Еритромелалгія

лат., англ. еrythromelalgia

Визначеннявгору

Еритромелалгія — це вазомоторне порушення, яке проявляється пароксизмальним почервонінням і потеплінням кінцівок, особливо пальців, частіше стоп, ніж кистей рук (рис. I.S.4-1), що супроводжується сильним пекучим болем. Ураження зазвичай симетричні, іноді з’являються також на вушних раковинах і на обличчі.

Етіологія та Патогенезвгору

Симптоми спричинені пароксизмальним розширенням артеріол і артеріо-венозних анастомозів. Патомеханізм невідомий. При первинній формі, зазвичай обмеженій пальцями рук, підозрюються порушення нервової регуляції судинної системи. Вторинні форми виникають в ході:

1) мієлопроліферативних новоутворень (особливо при справжній поліцитемії та есенціальній тромбоцитемії — у ~20 % хворих; рідше при хронічному мієлоїдному лейкозі)

2) системних захворювань сполучної тканини

3) цукрового діабету 1-го і 2-го типу

4) хвороб нервової системи — розсіяного склерозу, нейропатії з різною етіологією

5) інфекційних хвороб (напр. СНІД)

6) периферичної емболії, особливо холестеринової.

Еритромелалгія проявляється після застосування деяких ЛЗ, напр. бромокриптину, ніфедипіну або норефедрину, а також після травм, особливо шиї та спини.

Лікуваннявгору

Немає специфічного лікування. Полегшення можуть приносити охолодження та елевація кінцівки, уникання високих температур та інтенсивного фізичного навантаження. У деяких хворих можуть допомогти заспокійливі ЛЗ, а іноді фармакологічна блокада нервів. У лікуванні — передусім вторинних форм — застосовують: АСК (до 100 мг/добу), індометацин, пропранолол, інгібітори зворотного захоплення серотоніну (напр. сертралін), клоназепам. При тромбоцитемії поліпшення наступає після зменшення кількості тромбоцитів, натомість кровопускання при поліцитемії — неефективні. У разі сильного болю можна спробувати застосування в/в інфузії нітропрусиду натрію, лідокаїну або простагландину Е1. Порушення має хронічний іноді швидко прогресуючий характер, та значною мірою погіршує якість життя.