізація у лівому передсерді, характерна форма і ріст з міжпередсердної перетинки дають можливість запідозрити міксому

3) пухлина невеликих розмірів, пов'язана з клапанами лівої половини серця — найімовірніше, папілярна фіброеластома

4) про злоякісний характер пухлини свідчать: рідина в порожнині перикарду, інфільтрація серцевого м'язу, погане розмежування пухлини від оточуючих тканин, локалізація у правому передсерді і у більш, ніж одній камері серця.

лікуваннявгору

Доброякісні пухлини серця лікують хірургічним методом. У більшості випадків можлива повна резекція пухлини. Іноді, при несприятливій локалізації пухлини, необхідна імплантація штучного клапана або кардіостимулятора. У ~10% пацієнтів з міксомою серця виникає рецидив пухлини після хірургічного лікування, зазвичай, в перші 4 роки після операції. У цей період рекомендується щорічний ехокардіографічний контроль з метою оцінки можливого рецидиву пухлини. Якщо пацієнт не дає згоди на хірургічне лікування, єдиним консервативним методом є тривала антикоагулянтна терапія, з метою зниження ризику емболії.

Лікуванням вибору при саркомах без метастазування, у пацієнтів з резидуальною, обмеженою до серця пухлиною, або у випадку гемодинамічних порушень, спричинених пухлиною є кардіохірургічна операція, а у неоперабельних випадках — системна терапія.

При перикардіальних мезотеліомах застосовують радіо- і хіміотерапію.

Ефективним методом зменшити симптоматику і продовжити життя при первинній лімфомі може бути хіміотерапія.

Наявність метастазів у серці найчастіше свідчить про невиліковність основного захворювання. Хірургічне лікування проводиться лише у випадку пооднокого метастазу в серці, який створює гемодинамічні порушення, при умові резекції первинної пухлини та сприятливому прогнозі. Альтернативним методом лікування поодинокого метастазу в серці може бути черезшкірна емболізація коронарної артерії, яка кровопостачає пухлину. Окремо розглядають рак нирки, який поширюється до правого передсердя через нижню порожнисту вену — в такій ситуації хірургічне лікування обгрунтоване (рис. I.L-5). У інших випадках, відповідно до типу пухлини, стану пацієнта і спричинених пухлиною симптомів, можна застосувати паліативне хірургічне лікування, хіміотерапію або радіотерапію. Іноді обгрунтованою є антикоагулянтна терапія, оскільки пухлини правого серця можуть бути підставою для утворення тромбів і призвести до тромбоемболії легеневої артерії.

прогнозвгору

Прооперовані міксоми мають дуже добрий проноз — виживання, як в загальній популяції. Неоперовані міксоми є фактором ризику периферичної емболії, що веде до інвалідності та раптової смерті. Сімейні міксоми мають тенденцію до рецидиву (у 10–20% пацієнтів); при спорадичних міксомах рецидиви виникають у ~2% пацієнтів.

Прогноз при первинних злоякісних і метастатичних пухлинах серця є дуже поганим. Зазвичай тривалість життя не перевищує 1 року від встановлення діагнозу.