Кістозні новоутвори

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Кістозні утвори підшлункової залози в половині випадків є раковими кістами. Можуть бути первинно кістозними, або виникати внаслідок деструкції солідних клітин. Первинні кістозні новоутвори можуть відрізнятись за ризиками малігнізації. Найчастіше зустрічаються:

1) внутрішньопротокові папілярні муцинозні неоплазми  (intraductal papillary mucinous neoplasms – IPMN) – складають ≈40% ракових кіст, мають сполучення з протоками підшлункової залози; розрізняють підтипи, що вражають головну панкреатичну протоку (більший ризик малігнізації) та її бокові відгалуження (мал. III.H.5-6), а також змішані форми (менший ризик)

2) муцинозні кістозні неоплазми  (mucinous cystic neoplasms – MCN) – складають ≈25%; мають високий потенціал малігнізації

3) серозні кістозні неоплазми (serous cystic neoplasms – SCN) – складають ≈20%; майже ніколи не малігнізуються.

Значно рідше зустрічаються:

1) солідні псевдопапілярні пухлини (<10%; мал. III.H.5-7)

2) кістозні ендокринні пухлини (<10%)

3) протокова (дуктальна) аденокарцинома із кістозною дегенерацією (<1%; мал. III.H.5-8)

4) ацинарна цистаденокарцинома (<1%).

діагностикавгору

Більшість кіст підшлункової залози є безсимптомними та рідко діагностуються. Визначення ймовірного типу кісти (найчастіше на основі візуалізаційних досліджень, перевага надається МРТ/МРХПГ; дуже доброю альтернативою є ЕУС, яка при необхідності дозволяє додатково провести ТАБ), і як наслідок ризику малігнізації, має основне значення для вибору подальшої тактики. Точність МРТ або МРХПГ для визначення типу, а також характеру кісти підшлункової залози становить 40–50%, а при диференційній діагностиці злоякісних та незлоякісних кіст – 55–76%. При візуалізаційних дослідженнях про злоякісний характер MCN i IPMN свідчать: товсті стінки кісти та вузлики в їх товщі, діаметр кісти ≥3 см та постійні структури (включення) в їх просвіті. У випадку IPMN про високий ризик малігнізації свідчить розширення головної панкреатичної протоки >5 мм, наявність в її просторі армуючого включення, а також супутньої з кістою жовтяниці. У випадку виявлення ≥2 ознак високого ризику малігнізації показане проведення ЕУС із ТАБ. Пацієнти із нормальними результатами ЕУС із ТАБ повинні спостерігатись із використанням МРТ (через 1 рік, а потім кожні 2 роки) з метою перевірки, чи ризик малігнізації не змінився. При диференційній діагностиці (табл. III.H.5-3) корисним може бути дослідження кістозної рідини. Встановлення точного діагнозу можливе тільки на основі гістологічного дослідження видаленої кісти.

Діагностично-терапевтичний алгоритм при ракових кістах підшлункової залози – мал. III.H.5-9.

лікування і моніторингвгору

На відміну від лікування постзапальних кіст, дренування при ракових (неопластичних) кістах протипоказане. В залежності від наявності клінічних симптомів та ризику малігнізації можна розглянути цистектомію або ретельний моніторинг пацієнта. Остаточне рішення про подальше лікування мультидисциплінарною командою (хірург, гастроентеролог, радіолог), що спеціалізується на лікуванні захворювань підшлункової залози.

 SCN мають низький потенціал малігнізації, тому хірургічне лікування показане лише тоді, коли виникають клінічні симптоми.

Хірургічне лікування потрібно здійснювати при MCN і IPMN із головної панкреатичної протоки. При IPMN з бокової панкреатичної протоки та IPMN змішаного типу показання для проведення операції є неоднозначними; переважно враховуються наступні критерії: діаметр кісти ≥3 см, постійні включення в просвіті кісти, вузлики в стінці кісти або клінічні симптоми.

У пацієнтів із випадково діагностованими, безсимптомними кістами діаметром <2,5–3 см без ознак малігнізації, з метою спостереження через рік рекомендується проведення МРТ, а потім повторно кожні 2 роки – протягом 5 років, якщо не будуть виявлені зміни розміру та характеристики кісти. Програму спостереження можна припинити раніше, якщо пацієнт перестав бути кандидатом для хірургічного лікування. У випадку появи симптомів малігнізації або появи клінічних симптомів показане проведення хірургічного лікування.

Хірургічне лікування рекомендується проводити в спеціалізованих досвідчених центрах. У пацієнтів, в яких після резекції кісти діагностується інвазивний рак або дисплазія, кожні 2 роки потрібно проводити МРТ залишеної частини підшлункової залози; інші пацієнти не вимагають рутинного спостереження.

прогнозвгору

Прогноз при SCN є добрим; при MCN та IPMN залежить від того чи на момент проведення хірургічного лікування в межах кісти вже існували ракові вогнища. У хворих без малігнізації ризик рецидиву після хірургічного лікування відсутній, натомість у осіб із інвазивною формою хвороби ризик рецидиву після хірургічного лікування є високим, а 5-річна виживаність становить ≈50%.