Дифузна альвеолярна кровотеча

лат. haemorrhagia alveolaris diffusa

англ. diffuse alveolar hemorrhage (DAH)

визначеннявгору

Дифузна альвеолярна кровотеча (DAH) — це вихід крові з легеневих капілярів у альвеоли легень.

класифікаціявгору

1. DAH з васкулітом (розд. VII.D.10)

1) гранулематозний поліангіїт (granulomatosis with polyangiitis — GPA)

2) мікроскопічний поліангіїт (microscopic polyangiitis — MPA)

3) ідіопатичний pauci-імунний легеневий капілярит (idiopathic pauci-immune pulmonary capillaritis — IPIPC)

4) захворювання сполучної тканини (у т.ч. SLE, RA, MCTD, первинний антифосфоліпідний синдром)

5) кріоглобулінемічний васкуліт

6) васкуліт при хворобі Бехчета

7) IgA-асоційований васкуліт (раніше геморагічний васкуліт Шенлейн-Геноха)

8) захворювання, асоційоване з антитілами до базальної мембрани (раніше синдром Гудпасчера)

9) гіпокомплементарний уртикарний васкуліт

10) постмедикаментозний

11) гостра реакція відторгнення трансплантанта.

2. DAH без васкуліту

1) ідіопатичний гемосидероз легень

2) захворювання з легеневою гіпертензією

3) передозування антикоагулянтів

4) захворювання з гістопатологічною картиною дифузного пошкодження альвеол (напр., ARDS)

5) медикаментозна кровотеча (пеніциламін, цитостатики)

6) після інгаляційного прийому кокаїну (crack).

етіопатогенезвгору

Найчастіше DAH спостерігається при системних васкулітах і захворюваннях сполучної тканини. Легеневий васкуліт може спостерігатись при різноманітних системних васкулітах, але найчастіше при запаленні опосередкованому антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) — при GPA, MPA та IPIPC.

Клінічна картинавгору

Клінічна картина надзвичайно різноманітна — від вогнищевої або дифузної хронічної кровотечі до гострої масивної, загрозливої для життя пацієнта.

Симптоми: задишка, кашель, кровохаркання (може не спостерігатись або з'являється пізніше) і симптоматика основного захворювання.

Типовий перебігвгору

Рецидивуюча, хронічна DAH без кровохаркання або з незначним кровохарканням веде до прогресуючого пошкодження легень і симптомів дихальної недостатності. Гостра DAH з масивним кровохарканням може бути безпосередньою загрозою для життя.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Візуалізуючі обстеження

1) РГ грудної клітки — зазвичай вогнищеві або дисеміновані тіні, які можуть зникати і змінювати локалізацію (рис. II.E.4-1)

2) КТВР — зміни за типом „матового скла» і/або альвеолярна консолідація, які відображають альвеолярне виповнення (рис. II.E.4-2); при рецидивуючій DAH — ознаки інтерстиціальних змін (ретикулярне затемнення)

2. Лабораторні обстеження

1) в загальному аналізі крові — зміни типові для анемії і зміни показників згортання крові при геморагічному діатезі

2) при системному васкуліті або інших системних захворюваннях сполучної тканини наявні аутоантитіла (розд. VII)

3) інші порушення, відповідно до основногозахворювання

3. Функціональні обстеження

Для DAH характерне тимчасове зростання дифузійної здатності легень внаслідок зв'язування CO з гемоглобіном, який потрапив до альвеол. При рецидивуючій DAH — рестриктивні порушення і зниження TLCO.

4. Бронхоскопія

Зазвичай з усіх усть сегментарних бронхів отримують кров. При відсутності крові виконують БАЛ.

5. БАЛ

Діагноз DAH підтверджує наявність >20% макрофагів, виповнених гемосидерином, т.зв. сидерофагів.

6. Інші обстеження

Виконують залежно від ймовірної причини DAH, напр., ехокардіографічне обстеження при підозрі на легеневу гіпертензію.

Діагностичні критерії

Діагноз DAH встановлюють на підставі анамнестичних даних, суб'єктивних симптомів та результатів допоміжних обстежень. Обов'язково потрібно провести належну діагностику з метою встановлення причини DAH. Ідіопатичний гемосидероз легень діагностують методом заперечення інших причин DAH.

лікуваннявгору

DAH дуже швидко може призвести до смерті. Найголовніше насамперед визначити — імунологічна (напр., васкуліт) чи інша причина захворювання. Оскільки зазвичай потрібен час, щоб отримати результати допоміжних достіджень, можуть допомогти анамнестичні дані. Кровотечі імунного генезу зазвичай передує кільканадцятиденний продромальний період (нездужання, артралгії або симптоми вже існуючого імунного захворювання). У важких випадках при такій підозрі слід негайно розпочати лікування високими дозами ГК в/в (напр., метилпреднізолон 500–1000 мг/добу); за винятком системної склеродермії, при якій застосування високих доз ГК може призвести до ниркової недостатності. Також застосовують циклофосфамід і ритуксимаб. У інших випадках, при вираженій анемії або тромбоцитопенії слід провести трансфузію концентрату тромбоцитів і/або свіжозамороженої плазми, призначити вітамін К або транексамову кислоту. Завжди потрібно намагатись нормалізувати оксигенацію крові шляхом подачі кисню або, при необхідності, за допомогою допоміжної вентиляції легень.

прогнозвгору

Залежить від основного захворювання.

У половини пацієнтів з діагнозом ідіопатичного легеневого гемосидерозу DAH не рецидивує після першого епізоду. У 25% епізоди кровотечі повторюються і призводять до легеневого фіброзу, тоді як у решти кровотечі є частими і масивними, що може призвести до смерті, особливо при дихальній недостатності, яка вимагає ШВЛ.