Жовтяниця

лат. Icterus

англ. Jaundice

Визначеннявгору

Жовтяниця — це жовтий колір склер, слизової оболонки і шкіри, спричинений накопиченням білірубіну в тканинах, в результаті його збільшеної концентрації в крові.

Холестаз — це збільшення рівня жовчних кислот в крові і тканинах, внаслідок порушення їх виділення з гепатоцитів або пропливу через печінкові жовчні шляхи, а також внаслідок порушення відтоку жовчі через позапечінкові жовчні шляхи (позапечінковий холестаз). Холестаз може супроводжуватись жовтяницею (холестатична жовтяниця), зазвичай печінкова або позапечінкова.

Етіологія і патогенезвгору

Метаболізм білірубіну і жовчних барвників — розд. III.J.1. Правильний рівень білірубіну в плазмі не перевищує 18 мкмоль/л (1 мг/дц), з чого вільний білірубін (некон’югований, зв’язаний тільки з альбуміном, який його транспортує) становить >80%.

В діагностиці використовуємо етіологічний поділ жовтяниць (табл.ІІІ.А.7-1):

1) надпечінкові — з некон’югованою (вільною) гіпербілірубінемією

2) печінкові — зі змішаною гіпербілірубінемією

3) позапечінкові — домінує кон’югований (пов’язаний білірубін).

1. Надпечінкова жовтяниця

Причини:

1) надмірна продукція білірубіну, яка перевищує можливості печінки до його поглинання і метаболізації

а) зовнішньо- або внутрішньосудинний гемоліз — вроджені гемолітичні анемії, імунологічний гемоліз, пошкодження еритроцитів (штучний серцевий клапан, маршова гемоглобінурія, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітично-уремічний синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання), інфікування (сепсис, малярія, токсоплазмоз), тяжкі опіки, гіперспленізм, пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

б) неефективний еритропоез (в цих ситуаціях рівень білірубіну рідко збільшується до такого, який спричиняє жовтяницю)

2) Порушення здатності гепатоцитів до поглинання білірубіну або порушення кон'югації білірубіну з глюкуроновою кислотою: жовтяниця новонароджених, синдром Жильбера та синдром Криглера-Наяра. 

2. Печінкова жовтяниця

Протікає зі змішаною гіпербілірубінемією — одинаково збільшується рівень кон’югованого і некон’югованого білірубіну. Спричинена численними факторами, які пошкоджують печінку:

1) цироз печінки з різною етіологією — післязапальний, алкогольний, метаболічний (напр. хвороба Вільсона і гемохроматоз)

2) токсичне пошкодження печінки, яке часто протікає з жовтяницею — гострий алкогольний гепатит, отруєння біотоксинами (сепсис, алкалоїди рослинного походження), а також неорганічними токсинами (напр. тетрахлорметан, спирти), медикаментозне пошкодження печінки

3) пухлини печінки (первинні та метастатичні) і лімфопроліферативні пухлини (лімфоми) можуть уражати паренхіму печінки як в ранньому періоді, так і в фазі розвинутого онкологічного процесу (найчастіше викликають внутрішньопечінковий холестаз)

4) інфекційні фактори — найчастіше вірусний гепатит, а також вірусні інфекції, які протікають без запалення, але з обширним некрозом гепатоцитів (жовта гарячка та інші геморагічні гарячки, в тому числі денге); бактерійні запалення (лептоспіроз, вроджений та вторинний), сепсис (особливо викликаний грам-негативними бактеріями, рідше — грам-позитивними), холангіт з вторинним ураженням паренхіми печінки, а також абсцеси печінки (амебний абсцес протікає з жовтяницею у 10 % хворих), особливо множинні

5) судинні порушення — синдром Бадда-Кіарі, серцева недостатність.

Особливою формою печінкової жовтяниці холестатичного типу вважається жовтяниця вагітних (починається найчастіше в ІІІ триместрі, має спадковий характер) спричинена гормональними факторами у жінок, які мають до неї родинну схильність. Також може проявитись під час прийому гормональних контрацептивів. 

3. Позапечінкова жовтяниця (син. механічна жовтяниця, позапечінковий холестаз)

Протікає з кон'югованою гіпербілірубінемією. Викликана порушеннями фізіологічного відпливу жовчі (холелітіаз, холангіт, пухлини розташовані в жовчних шляхах або в їх ділянці, найчастіше пухлини підшлункової залози).

Клінічна картинавгору

Виразна жовтяниця з’являється тоді, коли рівень білірубіну перевищує 43 мкмоль/л (~2,5/дл), при нижчих показниках жовтуватий відтінок мають тільки склери і слизові оболонки (переджовтяничний стан). Діагностика жовтяниці може бути дещо ускладнена при поганому електричному освітленні. Порівняння склер і шкіри у здорової та хворої людини полегшує це завдання.

Жовтяниця спочатку проявляється на склерах, потім на шкірі, а зникає у зворотній послідовності. З цієї причини у пацієнтів, які одужують, напр. від жовтяничної форми вірусного гепатиту, видно виразний контраст між вже менш жовтуватою шкірою і все ще інтенсивно жовтими склерами.

Жовтяниці мають різну колористичну гаму внаслідок різного насичення жовтим кольором некон’югованого (світліший колір) і кон’югованого (темніший колір) білірубіну, кольору шкіри (бліда або з гіперемією) і домішок метаболітів білірубіну (білівердин дає сіро-зелений відтінок).

Пацієнт з гемолітичною жовтяницею радше блідий ніж жовтий. При вірусному гепатиті без холестазу шкіра має чистий жовтий відтінок, натомість при довготривалому холестазі — виразний сіро-зеленуватий колір. При хворобі Вейля (лептоспірозі) шкіра набирає інтенсивного рубінового відтінку, який гармоніює з гіперемією склер. При скарлатині жовте забарвлення шкіри видно тільки після натискання на неї в місці висипання прозорим шпателем.

При надпечінковій жовтяниці стільці темні, оскільки збільшується ескреція білірубіну до кишківника, натомість колір сечі правильний (з огляду на те, що під час масивного гемолізу не розвивається гемоглобінурія); в сечі немає білірубіну, але виявляють значно збільшений рівень уробіліногену — як результат прискореного обміну білірубіну.

В печінковій жовтяниці, особливо в позапечінковій, через зменшене виділення білірубіну стільці ахолічні, а сеча темніє внаслідок збільшення екскреції кон’югованого білірубіну.

Пацієнти з холестазом скаржаться на стійкий свербіж шкіри. Розчухування спричиняє на кінцівках і тулубі численні подряпини (екскоріації; рис. III.J.8-1). Особливо інтенсивний свербіж з’являється ввечері після лягання у ліжко та розігрівання.

Діагностикавгору

Жовтяниця рідко буває окремим симптомом, як в функціональних гіпербілірубінеміях; найчастіше це один серед багатьох симптомів, які об’єднуються в різноманітні клінічні синдроми.

Алгоритм діагностики — рис. ІІІ.А.7-1.