Розшарування аорти

лат. dissectio aortae

англ. aortic dissection

Історичний огляд

1939 — перший опис розшарування аорти, виявленого за допомогою ангіографії (Robb i Steinberg) 1954 — перша успішна резекція розшаровуючої аневризми грудної аорти (DeBakey)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Розшарування (дисекція) аорти — розрив внутрішньої оболонки і потрапляння крові в середню оболонку, що спричиняє відшарування внутрішньої оболонки від середньої і зовнішньої оболонок та утворення псевдопросвіту аорти, який може з’єднуватись зі справжнім просвітом судини.

КЛАСИФІКАЦІЯвгору

Використовується кілька класифікацій розшарування аорти — рис. І.О.1-7. Розшарування, яке триває <14 днів, називається гострим, 15–90 днів — підгострим, а розшарування >90 днів або випадково виявлене — хронічним.

1. Класифікація за Дебейкі (DeBakey)

1) тип I — первинне пошкодження інтими знаходиться у висхідній аорті, а розшарування сягає принаймні дуги аорти

2) тип II — аневризма (як ворота, так і сама дисекція), обмежена лише висхідною аортою

3) тип III — початкова точка знаходиться в низхідній аорті, а розшарування поширюється проксимально або дистально

2. Класифікація за Стенфорд (Stanford)

1) тип А — розшарування, що охоплює висхідну аорту, незалежно від місця виникнення (70 %)

2) тип В — розшарування аорти, що не охоплює висхідної аорти

3. Класифікація за Свенссон (Svensson)

1) клас 1 — розшарування аорти з наявністю клаптя інтими між псевдопросвітом та справжнім просвітом

2) клас 2 — порушення цілісності медії з утворенням інтрамуральної гематоми або кровотечею в стінку судини

3) клас 3 — ізольоване або незначне розшарування без формування гематоми з ексцентричною опуклістю в місці розриву

4) клас 4 — розрив атеросклеротичної бляшки, в результаті чого утворюється виразка, яка проникає в стінку і оточена гематомою під адвентицією

5) клас 5 — ятрогенна дисекція або розшарування, спричинене травмою аорти

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Частота зустрічальності розшарування аорти становить 6/100 000/рік. У Польщі кількість нових випадків захворювання оцінюється в 300–800 на рік. Розшарування аорти зазвичай відбувається у людей віком >60 роківР (80–90 % випадків), частіше у чоловіків (~65 % випадків).

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

Фактори ризику розшарування аорти:

1) артеріальна гіпертензія, як правило, неефективно контрольована (основний фактор ризику, особливо у людей із запущеним атеросклерозом) — зустрічається у 50–60 % пацієнтів із проксимальним типом і навіть у 90 % пацієнтів із дистальним типом розшаруванням, і лише у ~30 % пацієнтів віком <40-ка років із розшаруванням аорти

2) двостулковий аортальний клапан та коарктація аорти, включаючи стан після хірургічного лікування цих вад — фактори ризику розшарування типу А

3) наявність в анамнезі захворювання аорти (напр., аневризма [у ~10 % пацієнтів]) або аортального клапана

4) ускладнений сімейний анамнез щодо захворювань аорти

5) генетично обумовлені захворювання сполучної тканини (найчастіше у людей віком до 40 років) — синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса судинного типу (розд. I.T), ануло-аортальна ектазія, синдром Лойса-Дітца

6) кістозна дегенерація медії — у пацієнтів віком >50-ти років

7) аортити — частіше неінфекційні

8) травми

а) транспортні (розрив аорти у ~20 % летальних жертв)

б) ятрогенні (напр., катетеризація серця)

9) гемодинамічні та гормональні фактори при вагітності — вони, ймовірно, є причиною підвищеного ризику розшарувань, головним чином типу А, у вагітних, особливо у III триместрі (50 % дисекцій аорти у людей віком до 40-ка років відбувається у вагітних жінок)

10) інші: синдром Шерешевського-Тернера, стан після кардіохірургічного втручання, важка атлетика, тютюнокуріння, вживання кокаїну, амфетаміну в/в

Розшарування, ймовірно, відбувається в результаті первинного порушення цілісності інтими аорти або вторинно після утворення гематоми всередині стінки (до 30 % випадків).

Первинний розрив інтими зазвичай відбувається (60 % випадків) у висхідній аорті, здебільшого на 1–5 см вище правого або лівого синуса Вальсальви, рідше (30 %) у низхідній аорті нижче відходження лівої підключичної артерії, в дузі аорти (7 %) і лише 3 % у черевній аорті. Первинна дисекція найчастіше поширюється у дистальному напрямку; у напрямку серця поширюються розшарування черевної аорти, рідше розшарування грудної аорти типу В та ятрогенні дисекції. Розшарування може повернутися до справжнього просвіту аорти. Іноді утворюється аорта з подвійним просвітом з високою тенденцією до аневризматичного випинання. Іноді може спостерігатися «самозцілення» шляхом згортання крові у псевдопросвіті та організації тромбу. Розшарування може розриватися в перикардіальний мішок, в плевральні порожнини (найчастіше ліву), в середостіння або заочеревинний простір. Наростаюча дисекція може залучати місця відгалужень аорти та поширюватися вздовж них, викликаючи звуження або оклюзію. Це стосується (за порядком частоти): клубових артерій, брахіоцефального стовбура, лівої загальної сонної артерії, лівої підключичної артерії, коронарних артерій, ниркових артерій, верхньої брижової артерії і черевного стовбура.

Відокремлений клапоть інтими здебільшого складає внутрішня оболонка артерії та поверхневий шар середньої оболонки.

Клінічна картинавгору

1. Суб’єктивні симптоми

Основним симптомом є сильний біль (часто описуваний як "розриваючий") у грудній клітці (80 % пацієнтів з дисекцією типу А і 70 % пацієнтів з дисекцією типу В), що з'являється раптово, часто іррадіюючи в спину (міжлопаткова область є типовою для дисекції типу I або III за DeBakey) або у напрямку поширення дисекції (лише у 20 % пацієнтів із дисекцією типу B та <15 % пацієнтів із дисекцією типу A), що нерідко призводить до синкопе (у ~10 % пацієнтів). Біль не знімається нітратами п/я. або п/о. Синкопе без болю або неврологічних симптомів також може бути першою ознакою дисекції аорти (найчастіше типу А).

2. Об`єктивні симптоми:

1) гіпотензія або симптоми шоку — прохолодні кінцівки, холодний піт, блідість покривів, тахікардія

2) діастолічний шум над устям аорти через гостру недостатність аортального клапана, зокрема внаслідок розширення цибулини аорти та клапанного кільця, розриву кільця або стулок клапана або зміщення однієї зі стулок нижче лінії закриття клапана; у 40–70 % пацієнтів із розшаруванням типу А; є другою за частотою причиною смерті при гострій дисекції аорти (після гострого розриву аорти)

3) симптоми інфаркту міокарда при залученні розшаруванням усть коронарних артерій (частіше правої; у ~15 % хворих)

4) дефіцит пульсу на одній кінцівці (у ~30 % хворих із розшаруванням висхідної аорти та у 15 % хворих із розшаруванням типу В); клінічно явна ішемія кінцівки зустрічається рідко

5) неврологічні симптоми — церебральної ішемії (у <10 % пацієнтів) або, рідше, параплегії (внаслідок розшарування міжреберних артерій); ~50 % неврологічних симптомів є тимчасовими; гостра параплегія внаслідок оклюзії спинномозкових артерій та ішемії спинного мозку зустрічається рідко і може протікати безболісно; ішемічна нейропатія верхніх або нижніх кінцівок внаслідок порушення перфузії в області васкуляризації підключичної або стегнової артерії зустрічається у ~10 % хворих; рідко спостерігається — синдром Горнера внаслідок компресії верхнього шийного сплетення та захриплість, пов’язана з паралічем голосових зв’язок в результаті компресії ретроградного гортанного нерва

6) симптоми серцевої недостатності — у разі тяжкої недостатності аортального клапана (у 7 %); у пацієнтів із розшаруванням типу В через, зокрема, ішемію міокарда, раніше існуючу діастолічну дисфункцію лівого шлуночка або неконтрольовану артеріальну гіпертензію

7) симптоми тампонади серця — у <20 % пацієнтів із гострою дисекцією типу А

8) плевральний випіт — обширний ексудат, спричинений масивною кровотечею в середостіння та плевральну порожнину, зустрічається рідко; незначний ексудат виникає у ~15–20 % пацієнтів і, ймовірно, викликаний запальною реакцією.

При розшаруванні низхідної аорти можуть додатково виникати:

1) симптоми ішемії органів черевної порожнини, включаючи нирки (<20 % випадків розшарування типу А; 10 % розшарування типу В) та кишечника (<5 % розшарування типу А); клінічна картина ішемії кишечника часто нехарактерна, з неспецифічним болем у животі або безболісним перебігом у 40 % випадків (вимірювання концентрації лактату в крові може відігравати допоміжну роль для діагностики); необоротна ішемія кишечника може виникнути через 4–6 годин після появи симптомів; внутрішньогоспітальна летальність у пацієнтів із розладами кишкової перфузії майже в 3 рази вища, ніж у пацієнтів без цього ускладнення (63 % vs 24 %); рідко трапляється кровотеча у просвіт ШКТ через інфаркт брижі (зазвичай обмежений), утворення аорто-стравохідного свища або розрив псевдопросвіту аневризми в тонку кишку (масивна кровотеча)

2) симптоми ішемії нижніх кінцівок

3) вогнищеві неврологічні симптоми в результаті ішемії спинного мозку.

3. Симптоми, які свідчать про нестабільний клінічний стан

дуже сильний біль, тахікардія, тахіпное, гіпотензія, ціаноз і/або шок.

ДІАГНОстикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

Рекомендоване визначення рівня серцевих тропонінів (під час диференційної діагностики з гострим інфарктом міокарда; підвищена концентрація у 25 % пацієнтів із дисекцією типу А; розд. I.F.5 i розд. I.B.3), а також загального аналізу крові та концентрації D-димеру (нормальні значення у пацієнтів із низькою клінічною ймовірністю розшарування [табл. I.O.1-2] аргументують проти цього діагнозу). Визначення концентрації D-димеру не рекомендується, коли клінічна ймовірність розшарування висока.

2. ЕКГ

Нормальна ЕКГ-картина у 30 % пацієнтів. У решти пацієнтів на ЕКГ зазвичай виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, спричинені артеріальною гіпертензією, або інші відхилення (у 40 % пацієнтів неспецифічні зміни сегмента ST та зубця Т); у 7 % пацієнтів із розшаруванням висхідної аорти, присутні ознаки гострого періоду інфаркту міокарда (через закриття устя однієї з коронарних артерій, як правило, правої).

3. РГ грудної клітки

Рутинно не рекомендується на першому етапі ведення хворого. Візуалізує розширення силуету серця (у 80–90% пацієнтів), рідко — верхнього середостіння; у разі розриву аорти до перикарда — розширення силуету серця (силует у формі пляшки — розд. I.K.1); у разі розриву в плевральну порожнину — рідина в цій порожнині, частіше з лівого боку у разі розшарування із залученням низхідної аорти; зображення може бути нормальним (у 10 % пацієнтів, найчастіше при розшаруванні типу В), тому це не виключає діагнозу розшарування аорти. Відповідно до клінічних настанов ESC (2014), РГ грудної клітки може розглядатися у пацієнтів із низькою клінічною ймовірністю гострого аортального синдрому (табл. I.O.1-2).

4. Ехокардіографія

У нестабільних пацієнтів рекомендується провести трансторакальне дослідження (воно дозволяє підтвердити недостатність аортального клапана та наявність рідини в перикардіальній порожнині), а потім -  трансезофагеальне. Чутливість та специфічність трансторакальної ехокардіографії для діагностування дисекції висхідної аорти становить 77–80 % та 93–96 % відповідно; дозволяє виявити лише 70 % випадків дистального розшарування грудної аорти. При трансезофагеальному дослідженні (рис. I.O.1-8; чутливість 99 %, специфічність 89 %) можна оцінити як дисекцію, так і її ускладнення, а також виявити відокремлену інтиму, справжній простір та псевдопросвіт, а також тромбоз псевдопросвіту.

Згідно з клінічними настановами ESC (2014), у нестабільних пацієнтів проведення черезстравохідної ехокардіографії є рівноцінним КТ-ангіографії, в інших випадках перевагу віддають КТ- або МР-ангіографії, якщо вони доступні.

5. МР-ангіографія

Див. рис. І.О.1-9. Дослідження першої лінії при спостереженні за стабільними хворими з хронічною дисекцією (чутливість та специфічність 98 %, чутливість візуалізації воріт дисекції 85 %). Проблема полягає в обмеженій доступності та тривалому часі експозиції, що не дозволяє проводити дослідження у нестабільних пацієнтів.

6. КТ-ангіографія

Завдяки своїй доступності вона є основним візуалізаційним тестом для діагностики дисекції аорти. КТ-ангіографія з контрастуванням (включаючи спіральну КТ із 3D-реконструкцією) виявляє справжній просвіт та псевдопросвіт аорти, перикардіальну рідину (рис. I.O.1-10). Чутливість та специфічність — 96–100 %. Ключове діагностичне значення має візуалізація клаптя інтими (при дослідженні з контрастуванням), що розділяє 2 просвіти. Правильне розрізнення дисекційних каналів дозволяє визначити, які з колатералей постачаються лише псевдопросвітом, і це важливо при плануванні ендоваскулярного лікування. Дослідження без контрастування дозволяє візуалізувати інтимальний клапоть, інтрамуральну гематому та доцентрове зміщення кальцифікатів у стінці аорти. КТ-ангіографія не дозволяє надійно виявити місце розриву інтими, ворота розшарування або оцінити аортальний клапан.

У разі стійкої підозри на розшарування аорти при нормальному результаті вихідного візуалізаційного дослідження рекомендована повторна візуалізація за допомогою КТ- або МР-ангіографії.

7. Аортографія

Дослідження призначене для ситуацій, коли діагноз дисекції висхідної аорти (у разі суттєвої підозри на її наявність) на підставі неінвазивних досліджень не є точним. Чутливість та специфічність складають 88 % та 94  відповідно.

8. Внутрішньосудинне УЗД

Доповнює ангіографію, оскільки дозволяє оцінити структуру стінки аорти; корисне при ендоваскулярному лікуванні.

Діагностичні критерії

Діагностичний алгоритм при підозрі на гострий аортальний синдром, включаючи дисекцію аорти, згідно з клінічними настановами ESC (2014) наведено на рис. І.О.1-11.

Діагноз ставлять на підставі клінічних симптомів та результатів візуалізаційних тестів. Діагноз — через погіршення прогнозу з кожною годиною — слід встановлювати швидко, без надмірної діагностики в центрі,   в якому відсутня можливість хірургічного втручання або імплантації стент-графта.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика повинна в основному враховувати:

1) гострий коронарний синдром

2) розрив стравоходу (синдром Бурхаве [Boerhaave])

3) перикардит

4) тромбоемболію легеневої артерії

5) аневризму аорти без розшарування

6) гострий панкреатит.

Лікуваннявгору

Початковий менеджмент

Через безпосередню загрозу життю пацієнта слід якомога швидше перевести його у відділення інтенсивної терапії. Обсяг суб’єктивного та об’єктивного обстеження залежить від стану пацієнта і не може відтерміновувати візуалізаційну діагностику. Початковий менеджмент включає:

1) забезпечення доступу до центральної та периферичної вени і моніторинг діурезу, пульсу, артеріального тиску, ЕКГ, насичення гемоглобіну артеріальної крові киснем (SaO2); гемодинамічно нестійких пацієнтів слід інтубувати

2) лікування болю — зазвичай потрібне введення морфіну в/в

3) швидке зниження артеріального тиску (систолічного до 100–120 мм рт. ст. — після попереднього виключення значущої недостатності аортального клапана) шляхом введення (див. також табл. I.M.2-3):

а) β-блокатора в/в — пропранолол (1 мг кожні 3–5 хв до досягнення бажаного ефекту [макс. 10 мг], потім кожні 4–6 год), лабеталол (спочатку 20 мг протягом 2 хв, потім 40–80 мг кожні 10–15 хв [макс. 300 мг]), есмолол (струминно 500 мкг/кг з подальшою інфузією 50 мкг/кг/хв) або метопролол; у пацієнтів із астмою або тяжкою формою ХОЗЛ замість β-блокаторів застосовують блокатори кальцієвих каналів (в разі потреби можна використовувати есмолол короткої дії)

б) у деяких пацієнтів додатково нітрогліцерин в/в, а у разі його неефективності — нітропрусид натрію в/в (спочатку 20 мкг/хв, з подальшим збільшенням дози під контролем тиску навіть до 800 мкг/хв); у разі резистентної артеріальної гіпертензії можна застосувати еналаприл (спочатку 0,625–1,25 мг в/в кожні 6 год [до максимум 5 мг]).

Цю тактику слід продовжувати під час транспортування пацієнта у спеціалізований центр.

У пацієнтів зі значною підозрою на патологію аорти та супутніми ішемічними змінами на ЕКГ здається доцільним провести початкову візуалізаційну діагностику з коронарною ангіографією.

Консервативне лікування пов’язане із госпітальною летальністю на рівні 60 %.

Інвазивне лікування

1. Розшарування аорти типу А

Лікування першої лінії у більшості (70 %) пацієнтів — це термінова хірургічна операція, оскільки летальність зростає на 1–2 % з кожною годиною від початку симптомів. Внутрішньогоспітальна летальність у нелікованих хірургічно пацієнтів досягає 56 %; хірургічне втручання зменшує її до ~22–27 %. Відносним протипоказанням до операції є виникнення інсульту в процесі розшарування аорти. Якщо час від початку симптомів до початку операції становить <5 год,  ймовірною вважається можливість поліпшити неврологічний статус та прогноз у цієї групи пацієнтів. Окрім інсульту, значними факторами ризику смерті у післяопераційному періоді є кома, шок внаслідок тампонади серця та порушення коронарної і периферичної перфузії. Похилий вік не є протипоказанням до операції.

Операція, що проводиться із застосуванням екстракорпорального кровообігу, передбачає імплантацію судинного протеза, якщо діаметр цибулини аорти та висхідної аорти нормальний, з правильно розміщеними устями коронарних артерій та правильними стулками аортального клапана. У разі співіснування аневризми аорти, як правило, імплантується комбінований протез (аортального клапана і висхідної аорти). В даний час все частіше, навіть за екстреними показаннями, проводиться хірургічне втручання зі збереженням аортального клапана або реконструкція аорти, але для цього потрібен великий досвід цього типу хірургічних втручань. Важливим фактором, що впливає на післяопераційний перебіг, є наявність порушень кровопостачання кишечника на момент діагностування дисекції.

2. Розшарування аорти типу В

Внутрішньогоспітальна летальність при консервативному лікуванні становить ~30 % і наближена до периопераційної летальності. Тому в більшості випадків у пацієнтів із дисекцією типу В метою є досягнення гемодинамічної стабілізації перед операцією. Початкова консервативна стратегія при неускладненому розшаруванні типу В вимагає контрольних візуалізаційних досліджень (КТ- або МР-ангіографії) протягом перших днів після постановки діагнозу. У багатьох центрах від хірургічного втручання відмовляються у пацієнтів із дисекцією, яка є помірною та не поширюється (80 % пацієнтів). У цій групі пацієнтів внутрішньогоспітальна летальність становить ~10 %, а 5-річна — 20–40 %. Як і при розшаруванні типу А, важливі контроль болю та артеріального тиску.

Показання для інвазивного лікування дисекції типу В:

1) постійний або періодичний біль у грудній клітці

2) неконтрольована артеріальна гіпертензія, незважаючи на повну фармакотерапію

3) розширення аорти

4) гіпоперфузія органів

5) симптоми розриву (гемоторакс, наростаюча гематома поблизу аорти або в середостінні).

Для лікування дисекцій аорти типу В були введені аортальні стент-графти, імплантовані ендоваскулярним методом. Процедура пов'язана зі значно нижчою (10 %) ранньою летальністю, ніж операція, і, згідно з клінічними настановами ESC (2014), це метод першої лінії при гострій ускладненій дисекції аорти типу B. Мета ендоваскулярного втручання - закрити первинні ворота дисекції та перфорацію в низхідній аорті шляхом імплантації стент-графта, який спрямовує кровотік до справжнього просвіту та поліпшує перфузію дистального сегмента судини.

У разі неускладненої дисекції типу В ендоваскулярна процедура корисно впливає на ремоделювання аорти, зменшує прогресування захворювання та зменшує летальність, пов’язану з хворобою аорти, але не зменшує загальну летальність у порівнянні з консервативним лікуванням — у таких випадках повинна розглядатися ендоваскулярна процедура .

У пацієнтів із ускладненою дисекцією аорти типу В та запущеним захворюванням артерій нижніх кінцівок, звивистим перебігом клубових артерій, неадекватним (гострим) кутом дуги аорти або невідповідністю анатомічним критеріям імплантації стент-графта може розглядатися хірургічне лікування. Хірургічне втручання, яке зазвичай проводиться за допомогою лівобічної торакотомії, вимагає глибокої гіпотермії та зупинки серця. Периопераційна летальність становить 25–50 %, а до найпоширеніших ускладнень належать: ішемія нирок (19 %), інсульт (9 %), ішемія або інфаркт брижі (5 %). Серйозним ускладненням як хірургічного, так і ендоваскулярного лікування розшарувань аорти є параліч нижніх кінцівок, спричинений ішемією спинного мозку (у 1,5–4 % хворих; у 6,8 % оперованих хворих).

МОНІТОРИНГвгору

Після хірургічного втручання пацієнти потребують періодичного контролю анатомічного стану забезпеченого розшарування з частотою, яка залежить від використовуваного методу — зазвичай через 1, 3, 6 і 12 міс., а потім щороку; бажано за допомогою МРТ, дослідження другої лінії — КТ. Після імплантації стент-графта рекомендується проводити контроль навіть кожні 3 міс., а через 2 роки після операції — кожні 6–12 міс.

Крім того, слід контролювати артеріальний тиск (>50 % пацієнтів мають резистентну артеріальну гіпертензію; рекомендується підтримувати артеріальний тиск <130/80 мм рт. ст.) та боротися з іншими факторами ризику атеросклерозу.

Поява дисфагії або захриплості дозволяє запідозрити збільшення аневризми.

УСКЛАДНЕННЯвгору

Пізні післяопераційні ускладнення:

1) рецидив розшарування (<1 % пацієнтів, найчастіше в цибулині та висхідній аорті)

2) утворення аневризми в результаті неправильної репарації пошкодження (у 10 % оперованих протягом 5 років після операції; частіше при синдромі Марфана)

3) розрив аорти.

Повторна операція необхідна у 12–30 % пацієнтів.

ОСОБЛИВІ СИТУАЦІЇвгору

Ятрогенне розшарування аорти

Епідеміологія: виникає рідше, ніж 4/10 000 випадків коронарографії та рідше, ніж 2/1000 черезшкірних коронарних втручань (ЧКВ).

Етіологія та патогенез: може бути наслідком ЧКВ, кардіохірургічних операцій та може бути ускладненням ендоваскулярної коарктації аорти, імплантації аортальних стент-графтів, черезшкірного лікування периферичних артерій, внутрішньоаортальної контрапульсації та транскатетерної імплантації аортального клапана.

Зазвичай знаходиться в черевній аорті, а також може бути результатом ретроградного поширення пошкодження стінки судини (здебільшого устя правої коронарної артерії) на висхідну аорту. Повторні внутрішньокоронарні ін’єкції контрастної речовини сприяють подальшому збільшенню зони ураження аорти. Крім того, переміщення інтимального клаптя в напрямку до аортального клапана може призвести до значної гострої аортальної регургітації, гемоперикарда або тампонади.

Клінічна картина: різноманітна — відсутність симптомів, біль у грудній клітці, спині чи животі (залежно від місця розшарування), гіпотензія, шок.

Діагноз: ставлять зазвичай під час ангіографії (характерне зображення накопичення контрастної речовини на рівні кореня аорти або висхідної аорти); протяжність пошкодження аорти, якщо це необхідно, можна оцінити за допомогою трансезофагеальної ехокардіографії або КТ.

Лікування:  

Протяжні розшарування, що охоплюють довгий сегмент висхідної аорти, вимагають екстреної операції.

Моніторинг та прогноз: якщо розшарування, спричинене катетером, буде відповідно вчасно діагностоване і буде призупинене подальше введення контрастної речовини, у більшості випадків відбудеться спонтанний регрес ураження. Однак через можливість прогресуючої вторинної дисекції типу А необхідний ретельний контроль таких пацієнтів. Розрив аорти трапляється рідко.

Хронічне розшарування аорти

Визначення: розшарування аорти, яке виявлене випадково або триває >90 днів; також персистуюче розшарування низхідної аорти у пацієнтів, оперованих з приводу розшарування аорти типу А.

Природний перебіг: хвороба може бути стабільною або призвести до прогресуючої аневризматичної дегенерації розшарованої аорти, персистуючого або періодичного болю, хронічної ішемії органів черевної порожнини та нижніх кінцівок і навіть розриву аорти.

Діагностика: діагностика проводиться з використанням КТ із контрастуванням, черезстравохідної ехокардіографії та МРТ. Ознаки, що вказують на хронічну дисекцію: потовщений, нерухомий клапоть інтими, тромб у псевдопросвіті, вторинні до хронічної дисекції аневризми грудної аорти, найчастіше в дистальному відділі дуги аорти. У симптомних пацієнтів можуть розвинутися симптоми обмеженого розриву, такі як гемомедіастінум або плевральний випіт.

Лікування: пацієнтам із хронічною неускладненою дисекцією типу В рекомендується консервативний підхід із ретельним моніторингом клінічного стану та періодичними контрольними візуалізаційними дослідженнями. Ізометричні навантаження, спортивні змагання або заняття контактними видами спорту непоказані. Слід підтримувати артеріальний тиск <130/80 мм рт. ст.Показання для інвазивного лікування (ендоваскулярного або хірургічного) хронічної дисекції типу В: прогресуюче розшарування грудної аорти (>10 мм/рік), псевдоаневризми із залученням псевдопросвіту (із загальним діаметром аорти >60 мм), симптоми порушення перфузії органів, періодичний біль.

Немає даних про оптимальну техніку інвазивного лікування у пацієнтів із хронічною дисекцією аорти.

Ендоваскулярне втручання може призвести до ізолювання аневризми, запобігаючи її розриву, але не спричинить корисної трансформації стінки аорти (наявність потовщеного, нерухомого клаптя внутрішньої оболонки це унеможливлює). Після ендоваскулярного втручання у ~8 % пацієнтів розвиваються аневризми дистального сегмента аорти або відбувається перфузія псевдопросвіту з розширенням діаметра судини.

У безсимптомних пацієнтів із розшаруванням висхідної аорти слід розглянути можливість хірургічного втручання, враховуючи супутні захворювання та ризик ускладнень, пов’язаних з операцією.

Моніторинг: у пацієнтів із хронічним розшаруванням аорти особливу увагу слід звертати на симптоми порушення перфузії органів черевної порожнини (біль у животі) або кінцівок (переміжна кульгавість). Біль у грудній клітці або спині може свідчити про прогресування хвороби та віщувати обмежений або маніфестний розрив аорти.

прогнозвгору

20 % пацієнтів помирають на догоспітальному етапі. Найпоширенішою пізньою причиною смерті є розрив аневризми аорти.

Рідко спостерігається самостійна репарація аорти, яка призводить до потовщення стінки судини.

1-річна виживаність у пацієнтів, які отримували лікування з приводу дисекції аорти типу А, становить 52–69 %, а у пацієнтів із дисекцією типу В — 70 %; 2-річна виживаність складає 48–50 % та 60 % відповідно.

Прогноз гірший у жінок через нетипову клінічну картину, що затримує постановку діагнозу.

профілактикавгору

Ризик розшарування аорти знижується при задовільному контролі артеріального тиску. Пацієнтам із синдромом Марфана або іншими еластопатіями, а також із двостулковим клапаном аорти та розширенням аорти показане профілактичне хірургічне лікування відповідно до клінічних настанов ESC (розд. I.O.1.1.1 та розд. I.H.2).