Секвестрація легені

лат. sequestratio pulmonis

англ. bronchopulmonary sequestration (BPS)

Секвестрація легені є рідкісним вродженим дефектом дихальної системи, ймовірно, зумовленим порушенням розвитку зачатку нижніх дихальних шляхів під час ембріогенезу, що призводить до відокремлення частини паренхіми легені від бронхіального дерева з персистуючою фетальною системною циркуляцією.

Розрізняють внутрішньолегеневу (внутрішньочасткову — ILS) і позалегеневу (позачасткову — ELS) секвестрацію (табл. II.M.3-1).

При ELS симптоми зазвичай з’являються раніше ніж при ILS. У новонароджених та немовлят ELS маніфестує дихальною недостатністю, приблизно в ≈20% має безсимптомний перебіг, а діагноз ставиться випадково пізніше протягом життя. ILS зазвичай проявляється в пізньому дитинстві або протягом пубертатного періоду у вигляді рецидивуючих пневмоній з дихальною недостатністю, а також серцевою недостатністю як наслідок значного шунтування через патологічну артерію яка кровопостачає секвестр.

РГ візуалізує затемнення в базальних відділах легень; при ELS секвестр зазвичай малий та не візуалізується. На КТ визначається пухлинний утвір, рідко з мікроцистами які наповнені рідиною та повітрям; на периферії утвору може візуалізуватись емфізема. В класичних випадках на УЗД визначається гіперехогенний наддіафрагмальний утвір, а доплерівське дослідження або ангіо-КТ (рис. II.M.3-1) дозволяє візуалізувати артеріальні венозні судини кровопостачаючі секвестр.

Лікування полягає на оперативному видаленні секвестру.