Феномен Рейно

лат. phenomenon Raynaudi

англ. Raynaud phenomenon

визначеннявгору

Феномен (синдром, хвороба) Рейно — це раптове поблідніння пальців рук або стоп, рідко носа та вушних раковин, під впливом холоду, емоцій або без очевидної причини.

Розрізняють два типи феномену Рейно:

1) первинний (застаріла назва — хвороба Рейно) — без очевидної причини (~80 % випадків), зазвичай протікає в легкій формі і не призводить до трофічних уражень кінцівок

2) вторинний (застаріла назва — синдром Рейно) — в ході інших захворювань, особливо системних. При вторинному феномені Рейно сильний судинний спазм може призвести до гіпоксії та ішемії тканин, що спричиняє виникнення хронічних трофічних уражень.

Епідеміологіявгору

Частоту зустрічальності феномену Рейно оцінюють у 3–20 % і вона вища в країнах із холодним кліматом. У жінок спостерігається в 9 разів частіше. Більшість хворих із первинним феноменом Рейно — це дівчата в період статевого дозрівання і молоді жінки (середній вік дебюту феномену — 14 років), найчастіше з низьким артеріальним тиском. Первинний феномен Рейно в ~25 % випадків має сімейний характер; вважається, що він має полігенне успадкування. У молодих жінок із феноменом Рейно тривалістю понад 2 роки, у яких не проявляються інші симптоми — ризик розвитку аутоімунного захворювання невеликий. Виникнення феномену Рейно у жінок старшого віку та чоловіків може на багато років випереджувати аутоімунні хвороби, тому у таких пацієнтів виправдано виконувати контрольні обстеження. Вторинний феномен Рейно може супроводжувати багато аутоімунних захворювань, однак найчастіше проявляється при системній склеродермії (у 90 % хворих) та змішаному захворюванні сполучної тканини (у 85 % хворих).

Етіологія та патогенезвгору

Причини вторинного феномену Рейно — табл. I.S.1-1.

Патомеханізм невідомий. Серед можливих механізмів виокремлюють збільшену активність постсинаптичних адренергічних α2-рецепторів і закриття артеріо-венозних анастомозів та артеріол пальців.

При системній склеродермії констатують дисфункцію ендотелію, зменшену продукцію судинорозширювальних субстанцій (оксиду азоту та простацикліну) та збільшену — судинозвужувальних (ендотелін 1), що посилює судинний спазм; крім того — виражений апоптоз ендотеліальних клітин, пошкодження і проліферацію інтими судин, а також збільшення та атрофію капілярів , спричинену компресією, яку на них чинить розростаюча фіброзна тканина. Нервові порушення полягають у зменшенні рівня нейропептиду CGRP (кальцитонін-ген-зв’язаного пептиду), який має сильну судинорозширювальну дію.

Внутрішньосудинні порушення, пов’язані з феноменом Рейно — це активація тромбоцитів, порушення фібринолізу, активація лейкоцитів, порушення здатності еритроцитів до деформації, збільшена в’язкість крові і посилення оксидаційного стресу.

Для феномену Рейно характерні 3 послідовні фази (проявляються не у всіх хворих):

1) фаза поблідніння — спричинена спазмом дрібних артерій, артеріол та ішемією тканин. Ішемізовані пальці або, рідше, цілі кисті рук або стопи стають кольору крейди або блідими, як віск (рис. I.S.1-1 i рис. I.S.1-2). Збліднення та охолодження супроводжуються порушеннями чутливості.

2) фаза синюшності — спричинена нагромадженням в підсосочковому сплетінні шкіри венозної дезоксигенованої крові та’ супроводжується відчуттям оніміння та болю.

3) фаза активної гіперемії — протікає з почервонінням, невеликим набряком, відчуттям печіння шкіри та жару.

Також підтверджено зв’язок феномену Рейно з мігреневими головними болями.

Клінічна картинавгору

Хворі часто спостерігають у себе виключно раптове поблідніння пальців з відчуттям «мурашок». Частина хворих скаржиться на приступи посиніння кінцівок і біль пальців, особливо взимку.

Вазомоторні симптоми при вторинному феномені Рейно зазвичай більш виражені, ніж при первинному; часто домінує фаза синюшності, також частіше з’являються виразки і некроз пучок пальців. Ці симптоми найчастіше проявляються на пальцях рук та стоп, але іноді також на вухах, носі і дуже рідко на сосках.

Крім того, пацієнти скаржаться на порушення чутливості, набряки кінцівок та сповільнене загоєння ран.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

З їх допомогою можна виявити захворювання, які протікають з феноменом Рейно (табл. I.S.1-1).

2. Провокаційні проби

Щоб індукувати феномен Рейно пацієнт занурює руки або стопи в холодну воду (4°C) чи підставляє під струмінь холодної води, або ж кладе кубики льоду в ліктьову ямку. Результат проби позитивний тільки у ~50 % хворих. Не рекомендоване рутинне виконання провокаційної проби, оскільки вона не стандартизована і може викликати болючий приступ у хворого.

3. Капіляроскопія

Див. також розд. I.B.13.1.

В капіляроскопії оцінюємо форму капілярів, їх локалізацію, діаметр артеріальної і венозної частини, ступінь візуалізації підсосочкових сплетінь, наявність надмірно крутого перебігу капілярів та мегакапілярів.

У природному перебігу феномену Рейно при капіляроскопії виокремлюють два етапи:

1) стадію вазомоторних симптомів — найчастіше в капіляроскопії спостерігається нормальна картина з правильною кількістю капілярів (20 в полі зору) у формі шпильок для волосся, розміщених регулярними рядами; зазвичай не констатують судинного спазму. Нормальна картина при капіляроскопії не виключає феномену Рейно.

2) стадія органічних уражень — спостерігаються розширені петлі капілярів (рис. I.B.13-1B), мегакапіляри (ryc. I.B.13-1C) з роздутими верхівками і атрофовані петлі, сильно скручені, деревоподібні; крім того, спостерігається зменшення кількості капілярів, поля з незначною кількістю та з відсутністю останніх, а також порушений нерегулярний перебіг рядів петлі. Іноді можна візуалізувати набряк навколокапілярної тканини.

При первинному феномені Рейно проявляється тільки 1-ша стадія, натомість стадія органічних уражень виникає при вторинному феномені Рейно.

Діагностична тактика

Діагноз первинного феномену Рейно базується на анамнезі й виключенні причин вторинного феномену Рейно. Вторинний феномен Рейно діагностується після виявлення основного захворювання, при якому він може розвинутись; особливо важливо провести діагностику в цьому напрямку, якщо феномен Рейно розвинувся у віці після 30-ти р., а також у чоловіків (первинний феномен Рейно спостерігається у них рідко).

При суб’єктивному обстеженні слід зібрати дані про уражені частини тіла, частоту та інтенсивність нападів, фактори, що провокують ці напади, наявність ран, які не загоюються, та ускладненого сімейного анамнезу щодо феномену Рейно або захворювань сполучної тканини, а також отримати інформацію про мігрень, відмороження у минулому, експозицію до токсинів, інфекції та вібрації.

Фебрильні та субфебрильні стани, відчуття втоми, еритема (особливо на обличчі), біль в суглобах та м’язах, ранкова ригідність, порушення ковтання і периферичні набряки, ґенез яких не з’ясований, можуть наштовхувати на підозру, що причиною феномену Рейно є системне захворювання сполучної тканини.

В рамах об’єктивного обстеження, крім стандартного обстеження серцево-судинної системи (необхідно звернути особливу увагу на наявність і симетричність пульсу на кінцівках та судинні шуми) слід старанно оглянути пальці рук та стоп, щоб виявити трофічні зміни та рани, що не загоюються, а також інші характерні симптоми системних захворювань. Додатково слід обстежити пульс під час відведення верхніх кінцівок і виконати пробу Адсона (розд. I.O.10.1), щоб виключити синдром верхньої апертури грудної клітки. Слід також обстежити стан м’язів рук — їх атрофія може викликати підозру на зап’ястковий тунельний синдром.

У пацієнтів із підозрою на відхилення в опорно-руховій системі слід виконати РГ шийного відділу хребта (в тому числі функціональний), а також РГ верхньої апертури грудної клітки, щоб виключити наявність шийних ребер. Крім того, у хворих, у яких виявлено відхилення при вимірюванні пульсу під час відведення верхніх кінцівок, слід виконати функціональну ультразвукову доплерографію підключичних вен і артерій. У випадку підозри на зап’ястковий тунельний синдром необхідна електроміографія. Раптова поява феномену Рейно в особи похилого віку без очевидної причини вимагає виключення онкологічного захворювання.

Диференційні ознаки первинного і вторинного феномену Рейно — табл. I.S.1-2.

Лікуваннявгору

Нефармакологічне лікування

1) уникати дії холоду

2) відмовитись від тютюнопаління, вживання напоїв із кофеїном та вживання амфетаміну або кокаїну (може зменшувати кровотік в периферичних артеріолах пальців)

3) психотерапія, щоб зменшити стрес (ефективність не підтверджена)

Часто найкращою тактикою дій є пояснення суті захворювання і способів запобігання вазомоторним порушенням. Жінкам не рекомендовано приймати оральні контрацептиви. Хворі повинні уникати ліків, що мають судинозвужувальну дію, напр. β-блокаторів, ерготаміну, ефедрину, клонідину, агоністів рецептора серотоніну.

Фармакологічне лікування

Лікування залежить від вираженості змін та від причини (у випадку вторинного феномену). При первинному феномені Рейно зазвичай не застосовують фармакологічного лікування. У більш тяжких випадках та при вторинних формах важливе лікування основного захворювання. У випадку значно виражених симптомів можна застосувати:

1) ЛЗ першої лінії — дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів тривалої дії п/о — амлодипін, починаючи від малої дози 2,5 мг 1 × на день, поступово її підвищують, враховуючи ефективність та побічні дії, до 5–20 мг/добу;

2) ЛЗ другої лінії — інгібітори фосфодіестерази (тадалафіл, силденафіл, уденафіл, варденафіл).

Також можна застосувати місцево нітрати — нітрогліцерин у формі мазі на кисті рук або пластиру на передпліччя (ефективність не підтверджена)

У випадку тяжкої ішемії пальців чи появи вогнищ некрозу застосовуються:

1) дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів тривалої дії

2) ацетилсаліцилова кислота (АСК)

3) низькомолекулярний гепарин у терапевтичних дозах (розд. I.R.1 та табл. I.R.1-2), особливо у хворих із вторинним феноменом Рейно, супутнім до системних захворювань сполучної тканини та антифосфоліпідного синдрому

4) можливо стабільні аналоги простагландинів в/в.

Лікування вторинного феномену Рейно при системній склеродермії — розд. VII.D.6.

Інвазивне лікування

В окремих хворих, які не реагують на фармакотерапію, особливо за наявності загрози некрозу пальців рук, можна розглянути симпатектомію з використанням методу відеоторакоскопії або мікрохірургічних технік для симпатичної денервації. Процедура зазвичай призводить до поліпшення, яке триває переважно ~6 міс. (довготривала ефективність — в небагатьох випадках).

Прогнозвгору

Прогноз в загальному сприятливий. У ≥30 % хворих феномен Рейно зникає самостійно (у жінок часто після вагітності). Прогноз при вторинному феномені Рейно залежить від основного захворювання.