Ахалазія

лат., англ. achalasia

Історична довідка

1672 – перший опис ахалазії (Willis)

1881 – встановлення, що причиною ахалазії є спазм кардії (Mikulicz-Radecki)

1937 – пояснення патогенезу ахалазії та пропозиція її визначення (Lendrum)

Визначеннявгору

Ахалазія – це первинне захворювання моторики стравоходу невстановленої етіології, яке характеризується порушенням релаксації нижнього стравохідного сфінктера (НСС) та відсутністю первинної перистальтичної хвилі у середній частині стравоходу. Може також спостерігатися підвищений тиск у НСС у стані спокою.

епідеміологіявгору

Ахалазія спостерігається найчастіше в осіб віком 30-60 років, зі схожою частотою у жінок та чоловіків. Захворюваність становить ≈1/100 000/рік. Ахалазія становить >70 % всіх первинних порушень моторики стравоходу.

етіологія та патогенезвгору

Етіологія ахалазії не є однозначно встановленою. Значення ймовірно мають аутоімунні, інфекційні (здебільшого нейротропні віруси) та середовищні фактори. Вагому роль також відіграє генетична схильність, оскільки ≈2 % всіх випадків мають сімейний характер.

При патогенезі відіграє роль зменшення кількості гальмівних нейронів (які виділяють ВІП та оксид азоту) сплетіння м’язової  оболонки (сплетіння Ауербаха) у дистальній частині стравоходу та НСС. Внаслідок цього перевагу отримують стимулюючі нейрони (які виділяють ацетилхолін), що призводить до порушення релаксації НСС та порушення перистальтики стравоходу.

клінічна картинавгору

Найбільш характерним є порушення ковтання, на початковому етапі твердої їжі, пізніше також і рідкої. Також можуть спостерігатися регургітації, біль у грудній клітці, печія (у 27-42 % хворих; що призводить до хибного встановлення діагнозу гастроезофагеальної рефлюксної хвороби), а також хронічний кашель та поперхування. Наслідком порушення ковтання є зниження маси тіла та гіпотрофія, а внаслідок регургітації харчового вмісту може виникнути аспіраційна пневмонія.

природнИй перебігвгору

На початковому етапі хворі не мають значних проблем з ковтанням. Внаслідок прогресування захворювання відбувається клінічно значуще звуження нижньої частини стравоходу, з розширенням його просвіту над звуженням та з вираженим стоншенням стінки. Через 15-25 років від моменту виникнення захворювання ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу є набагато вищим (у ≈30 разів), ніж у загальній популяції.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Манометрія стравоходу

Манометрія високої роздільності (розд. III.B.2.1.3) вважається «золотим стандартом» при діагностиці ахалазії. Вона дозволяє диференціювати 3 типи ахалазії (класифікація Чикаго, версія 4.0), що має значення при оцінці прогнозу та виборі методу лікування:

І – відсутність скоротливої активності стравоходу (повна відсутність перистальтики)

ІІ – відсутність скоротливої активності стравоходу (повна відсутність перистальтики) та підвищення тиску на рівні всього стравоходу під час ≥20 % актів ковтання

ІІІ – ≥20 % актів ковтання з передчасними скороченнями з відсутністю перистальтики.

При кожному типі окрім цього виявляють патологічний т. зв. сумарний тиск релаксації (англ. integrated relaxation pressure – IRP) у нижньому стравохідному сфінктері.

2. РГ стравоходу з контрастуванням

НСС візуалізується у вигляді т. зв. «пташиного дзьоба» з гладкими контурами стінок, які гостро звужуються донизу (рис. III.C.2-1).

Рентгенологічна класифікація тяжкості ахалазії – ступені:

І – типові симптоми, без змін на РГ

ІІ – ширина стравоходу на РГ ≤4 см

ІІІ – ширина стравоходу на РГ 4-6 см

IV – стравохід розширений по всій довжині та має сигмоподібну форму; довга вісь стравоходу заломлюється.

3. Ендоскопія

Малочутливий метод при діагностиці первинних порушень моторики, але необхідний для виключення інших причин стенозу стравоходу, передусім раку стравоходу. Також можна визначити, чи нема супутньої грижі стравохідного отвору діафрагми, що є важливим перед проведенням хірургічного лікування. Можна виявити розширення стравоходу з застоєм слини та харчових решток. При запущеній ахалазії стравохід є атонічним, розширеним та звивистим; візуалізуються вторинні ураження слизової оболонки внаслідок хронічного подразнення застійними харчовими масами (еритема, крихкість, виразки, кандидоз; рис. III.C.2-2). НСС є закритим та не відкривається під час інсуфляції повітря, але під незначною компресією пропускає ендоскоп у шлунок. Сильний опір та ригідність в ділянці кардії вказують на іншу причину (післязапальний стеноз, рак).

4. Морфологічне дослідження

При мікроскопії біоптату слизової оболонки з ділянки, яка локалізується над кардією, виявляють інфільтрацію лімфоцитами, еозинофілами та мастоцитами, а в сплетінні Ауербаха – атрофію гангліонарних клітин та фіброз.

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюється на основі манометрії стравоходу (найкраще манометрії високої роздільності). РГ верхнього відділу шлунково-кишкового тракту з контрастуванням може бути корисною у випадку неоднозначного або нетипового результату манометрії. Манометрія високої роздільності є необхідним дослідженням для диференційної діагностики типів ахалазії та оцінки показань до хірургічного лікування. Виявлення підвищення тиску у стані спокою у НСС не є умовою для встановлення діагнозу.

Диференційна діагностика

Інші причини дисфагії – розд. III.A.2. При диференційній діагностиці основне значення має анамнез та ендоскопічне дослідження.

лікуваннявгору

Етіологічне лікування відсутнє. Усі методи симптоматичного лікування мають на меті зниження підвищеного тонусу НСС, поліпшення спорожнення стравоходу та запобігання подальшому розширенню стравоходу. Лікування першої лінії: пневматична дилатація та міотомія (ендоскопічна або лапароскопічна операція способом Геллера).

Загальні рекомендації

1. Обмежити споживання продуктів, які посилюють порушення ковтання або ускладнюють ковтання; у деяких хворих показана подрібнена або кашкоподібна дієта.

2. Уникати поспіху та станів підвищеного емоційного напруження, які сприяють кардіоспазму.

3. Підвищене положення головного кінця ліжка, щоб запобігти аспірації застійним вмістом зі стравоходу.

Інвазивне лікування

1. Ендоскопічне лікування

1) Механічна дилатація стравоходу – застосовуються механічні (металеві або пластикові бужі Savary-Gilliard), гідростатичні або пневматичні дилататори; перед процедурою дилатації стравоходу хворий повинен бути натще протягом 12-ти год. Втручання виконують з застосуванням премедикації під рентгенологічним контролем. Ефективність повторювальних втручань становить в середньому 80 %.

Найтяжчим ускладненням є перфорація стравоходу, яку потрібно підозрювати, якщо протягом 30-60-ти хв після втручання не зникнуть больові симптоми у грудній клітці та біль посилюється під час вдиху. Для підтвердження перфорації потрібно виконати РГ з введенням водної контрастної речовини. Інші можливі ускладнення: кровотеча з верхнього відділу шлунково-кишкового тракту, рефлюкс-езофагіт та аспіраційна пневмонія.

Ризик ускладнень є підвищений, особливо у хворих з розширеним та звивистим стравоходом, з дивертикулами стравоходу, а також після перенесеного хірургічного лікування.

Хворі часто потребують повторного проведення втручань (в залежності від вираженості дисфагії).

2) Пероральна ендоскопічна міотомія (англ. peroral endoscopic myotomy – POEM) – ефект, як після хірургічного лікування, але втручання менш обтяжливе для пацієнта. Під час ендоскопії надрізають слизову оболонку на рівні 10-15 см над стравохідно-шлунковим з’єднанням та утворюють тунель у підслизовому просторі. У цей простір вводять гастроскоп, а через робочий канал - інструмент, який служить для надрізу м’яза на відрізку 10-12 см, який досягає рівня на 2-3 см нижче НСС. Після завершення процедури надрізану слизову оболонку закривають кліпсами. Процедура – проведена перший раз у 2009 р. – проводиться все частіше, з задовільним ефектом, але ще вимагає довготривалої оцінки. Рекомендують при ахалазії ІІІ типу (при цьому типі вона є ефективнішою від міотомії способом Геллера та пневматичної дилатації стравоходу).

3) Ін’єкція ботулотоксину – ботулотоксин інгібує виділення ацетилхоліну з нервових закінчень, знижує на ≈50 % тиск у НСС. Ін’єкцію виконують під час ендоскопії у кожен з 4-х квадрантів окружності стравоходу вище межі між епітелієм стравоходу та шлунка (лінія Z), у сумарній дозі 80-100 Од. (відео III.C.2-1). Ефективність першої процедури є зближеною до ефективності міотомії, але з часом знижується, незважаючи на повторне виконання процедури. Не потрібно розглядати ін’єкцію ботулотоксину, як лікування першої лінії у хворих, які пройшли відбір до міотомії.

2. Хірургічне лікування

Виконують кардіоміотомію (відкритим доступом або лапароскопічно), тобто поздовжній розтин м’язів стравоходу та кардії, найчастіше методом Геллера у поєднанні з фундоплікацією (щоб запобігти розвитку гастроезофагеальної рефлюксної хвороби).

В окремих випадках, напр. якщо спостерігається значне розширення стравоходу (>8 см; megaoesophagus) або кардіоміотомія не принесла сприятливих результатів, може бути показана езофагектомія.

Фармакологічне лікування

Фармакологічне лікування є найменш ефективним та повинно застосовуватися лише у хворих, які не підлягають міотомії, та в яких ін’єкції ботулотоксину вже не є ефективними. Часто погано переноситься з приводу побічних ефектів.

Застосовують ЛЗ, які знижують тонус у НСС (зазвичай сублінгвально за 10-30 хв перед прийомом їжі):

1) ніфедипін 10-30 мг – знижує тонус у НСС на 30-40 %, а ефект зберігається <1-ї год; або

2) ізосорбіту динітрат 5-20 мг – знижує тонус у НСС на ≈66 %, а ефект зберігається ≈1,5 год.

моніторингвгору

Деякі автори рекомендують періодичне виконання контрольних гастроскопій через кільканадцять років від початку захворювання з метою раннього виявлення раку стравоходу. Однак не підтверджено, щоб така тактика підвищувала виживаність, а також її не рекомендують у клінічних настановах ASGE i ACG.

ускладненнявгору

1) езофагіт

2) аспіраційна пневмонія

3) абсцес легень

4) дивертикул дистального відділу стравоходу

5) кровотеча (рідко)

6) плоскоклітинний рак стравоходу

прогнозвгору

Більшість хворих часто потребують проведення ендоскопічних втручань або операцій, а їхні ефекти нерідко є неповними. Ймовірно, що навіть після ефективного лікування ризик виникнення раку стравоходу залишається високим.