Пухлини та кісти середостіння

Термін "пухлини та кісти середостіння" відноситься до патологічних змін, що проявляються пухлиною або кістою і розвиваються зі структур середостіння. Зазвичай до них не зараховуються метастази злоякісних новоутворень та пухлини із сусідніх областей, які інфільтрують середостіння, а також зміни, що розвиваються із трахеї, стравоходу та серця. Пухлини та кісти з урахуванням розташування в середостінні — табл. II.K.1-1.

Частина пухлин та кіст середостіння протікає безсимптомно. Клінічні прояви зумовлені компресією сусідніх органів і проявляються задишкою, кашлем, стридором та постійними або періодичними болями за грудниною, що іррадіюють у стінку грудної клітки. Розлади ковтання можуть бути зумовлені компресією стравоходу пухлиною, а невралгія та інші неврологічні симптоми — наслідком компресії спинного мозку пухлиною нейрогенного походження.

Невелику кількість пухлин середостіння можна діагностувати на основі анамнезу, фізикального огляду та візуалізаційних досліджень (напр. загрудинний зоб); в інших випадках необхідний забір матеріалу для гістологічного дослідження (напр. під час медіастиноскопії). Оскільки причиною виникнення пухлини середостіння може бути метастазування ембріональної пухлини (напр.семіноми), у чоловіків потрібно обстежити яєчка.

1. Пухлини тимуса

Складають ≈20 % пухлин середостіння у дорослих. Тимома виникає найчастіше в 3-му і 4-му десятиліттях життя. У половині випадків протікає без симптомів і виявляється випадково. У ≈35 % хворих викликає загруднинний біль, задишку та кашель, а також симптоми міастенії (у 10–50 % хворих). Пухлини тимуса можуть супроводжувати аутоімунні та гематологічні захворювання, найчастіше апластичну анемію. Тимома – це злоякісна пухлина з зазвичай повільним перебігом; інфільтративна форма має гірший прогноз.

2. Пухлини нервової тканини

Складають ≈20 % пухлин середостіння у дорослих і 40 % у дітей. У задньому середостінні локалізуються невроми, що походять із нейролеми та симпатичних стовбурів. Серед них вирізняють пухлини з нервових оболонок (нейрофіброма, неврилеммома [тобто шваннома]), з симпатичних гангліїв (гангліоневрома, нейробластома) та з парагангліонарних структур (феохромоцитома, хемодектома, парагангліома). У дорослих більшість із них є доброякісними та мають безсимптомний перебіг. Однак вони можуть викликати місцеві симптоми, здавлюючи трахею, хребці та ребра. Деякі з них є гормонально активними. Злоякісні новоутворення нервової тканини швидко збільшуються, викликаючи симптоми компресії, біль та віддалені метастази.

3. Кісти середостіння

Становлять ≈20 % змін середостіння у дорослих. Вони виникають внаслідок порушень розвитку. Залежно від походження вирізняють:

1) бронхіальні кісти — поодинокі та округлі пухлини, наповнені рідиним вмістом, розташовані в середньому та задньому середостінні

2) кісти травного тракту — однокамерні, овальні, можуть з’єднуватися зі стравоходом, утворюючи свищ; зазвичай в задньому середостінні

3) перикардіальні кісти — тонкостінні, овальні або грушоподібні, з’єднані ніжкою з порожниною перикарда, розташовані переважно в районі правого діафрагмально-серцевого кута (зазвичай целомічна кіста).

Через можливість розвитку злоякісних пухлин і компресії структур середостіння, кісти слід лікувати хірургічним шляхом.

4. Лімфоми

Складають 10–20 % пухлин середостіння у дорослих.

5. Ембріональні пухлини

Складають 10–15 % пухлин середостіння у дорослих. Найпоширенішими є тератоми; 80 % — доброякісна форма (teratoma maturum), що розвивається зазвичай у 2-му та 3-му десятиліттях життя, а 20 % — злоякісна форма з поганим прогнозом (teratoma cum transformatione maligna; тератокарцинома). Семінома зустрічається майже виключно у чоловіків, найчастіше в 3-му десятилітті життя, і проявляється болями в грудній клітці, задишкою, кашлем та порушенням ковтання, рідко синдромом верхньої порожнистої вени (10% хворих); є дуже радіочутливою і має добрий проноз (довготривала виживаність у >60 % хворих). Новоутворення з клітин, що диференціюються у багатьох напрямках, і з трофобласту рідкісні і мають поганий прогноз.

6. Мезенхімальні пухлини

Складають ≈7 % пухлин середостіння у дорослих. До них відносяться зокрема ліпоми, фіброми, міоми, гемангіоми, хондроми та остеоми; в середостінні можуть також виникати злоякісні форми наведених вище пухлин.

7. Пухлини щитоподібної залози

Складають ≈5 % пухлин середостіння (переважно переднього) у дорослих. Найчастіше зустрічається загрудинний зоб (рис. IV.B.2-5), рідше — відщеплені фрагменти щитоподібної залози, розташовані в грудній клітці. Вони можуть спричиняти компресію трахеї, стравоходу та великих судин.

8. Запальні пухлини

Найчастіше це туберкульоми, саркоїдоз, доброякісна гіперплазія лімфатичних вузлів та паразитарні інвазії.

9. Пухлини паращитовидних залоз

Виникають рідко.

10. Метастази злоякісних новоутворень

Хоча вони зазвичай не зараховуються до пухлин середостіння, про них слід пам’ятати завжди. Рак легені найчастіше займає середостіння шляхом безпосереднього поширення або спричиняє метастазування в лімфатичні вузли. Спричиняє: синдром верхньої порожнистої вени, захриплість (параліч ретроградного гортанного нерву , високе стояння купола діафрагми (параліч діафрагмального нерву) та порушення ковтання. Інші новоутворення, які спричиняють метастазування в лімфатичні вузли середостіння, — це найчастіше рак нирки, яєчок, молочної залози, гортані, підшлункової залози та шлунка.