Тромбоз портальної вени

лат. thrombosis venae portae 

англ. portal vein thrombosis  

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

Причини:

1) у ~50% випадків причину виявити неможливо (ідіопатичний тромбоз)

2) цироз печінки — найпоширеніша відома причина; тромбоз ворітної вени спостерігається у 8–25 % пацієнтів із декомпенсованим цирозом печінки через уповільнений кровотік через ворітну вену, який часто навіть стає ретроградним при запущеному цирозі зі значною портальною гіпертензією. Ретроградний (гепатофугальний) потік, виявлений при доплерівському дослідженні, є фактором ризику портального тромбозу.

3) місцеві фактори:

а) злоякісні пухлини органів черевної порожнини (крім місцевого впливу, напр., компресії ворітної вени, вони можуть спричиняти гіперкоагуляцію)

б) запалення — дивертикуліт товстої кишки, апендицит, панкреатит, холецистит та холангіт, туберкульозний лімфаденіт, неспецифічні запальні захворювання кишечника, цитомегаловірусний гепатит, запальна реакція при виразці дванадцятипалої кишки, омфаліт та катетеризація пупкової вени у новонароджених

в) пошкодження портальної венозної системи — травми та резекції органів черевної порожнини (особливо спленектомія), порто-системні анастомози (хірургічні та трансваскулярні), трансплантація печінки

4) системні фактори (гіперкоагуляційні стани) подібні, як при венозному тромбозі в іншій локалізації (розд. VI.J.4); при тромбозі портальної вени та печінкових вен у пацієнтів без цирозу найчастіше діагностувались мієлопроліферативні новоутворення (напр., поліцитемія), антифосфоліпідний синдром, нещодавня вагітність або використання оральних контрацептивів, гіпергомоцистеїнемія та мутація гена протромбіну.

У багатьох пацієнтів співіснують місцеві та системні причини. Портальний тромбоз трапляється в різних сегментах; це може стосуватися верхньої брижової вени, селезінкової вени, стовбура ворітної вени або її внутрішньопечінкових гілок.

Клінічна картинавгору

Трапляється, що у пацієнта відсутні симптоми, а діагноз ставиться випадковим чином. В анамнезі часто є вказівки на пошкодження паренхіми печінки.

При гострій формі симптоми з’являються раптово або посилюються протягом декількох днів; спостерігається сильний біль у животі, здуття живота та ознаки часткової непрохідності ШКТ, іноді з короткочасною діареєю. Найчастіше перитонеальні симптоми відсутні, за винятком ситуації, коли їх наявність виникає з основного захворювання або некрозу кишечника. Типово доволі значно виражена системна запальна реакція з постійною лихоманкою та лабораторними ознаками запалення. Така картина спостерігається при тромбозі стовбура ворітної вени із залученням внутрішньопечінкових гілок, коли виникає пасивна гіперемія, а іноді й некроз кишечника. Цей перебіг важко відрізнити від артеріальної ішемії кишківника. Іноді розвивається інфікування тромбу з утворенням численних абсцесів у печінці, що проявляється септичною гарячкою, болем у печінці та, нерідко, септичним шоком.

При хронічній формі, як правило, без цирозу печінки, в основному розвивається​значний колатеральний кровообіг, що викликає кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, але без ознак печінкової недостатності. Характерні збільшення печінки та видимий колатеральний кровообіг в шкірних покривах. У цієї групи пацієнтів після кровотечі загальний стан швидко покращується, оскільки функціональний стан печінки значною мірою збережений.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. УЗД з доплерівським дослідженням

Це дослідження портальної системи використовується найчастіше. Дозволяє візуалізувати внутрішньопечінкові та позапечінкові розгалуження портальної системи, оцінити швидкість кровотоку (в нормі 15-20 см/с) та візуалізувати тромб (рис. III.J.16-1). При гострій формі стовбур ворітної вени іноді розширений (рис. III.J.16-2), але розвиненого колатерального кровообігу немає. При хронічній формі візуалізується колатеральний кровообіг (рис. III.J.16-3), з гепатофугальним кровотоком. Селезінка збільшена.

2. КТ та МРТ

КТ (спіральна) показує не лише портальну систему (якщо вона прохідна), але також дуже чітко візуалізує колатеральний кровообіг (рис. III.J.16-4). Для оцінки портальної системи також використовують МРТ, але вона не має переваг перед КТ.

3. Ангіографія

У даний час це проводиться рідко — у разі діагностичних сумнівів при візуалізаційних тестах або до хірургічного лікування.

4. Езофагогастродуоденоскопія

Проводиться хворим із кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу; підтверджує наявність варикозу або портальної гастропатії; дозволяє застосувати лікування.

Діагностичні критерії

Характерні зміни при УЗД з доплерівським дослідженням, а в сумнівних випадках — при КТ (рис. III.J.16-5) або МРТ.

Диференційна діагноcтика

Така ж, як при портальній гіпертензії (розд. III.A.8 та табл. III.A.8-2).

ЛІКУВАННЯвгору

1. Гострий тромбоз із перитонеальними симптомами та некрозом кишечника: є показанням до операції; при септичній формі застосовують антибіотики, активні проти Bacteroides та інших кишкових бактерій.

2. Гострий тромбоз без ознак перитоніту: розпочинають антикоагулянтну терапію низькомолекулярним гепарином у стандартній терапевтичній дозі. Після стабілізації стану пацієнта призначають лікування пероральним антикоагулянтом (антагоністом вітаміну К) відповідно до загальних принципів (розд. I.R.4); їх слід застосовувати протягом ≥6 місяців, а в разі необоротних факторів ризику тромбозу — пожиттєво. Через 6–12 місяців для оцінки реканалізації слід провести КТ.

3. Хронічний тромбоз: лікування обмежується профілактикою кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу (розд. III.L.3), а коли воно обмежується селезінковою веною — може бути проведена спленектомія. Зважаючи на ризик кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу дуже рідко застосовують тривалу антикоагулянтну терапію.