Облітеруючий бронхіоліт

лат. bronchiolitis obliterans

англ. constrictive bronchiolitis

Характеризується фіброзом бронхіол, що веде до їх звуження і, навіть облітерації. Найчастіше спостерігається при захворюваннях сполучної тканини, особливо при ревматоїдному артриті, як наслідок інфекцій (вірусні, мікоплазмові), при вдиханні токсичних речовин, застосуванні ЛЗ (солі золота і пеніциламіни). Може виникати при неспецифічному виразковому коліті. Повідомлялось про випадки після вживання листя або соку рослини Sauropus androgynus, овоча, який широко споживається в Азії, а також з метою схуднення і містить папаверин. Синдром облітеруючого бронхіоліту (bronchitis obliterans syndrome — BOS), який виникає після трансплантації легень, серця або кісткового мозку є реакцією хронічного відторгнення трансплантанту. Ризик виникнення BOS може зростати при: забрудненні повітря, бактеріальних чи вірусних інфекціях, а також залежить від легеневого мікробіому. Це ускладнення можна діагностувати не раніше, аніж через 3 міс. після трансплантації. Зазвичай виникає через рік після трансплантації, а через 5 років є основною причиною смерті навіть у ~65% пацієнтів.

Клінічна картина: основним симптомом є кашель і прогресуюча задишка. При об'єктивному обстеженні іноді вислуховують крепітацію в нижніх відділах легень. У більшості випадків захворювання прогресує і пацієнти помирають внаслідок дихальної недостатності.

Дифузійна здатність легень зазвичай знижена. На РГ грудної клітки в ⅓ випадків не виявляють жодних змін. Іноді візуалізуються ознаки емфіземи, часом бронхоектази. Дуже характерною є картина КТВР: можна виявити картину мозаїчної перфузії, яка залежить від зменшеного потоку крові в ділянках обструкції бронхіол і збільшеного потоку в незмінених ділянках, проксимальні та дистальні бронхоектази (рис. II.C.11-1); у фазу видиху виявляють типовий симптом повітряної пастки (рис. II.B.4-21).

Діагностика: віповідно до настанов SHLT/ATS/ERS 2014 остаточний діагноз облітеруючого бронхіоліту вимагає відкритої біопсії легень, тому захворювання після трансплантації називають BOS i діагностують без біопсії — на підставі зниження FEV1, що утримується ≥3 тиж. FEV1 <80% вказує на можливий BOS, 66–80% — на BOS I ступеня, 51–65% — на BOS II ступеня, a <50% — на BOS III ступеня. Діагноз BOS вимагає заперечення інших причин зниження FEV1, в т.ч. інфекцій, стенозу місця анастомозу трансплантанту, компресії трансплантанту внаслідок емфіземи, гідротораксу і тромбоемболії легеневої артерії.

Лікування: азитроміцин (250 мг 1 х день впродовж 5 днів, в подальшому 250 мг що другий день) впродовж 3 міс. пацієнтам, які отримують циклоспорин, слід його замінити на такролімус. Не слід тривало застосовувати глюкокортикостероїди у високих дозах. У пацієнтів з прогресуючим BOS, резистентним до терапії, слід зважити можливість ретрансплантації.