Вроджена лобарна емфізема

лат. emphysema lobalis congenitum

англ. congenital lobar emphysema (CLE)

Вроджена лобарна емфізема характеризується надмірною аерацією альвеол внаслідок обтурації бронха, як правило, в межах однієї легеневої частки.

Вроджена лобарна емфізема (CLE) зустрічається в 3 рази частіше у хлопчиків. У немовлят вона проявляється наростанням важкої дихальної недостатності з експіраторним свистом, а у дітей старшого віку — кашлем або рецидивуючими легеневими інфекціями. У більшості випадків симптоми з’являються до 4-місячного віку. У дорослому віці цей дефект діагностується винятково рідко.

Рентгенограма найчастіше виявляє надмірну аерацію верхньої частки лівої легені або середньої частки правої легені, часто у вигляді грижі, що переміщується на протилежну сторону зі зміщенням середостіння. Вроджена лобарна емфізема рідко зустрічається в нижніх частках легенів. КТВР показує надмірну аерацію частки, в якій знаходиться вада.

У дітей з дихальною недостатністю найкращим лікуванням є хірургічне видалення частки легені.