Вроджена кістозно-аденоматозна мальформація легенів

лат. malformatio congenitalis cystica adenomatica

англ. congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)

Безконтрольна гіпертрофія кінцевих бронхіол під час ембріогенезу призводить до утворення кістозно-аденоматозних структур різного розміру, без формування альвеол.

В неонатальному періоді спостерігається швидко прогресуюча дихальна недостатність, а в подальшому — рецидивуючі легеневі інфекції. У дорослих ця зміна може бути безсимптомною або викликати рецидивуючі респіраторні інфекції.

Рентгенограма виявляє зміни залежно від гістопатологічного типу — від різного розміру кіст до солідної пухлини з невеликими повітряними просторами (зазвичай в одній частці, іноді в двох, як виняток — в обох легенях), рідко спонтанний пневмоторакс. На комп’ютерній томограмі високої роздільної здатності можна побачити багато повітряних кіст, що містять повітря або рідину, з підвищенням прозорості оточуючої легеневої паренхіми або запальні зміни (рис. II.M.4-1).

Лікування полягає у хірургічному видаленні зміни разом з легеневою часткою. Прогноз, як правило, хороший, але його погіршує співіснування інших вад. Без операційного лікування в ≈10 % випадків існує ризик розвитку новоутворення.