Синдром короткого кишківника

англ. short bowel syndrome

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Синдром короткого кишківника (СКК) – це стан після резекціі або вилучення із пасажу їжі частини або всього тонкого кишківника, який призводить до настільки істотного зменшення всмоктування, що живлення через шлунково-кишковий тракт забезпечує підтримання стану здоров’я хворого. СКК є однією з форм недостатності травної системи, тобто клінічного стану, при якому функція травної системи недостатня для утримання інтегральності та функціонування всього організму.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

У Польщі ~28 осіб/млн потребують тривалого парентерального живлення у зв’язку із СКК (у США ~40/млн).

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Найчастіші причини

1) некроз кишківника судинного походження (тромбоемболія, тромбоз головної брижової артерії або вени)

2) масивна резекція з інших причин (хвороба Крона, пухлина, травма, післяопераційні ускладнення, перекрут або защемлення кишківника з подальшим некрозом)

3) тяжкі порушення всмоктування (напр. пострадіаційні ентерити або целіакія, стійка до лікування), що викликають функціональний СКК

4) нориці (зовнішні, котрі викликають втрату харчового вмісту; внутрішні, при яких їжа обминає частину тонкого кишківника).

Серед дорослих СКК може виникнути у хворих, що мають <150-200 см функціонуючого тонкого кишківника. Мінімально необхідна довжина кишківника залежить від стану та можливості всмоктування решти частин травного тракту, тобто від типу СКК:

І тип – повне виключення товстого кишківника (кінцева єюностомія), довжина функціонуючого відрізку порожньої кишки повинна складати  ≥100 см

ІІ тип – тонкий кишківник сполучений із поперечноободовою кишкою; достатньо відрізку довжиною >70 см

ІІІ тип – проведено резекцію лише частини тонкого кишківника та відтворено його безперервність; шанс на відновлення харчової автономії через декілька років після парентерального харчування зберігається навіть при наявності 30 см тонкого кишківника.

У кожному випадку СКК, незалежно від типу, може виникнути необхідність проведення парентерального харчування у післяопераційному періоді.

При СКК відбувається важке порушення всмоктування поживних речовин та води. Секреція та втрата рідини у відповідь на прийом їжі перевищує спожиту кількість. Крім втрати активної поверхні всмоктування до цього можуть також призводити:

1) синдром надмірного росту бактерій (розд. ІІІ.Е.2.3), котрий розвивається у результаті порушень моторики решти кишківника, втрати Баугінового клапану або виключення петлі кишківника

2) прискорене спорожнення та надмірна шлункова секреція при відсутності гальмування субстанціями, що секретуються клітинами L клубової та товстої кишки у відповідь на жири та солі жовчних кислот – пептид YY (PYY), глюкагоноподібний пептид 1 (GLP-1) та нейротензин.

У пацієнтів із СКК можуть відбуватися адаптаційні зміни:

1) гіпертрофія решти частини тонкого кишківника (збільшення діаметру та висоти ворсинок, а також незначне видовження кишківника)

2) всмоктування у клубовій кишці

3) посилення всмоктування у товстому кишківнику води, натрію та коротколанцюгових жирних кислот (котрі утворюються при ферментації полісахаридів та волокон та постачають 1000-1200 ккал/д); відсутність товстого кишківника призводить до т. зв. синдрому кінцевої єюностомії, який характеризується особливо посиленою втратою води та електролітів – тим більшою, чим більше пацієнт п’є.

Спроба хворого погамувати спрагу через збільшення перорального надходження рідини призводить до прогресуючого зневоднення у результаті збільшеного виділення води у просвіт травного каналу. Правильним методом вгамування спраги у таких пацієнтів є лише внутрішньовенне введення рідини.

Утримання стану відживлення та стимуляція їжею є умовою до гіпертрофії слизової оболонки кишківника та покращення всмоктування. Максимальна адаптація відбувається до 2 років після операції; при втраті кінцевої частини клубової кишки всмоктування деяких субстанцій, напр. вітаміну B12  та жовчних кислот, залишається тривало порушеним.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

З різною інтенсивністю спостерігаються:

1) діарея

2) зневоднення та електролітні розлади

3) ацидоз

4) гіпотрофія, що призводить до загибелі, а у легших формах до прогресуючої кахексії

5) дефіцити поживних речовин

а) магнію

в) кальцію та фосфатів

с) вітамінів –А, D, E (рідко K), B12, фолієвої кислоти

d) мікроелементів – цинку, селену, міді

е) жовчних кислот.

Протягом тривалого часу розвиваються різноманітні симптомокомплекси – табл. ІІІ.Е.2-6.

ЛІКУВАННЯвгору

Для більшості хворих єдиним шансом на тривалого життя є постійне парентеральне харчування в домашніх умовах. Комплексне лікування повинно проводитися у спеціалізованих осередках. У Польщі парентеральне харчування в домашніх умовах повністю безкоштовне, практично в кожній області існує осередок, у якому проводиться таке лікування.

Парентеральне лікування необхідно модифікувати відповідно до покращення всмоктування. Воно повинно містити велику кількість поживних речовин у малому об’ємі (у хворих зі збереженим товстим кишківником) або більше води, натрію та магнію (при синдромі кінцевої єюностомії). Слід пам’ятати про порушення всмоктування ліків та використовувати сублінгвальні, трансбуккальні, ректальні, інгаляційні форми ліків або розчини.

Лікування СКК в післяопераційний період, період адаптації та у хронічній фазі відрізняється.

Лікування у післяопераційний період

1. Лікування ацидозу, електролітних розладів, дегідратації та інших дефіцитів – початково виключно парентерально.

2. Парентеральне харчування (розд.  XVI.D).

3. Гальмування шлункової секреції – збільшення шлункової секреції призводить до зростання втрати води та створює ризик виникнення виразкової хвороби; профілактично вводять i.v. ранітидин або інгібітор протонної помпи (ІПП) i.v. або p.o.

4. Загальна реабілітація.

5. Харчова реабілітація – починаючи з 10-12 дня  повільно розширюється пероральне надходження рідин, а потім також і звичайної їжі, у кількості, що не викликає збільшення випорожнень >4–5. Для контролювання діареї використовується пероральний регідратуючий натрієвий розчин (90–120 ммоль/л), особливо при синдромі кінцевої єюностомії, та лоперамід (4–16 мг/д).

6. Приготування до парентерального харчування в домашніх умовах.

Лікування у період адаптації

1. Парентеральне та при можливості пероральне харчування – рекомендують 6–10 прийомів їжі протягом доби та заохочують хворих до прийому їжі; використовується поступово збагачувана дієта, поповнення солі, продукти, що легко перетравлюються; обов’язковим є частий контроль та модифікація.

2. Протидіарейні препарати (обережно – ризик виникнення паралітичної непрохідності кишківника та бактерійної транслокації) та пероральний регідратуючий розчин для поповнення води та натрію, котрі втрачаються при діареї.

3. Поповнення дефіциту магнію, кальцію, натрію та вітамінів; препарати кальцію (800–1500 мг/д) призначають p.o., проте пероральне поповнення магнію як правило неефективне.

4. Гальмування шлункової секреції (так само, як і в післяопераційному періоді).

5. Профілактика ускладнень парентерального харчування та СКК (табл. ІІІ.Е.2-6), а у при їх виникненні – відповідне лікування.

Постійне лікування

1. Визначений спосіб харчування – індивідуальна дієта, 6-10 прийомів їжі протягом доби; більш рідкий контроль.

2. Антидіарейні препарати (так само, як і в післяопераційному періоді).

3. При синдромі кінцевої єюностомії пероральний регідратуючий розчин (так само, як і в післяопераційному періоді).

4. Поповнення дефіциту магнію, кальцію, натрію та вітамінів (так само, як і в післяопераційному періоді).

5. При необхідності пригнічення шлункової секреції (так само, як і в післяопераційному періоді).

6. Профілактика ускладнень парентерального харчування та СКК (табл. ІІІ.Е.2-6), а у при їх появі – відповідне лікування.

7. Спроба завершення парентерального харчування.

8. Тедуглютид – синтетичний GLP-2 (пептид, котрий виділяється після прийому їжі у кінцевому відрізку тонкого кишківника та сліпій кишці, переважно відсутніх при СКК, відповідає за регенерацію слизової оболонки проксимальної частини кишківника); вводиться постійно п/ш і призводить до гіпертрофії слизової оболонки збереженого кишківника, покращення всмоктування, що дозволяє відмінити ПХ у частини хворих.

Хірургічне лікування

Полягає на відновленні цілісності шлунково-кишкового тракту, якщо це можливо, навіть якщо після цього не з’явиться можливість відмінити парентеральне харчування. Іноді покращення можна досягти через створення антиперистальтичної вставки або хірургічне видовження кишківника, напр. за допомогою методу серійної поперечної ентеропластики (serial transverse enteroplasty – STEP), який використовують у дітей. Трансплантація тонкого кишківника в даний час проводиться лише при ускладненнях, що унеможливлюють  проведення парентерального харчування в домашніх умовах, оскільки виживання є нижчим ніж при парентеральному харчуванні.