Ентеропатія з втратою білку

латин. enteropathia exudativa

англ. protein-losing enteropathy (PLE)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Ентеропатія з втратою білку – це синдром, що об’єднує клінічні симптоми, пов’язані з надмірною втратою білків сироватки крові до просвіту кишківника в результаті морфологічно-функціональних змін у лімфатичних судинах або через патологічно змінену слизову оболонку.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Причини PLE – табл. ІІІ.Е.2-7.

На відміну від нефротичного синдрому втрата білків при PLE не залежить від їх молекулярної маси та заряду. Більша частина білку, котрий потрапляє до шлунково-кишкового тракту, піддається розчепленню; це не стосується α1 – антитрипсину, який використовується для діагностики PLE. Білковий дефіцит, як правило, виникає при недостатньому синтезі у печінці та стосується білків, обмін яких у нормі незначний (див. Лабораторні обстеження). Важливе значення у патогенезі PLE має гіпоальбумінемія, яка через зниження онкотичного тиску сироватки крові призводить до виникнення набряків та появи трансудатів у порожнинах тіла.

У випадках, викликаних лімфостазом, має місце також втрата лімфоцитів та імуноглобулінів (що, як правило, призводить до клінічно виражених порушень імунітету) та до порушення всмоктування багатоланцюгових жирів (які транспортуються до печінки хіломікронами) та жиророзчинних вітамінів.

У деяких випадках патогенез незрозумілий, напр. розвиток PLE у хворих після операції Фонтена (розд. І.Н.8.13.3) лише частково можна пояснити підвищенням центрального венозного тиску.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Клінічна картина досить мінлива та в значній мірі залежить від основного захворювання.

Найчастіші симптоми:

1) хронічна діарея, часто жирова

2) нудота, блювання

3) набряки – внаслідок гіпоальбумінемії або серцевої недостатності (тістоподібні, симетричні, локалізовані переважно на нижніх кінцівках), іноді лімфатичний набряк різної локалізації (розд. І. U.3)

4) асцит, рідше наявність випоту у плевральних порожнинах та порожнині перикарду; рідина може бути молочного кольору через вміст лімфи

5) гіпотрофія, а у важких випадках кахексія

6) симптоми дефіциту вітамінів А та D.

дІАГНОСТИКАвгору

PLE можна запідозрити у хворих з гіпоальбумінемією та набряками після виключення інших причин, таких як гіпотрофія, значна протеїнурія, порушення синтезу при захворюваннях печінки.

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

1) гіпоальбумінемія

2) зниження концентрації γ-глобулінів (IgG, IgA, IgM), фібриногену, трансферину, церулоплазміну

3) іноді лімфопенія, гіпохолестеринемія, анемія, гіпокальціємія

4) підвищене виділення α1–антитрипсину з калом. Результат цього дослідження може бути псевдовід’ємним при захворюваннях, що протікають з надмірною секрецією соляної кислоти (α1 – антитрипсин піддається протеолізу при рН <3,5); у такій ситуації перед дослідженням можна призначити H2-блокатор або ІПП. Фальшивий результат можна також отримати при шлунково-кишковій кровотечі.

2. Інші дослідження

У залежності від основного захворювання. Напр. порушення у лімфатичній системі можна виявити за допомогою лімфосцинтиграфії (розд. І.В.10).

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюють на підставі виявлення гіпоальбумінемії та набряків після виключення інших причин. Його підтвердженням є підвищене виділення α1 – антитрипсину з калом.

Диференціальна діагностика

1) інші захворювання, що протікають з набряками або гіпоальбумінемією, в т.ч.

а) хвороби печінки

б) гіпотрофія

в) нефротичний синдром

г) посилений катаболізм при різних хронічних захворюваннях

2) інші причини хронічної діареї – розд. ІІІ.А.4

ЛІКУВАННЯвгору

1. Лікування основного захворювання

Якщо це можливо, призводить до зникнення PLE; напр. резекція кишківника у випадку вродженої лімфангіоми, локалізованої на обмеженому відрізку кишківника

2. Дієтотерапія

Часто призводить до зменшення або ліквідації симптомів, корекції відхилень у лабораторних дослідженнях та покращує  стан відживленості:

1) виключення з раціону жирів, що містять довголанцюгові тригліцериди, та використання препаратів із середньоланцюговими тригліцеридами (промислові дієтичні суміші [напр. Портаген], олія MCT) – викликає нормалізацію розладів всмоктування жирів, а при захворюваннях із утрудненим дренажем лімфи знижує тиск у лімфатичних судинах та зменшує перехід складових лімфи до просвіту кишківника

2) дієта із підвищеним вмістом білку (1.5-3.0 г/кг/доб.); іноді необхідним є додаткове поповнення білку у формі готових промислових молекулярних дієтичних сумішей (напр. Протіфар)

3) поповнення дефіциту вітамінів та мінеральних речовин (кальцій, залізо, магній, цинк)

4) при необхідності парентеральне харчевання.

3. Інші особливі методи

1) у деяких хворих після операції Фонтена ефективним є лікування гепарином або поповнення кальцію (механізм не з’ясовано)

2) описані випадки пацієнтів із вродженою лімфангіомою кишківника, котрих ефективно лікують аналогами соматостатину (октреотид)

ПРОГНОЗвгору

При вродженій лімфангіомі кишківника залежить від поширеності змін – несприятливий при пошкодженні всього кишківника. При вторинній ентеропатії залежить від можливості лікування основного захворювання.