Гемангіоми

лат. haemangiomata

англ. hemangiomas

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Гемангіома —це дефект розвитку, який характеризується доброякісним новоутворенням, що походить з капілярів, суть якого полягає в проліферації ендотеліальних і тучних клітин.

Епідеміологіявгору

Частота зустрічальності гемангіом досягає 10% немовлят. У дівчаток вони зустрічаються у 2–5 разів частіше, ніж у хлопчиків. З віком кількість гемангіом зменшується, деякі з них зникають, а після 10-річного віку залишається <10%.

Етіологія і патогенезвгору

Більшість гемангіом проходить 2 стадії розвитку з невідомими механізмами: проліферацію та інволюцію, яка полягає у фіброзі просвіту капілярів зі збільшенням кількості оточуючих мастоцитів, з ознаками вираженого апоптозу.

Клінічна картинавгору

Більшість гемангіом розташовуються в області шкіри голови і шиї. Поверхневі гемангіоми мають вигляд яскраво-червоних точок, найчастіше злегка припіднятих, зазвичай 1–3 мм в діаметрі, а більш глибокі проступають синюшним відтінком через шкіру. Гемангіоми тверді і губчасті, а при інволюції стають м’якшими з відцентровою атрофією. У 50% випадків атрофовані гемангіоми залишають після себе рубці, пігментації або телеангіектазії.

Гемангіома з характерними «плямами від вина» (port wine stain [naevus flammeus]) зустрічається рідко, найчастіше на одній стороні тіла, і зазвичай не зникає з віком. Розташований в області, іннервованій трійчастим нервом, це є симптомом синдрому Стерджа-Вебера (Штурге-Вебера).

Діагностика поверхневої гемангіоми проста, і достатньо лише фізикального огляду. Гемангіоми внутрішніх органів є складною діагностичною проблемою. Рідко у дорослих зустрічається синдром внутрішньосудинного згортання крові, пов’язаний з утворенням тромбів у гігантських гемангіомах (синдром Казабаха-Мерріт).

Найціннішим методом візуалізації є МРТ з контрастуванням. Також корисними можуть бути ультрасонографія з енергетичним допплером та артеріографія, під час яких можна провести емболізацію гемангіом, розташованих у внутрішніх органах (напр., у печінці).

Природний перебігвгору

Характерною ознакою гемангіом є їх ріст у немовлячий період і зникнення (інволюція) в ранньому дитинстві. Більшість гемангіом повністю або частково зникають до 12-річного віку.

Лікуваннявгору

Після завершення інволюції залишкові шкірні гемангіоми можна ефективно видалити за допомогою лазера. Гемангіоми чутливі до глюкокортикостероїдів (місцеві ін’єкції в ділянку гемангіоми та додатково п/о або в/в застосування ЛЗ). Лікування глюкокортикостероїдами розглядається в окремих випадках ураження орбіти або внутрішніх органів, коли гемангіома викликає спонтанну кровотечу. Хірургічне лікування застосовується рідко, переважно у разі великих, вузлових гемангіом внутрішніх органів, які продовжують рости і не піддаються лікуванню кортикостероїдами. Показано, щоб такому лікуванню передувала емболізація пухлини.

Особливі формивгору

1. Хвороба Рендю-Ослера-Вебера

Це генетично обумовлена ​​аномалія кровоносних судин, що успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характеризується павукоподібним розширенням судин (телеангіектазії) або іноді більшими артеріовенозними мальформаціями (найчастіше в легенях). Спостерігаються рецидивуючі носові кровотечі, кровохаркання, дьогтеподібний кал, гематурія. Симптоми зазвичай посилюються з віком.

Клінічні діагностичні критерії включають носову кровотечу, телеангіектазію, ураження внутрішніх органів, наявність хвороби у родичів 1-го ступеня. Діагноз достовірний за відповідності 3–4 критеріям, при відповідності 2-м критеріям — можливий, а <2-м — малоймовірний. Лікування лише симптоматичне – зупинка кровотечі і компенсація дефіциту заліза, іноді необхідне переливання крові.

2. Цереброретинальний ангіоматоз (хвороба фон Гіппеля-Ліндау)

Це аутосомно-домінантне захворювання. Типові симптоми включають наявність гемангіом, включаючи новоутворення типу гемангіобластома в мозочку (рис. IV.E.3-4) або сітківці (рис. IV.E.3-2), кіст підшлункової залози і нирок та феохромоцитоми (у ~10% — захворювання 2-го типу; при 1-му типі ця пухлина відсутня) і світлоклітинного раку нирки (рис. IV.E.3-3), що є поширеною причиною смерті. Клінічний діагноз захворювання можна встановити за наявності ≥1-го прояву з боку нервової системи або сітківки та 1-го прояву з боку органів черевної порожнини. У разі ускладненого сімейного анамнезу щодо цього захворювання достатньо одної з перерахованих вище маніфестацій.