Хвороба Уіппла

латин. morbus Whipple

англ. Whipple’s disease

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Хвороба Уіппла — це результат системного інфікування паличкою Tropheryma whipplei; основні її симптоми пов’язані із ураженням тонкого кишківника.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Захворювання зустрічається дуже рідко — у всьому світі реєструється ~30 випадків на рік; >90% хворих — це вихідці з Європи та Північної Америки. В основному хворіють чоловіки середнього віку – пік захворюваності припадає на вік ~50 років. Лише поодинокі випадки описані у представників інших рас.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Збудником захворювання є Грам-додатня паличка, антигенно споріднена зі стрептококами групи В та Shigella flexneri, названа Tropheryma whipplei. Зараження відбувається фекально-оральним шляхом.

Основною ознакою хвороби Уіппла є інфікування кількох органів та систем, в тому числі найчастіше шлунково-кишкового тракту, системи кровообігу, центральної нервової системи, дихальної системи, суглобів та шкіри. Шлунково-кишковий тракт та брижа являють собою скупчення патологічних змін майже в усіх випадках. Брижа тонкого кишківника потовщена та містить множинні збільшені лімфатичні вузли. Збільшені також лімфатичні вузли заочеревинного простору та іноді периферичні вузли.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Найчастіші симптоми:

1) біль у животі

2) біль та набряк великих суглобів (у 65% хворих); мігруючий біль може на багато років випереджувати появу кишкових змін

3) діарея (водяниста або жирова)

4) зниження маси тіла (навіть на декілька десятків кг), гіпотрофія

5) збільшення периферичних лімфатичних вузлів (у 50% хворих).

Рідше спостерігаються:

1) гарячка, озноб

2) симптоми з боку системи кровообігу — серцеві шуми (~25% хворих); у більш важких випадках серцева недостатність, набряки на нижніх кінцівках та асцит

3) симптоми з боку нервової системи — маразм, птоз, мідріаз та клонічні судоми; у деяких випадках домінують розлади особистості або симптоми ураження структур гіпоталамусу, такі як порушення сну та підвищений апетит та спрага.

дІАГНОСТИКАвгору

Про хворобу Уіппла свідчить наявність PAS-додатніх макрофагів у власній мембрані слизової оболонки тонкого кишківника (мал. ІІІ.Е.2-5). Біоптати, найкраще декілька, забирають під час дуоденоскопії. Наявність Tropheryma whipplei у біоптаті можна підтвердити методом ПЛР.

Схожі макрофаги зустрічаються у пацієнтів зі СНІДом, інфікованих Mycobacterium avium – intracellulare, при гістоплазмозі та макроглобулінемії. Проте ці стани можна віддиференціювати від хвороби Уіппла, базуючись на вигляді макрофігів та оцінці мікроорганізмів під світловим та електронним мікроскопом.

ЛІКУВАННЯвгору

Полягає на тривалому вживанні антибіотиків. Передусім рекомендується котрімоксазол 960 мг х 2р/д протягом ≥ 1року; у більш важких випадках початково цефтріаксон 2гр/доб i.v. протягом 2 тижн. Після початку антибіотикотерапії у більшості хворих відбувається швидке клінічне покращення. Поступово нормалізуються також результати лабораторних досліджень.

При умові правильного лікування короткотерміновий прогноз сприятливий. Його погіршують: ураження центральної нервової системи та рецидиви захворювання. При рецидиві застосовують таке ж лікування, як і на початку, протягом 6–12 міс. При рецидиві симптомів збоку центральної нервової системи необхідно використовувати антибіотики, що проникають до спинно-мозкової рідини (цефтріаксон).