Мезотеліома плеври

лат. mesothelioma pleurae

англ. pleural mesothelioma

Визначеннявгору

Злоякісна мезотеліома плеври є новоутворенням, яке походить з поверхневих серозних клітин плеври. Може розвинутися також в очеревині та перикарді.

класифікаціявгору

Гістологічні форми мезотеліоми плеври:

1) епітелоїдна (50–60 % випадків)

2) фіброзна, називана також саркоматоїдною (10–20 %)

3) мішана — містить елементи обох перерахованих вище форм

4) недиференційована.

епідеміологіявгору

Мезотеліома плеври є рідким новоутворенням. Кількість зареєстрованих діагнозів в Польщі складає ≈320 на рік, проте, найімовірніше, в реальності вища. Середній вік на момент встановлення діагнозу ≈60 років. Чоловіки хворіють в 2–3 рази частіше ніж жінки.

ЕТІОЛОГІЯвгору

Епідеміологічні дослідження однозначно вказують на контакт з азбестом як на головну причину цього новоутворення. Кількість захворювань на мезотеліому плеври збільшується в більшості країн, що приписується значній експозиції популяції до цього матеріалу в попередніх декадах. У більшості випадків мезотеліома розвивається через багато (навіть до кількадесяти) років після експозиції. Сьогодні азбест вилучений з промислового виробництва, проте багаторічний латентний період хвороби не дозволяє сподіватися на зменшення кількості нових захворювань.

природний перебігвгору

Новоутворення має агресивний перебіг, домінує місцева інфільтрація (стінка грудної клітки, легені, середостіння).

Клінічна картинавгору

Найчастішим симптомом є біль у грудній клітці. Його може супроводжувати задишка, як правило, викликана плевральним випотом. Нерідко з'являється кашель, втрата маси тіла. На пізніших стадіях виникає деформація та іммобілізація грудної клітки на стороні пухлини.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Візуалізаційні дослідження

1) РГ грудної клітки — виявляє рідину у плевральній порожнині (95 % випадків), обширні потовщення і плевральні вузлики, часто також інфільтрацію міждольових щілин.

2) КТ грудної клітки — рис. II.G.2-1.

2. Морфологічні дослідження

З огляду на діагностичні труднощі, виконуються додаткові імуногістохімічні дослідження з використанням набору антитіл до специфічних маркерів мезотеліоми.

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження матеріалу, отриманого шляхом відеоторакоскопії, під час якої додатково можна оцінити місцеве поширення новоутворення. У деяких випадках виникає необхідність відкритої хірургічної біопсії (мініторакотомія). Епітелоїдна форма мезотеліоми пов'язана з відносно кращим, а саркоматоїдна — з найгіршим прогнозом.

Стадія захворювання визначається згідно з класифікацією TNM.

лікуваннявгору

1. Хірургічне лікування

Єдиний шанс на одужання забезпечує радикальна операція (так звана екстраплевральна плевропневмоектомія) або плевректомія і декортикація (органозберігаюча операція), з резекцією діафрагми і перикарду у випадку необхідності. В обох випадках часто застосовується ад'ювантна променева терапія. Проте радикальне лікування можливе лише у нечисельних пацієнтів.

Важливим елементом паліативного лікування є інтраплевральне введення засобів, які викликають заростання плевральної порожнини (плевродез), що запобігає накопиченню в ній рідини. До цих речовин належать тальк (найефективніший), антибіотики (доксициклін, тетрациклін) та цитотоксичні ЛЗ (доксорубіцин, блеоміцин).

2. Променева терапія

Застосовується у деяких хворих, які не проходять відбору до резекції або в комбінації з нею. Проте можливості радикальної променевої терапії обмежені з огляду на типове для цієї пухлини місцеве поширення.

Паліативна променева терапія є методом вибору у хворих з болями в грудній клітці, які супроводжують пізні стадії новоутворення.

3. Хіміотерапія

Застосовується на пізніх стадіях захворювання. У частини хворих досягається регресія пухлини, але загалом вона неповна та недовга. До цитотоксичних ЛЗ, що використовуються у хворих на мезотеліому плеври належать: антрацикліни (доксорубіцин, епірубіцин), похідні платини (цисплатин, карбоплатин), та антиметаболіти (метотрексат, гемцитабін, пеметрексед). Комбінація останнього з цисплатином здається найактивнішою схемою.

прогнозвгору

Більшість хворих на злоякісну мезотеліому плеври вмирає протягом кількох років у результаті місцевої прогресії новоутворення або ускладнень; рідше причиною смерті є віддалені метастази. Медіана часу виживання складає 4–18 міс. в залежності від поширення хвороби. Особливо несприятливий прогноз на пізніх стадіях хвороби, у хворих в поганому загальному функціональному стані, з втратою маси тіла та в похилому віці.