Вроджені артеріовенозні мальформації

лат. fistula arteriovenosa

англ. arteriovenous fistula (AVF)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Вроджені артеріовенозні мальформації (нориці) — аномальні артеріовенозні з’єднання діаметром від 0,01 мм до кількох мм і можуть виникати у всіх судинних руслах, найчастіше в кінцівках і тазу.

Епідеміологіявгору

Рідко спостерігаються; в тазу частіше у жінок, а в кінцівках — у чоловіків.

Етіологія і патогенезвгору

Нориці виникають внаслідок порушень розвитку судин між 4-м і 19-м тижнем внутрішньоутробного життя. Вони проявляються у вигляді ізольованих дефектів або разом з гемангіомами. Вони ростуть разом з розвитком організму, досягаючи стабільної фази в зрілому віці. Нориці в ділянці тазу найчастіше кровопостачаются внутрішньою клубовою артерією.

Клінічна картинавгору

Малі нориці протікають безсимптомно, тоді як великі — викликають місцеві та загальні симптоми, що залежать від розміру артеріовенозного шунтування. Часто проявляються в дитинстві або в період дозрівання. Зазвичай вони виникають в ділянці нижніх кінцівок, тазу або центральної нервової системи. Найчастіше спостерігається розширення вен, що живляться від нориці; інші симптоми включають набряк кінцівки, біль або парестезії. Над норицею часто вислуховується судинний шум. При пальпації розширеної вени виявляють місцеву гіпертермію шкіри, пульсування і тремтіння судинної стінки. При великому шунтуванні може виникнути артеріальна ішемія, що проявляється охолодженням відділів кінцівки, що знаходяться дистальніше від нориці, та переміжною кульгавістю. У крайніх випадках спостерігаються хронічні виразки. Загальним симптомом великих нориць є гіперкінетичний кровообіг, який з часом може трансформуватися в картину правошлуночкової серцевої недостатності.

Внутрішньочерепні мальформації можуть викликати внутрішньочерепні крововиливи (53%), судоми (43%), головні болі (34%), прогресуючий парез та інші неврологічні розлади (21%).

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Ультрасонографія з кольоровим доплером та енергетичним доплером

Він дозволяє локалізувати більшість нориць (рис. I.T.3-2). 

2. Ангіографія

Дозволяє оцінити приносні і виносні судини та показує розмір і кількість нориць (рис. I.T.3-3). 

3. Спіральна КТ та МРТ

Детально візуалізують дефект і положення мальформації по відношенню до прилеглих органів.

Лікуваннявгору

Хірургічне лікування є найбільш ефективним, але рідко можливим; частіше проводиться лише часткова резекція. Деякі нориці можна облітерувати за допомогою катетерів (часто діаметром навіть <1 мм) під час ендоваскулярної операції, шляхом введення склерозуючого матеріалу (найчастіше полівінілового спирту або ціаноакрилатного клею) у т.зв. ядра мальформації (сітки судин, що з'єднують приносні та виносні судини). У перші дні після процедури спостерігається постемболізаційний синдром у вигляді незначної гарячки і болю, викликаного ішемією. Емболізація великих поверхневих уражень може спричинити некроз шкіри та великі виразки. Слід уважно розглянути показання до лікування, оскільки мальформації мають тенденцію до рецидиву, тому оклюзія лише приносних судин призводить до повторного виникнення дефекту, часто викликаючи ще більші скарги.

Внутрішньочерепні ураження зазвичай вимагають нейрохірургічного лікування, внутрішньосудинного лікування, променевої терапії або їх комбінації.