Тромбоз печінкових вен

лат. thrombosis venarum hepaticarum

англ. hepatic vein thrombosis

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Тромбоз печінкових вен або нижньої порожнистої вени називається синдромом Бадда-Кіарі; цей термін також використовується для позначення всіх інших причин порушення відтоку венозної крові з печінки (розд. III.A.8), окрім захворювань серця та перикарда та синдрому синусоїдальної обструкції печінки.

Епідеміологіявгору

Тромбоз печінкових вен — рідкісна патологія; точна частота зустрічальності невідома.

ЕТІОЛОГІЯвгору

Тромбоз печінкових вен або нижньої порожнистої вени може виникнути в ході таких гіперкоагуляційних станів, як:

1) мієлопроліферативні новоутворення справжня поліцитемія (~25 % хворих), есенціальна тромбоцитемія

2) вроджені та набуті тромбофілії (табл. VI.J.4-1), нічна пароксизмальна гемоглобінурія

3) прийом контрацептивів.

У більшості випадків це ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі.

Клінічна картинавгору

Форми:

1) безсимптомна — тромбоз зазвичай вражає лише одну печінкову вену, а колатеральний кровообіг дуже добре розвинений

2) гостра — тромбоз охоплює 3 печінкові вени, а хвороба розвивається надзвичайно швидко, викликаючи гостру печінкову недостатність із масивним асцитом

3) підгостра — динаміка наростаючих симптомів повільніша

4) хронічна.

Суб’єктивні та об’єктивні симптоми

Типовою картиною синдрому Бадда-Кіарі є гострий тромбоз печінкових вен, що спричинює раптовий набряк паренхіми печінки з болем, гепатомегалією та швидко наростаючим асцитом (рис. III.J.16-6). Крім того спостерігаються: набряки нижніх кінцівок, слабкість, відсутність апетиту, жовтяниця та інші симптоми печінкової недостатності.

Однак частіше захворювання прогресує повільніше, а динаміка появи симптомів є слабшою (підгострий та хронічний перебіг).

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. УЗД з доплерівським дослідженням

Візуалізує непрохідні печінкові вени (рис. III.J.16-7) та збільшений І сегмент печінки, який зазвичай спричиняє тиск на позапечінковий сегмент нижньої порожнистої вени.

2. КТ (рис. III.J.16-8)

Проводиться насамперед для того, щоб виключити або підтвердити внутрішньопечінкові причини синдрому Бадда-Кіарі, які включають новоутворення та абсцеси печінки, розташовані поблизу печінкових вен. КТ візуалізує порушення перфузії паренхіми печінки, які часто бувають настільки вираженими, що картина нагадує неопластичні ураження печінки (рис. III.J.16-9).

3. МР-ангіографія та класична венографія

МР-ангіографія надає точну інформацію про місце та ступінь поширення тромбозу чи іншої перешкоди венозному потоку. Класична венографія (кавографія) на сьогодні проводиться дуже рідко; її слід проводити в разі суттєвої підозри на синдром Бадда-Кіарі, якщо результати інших візуалізаційних досліджень не дають однозначних результатів.

Діагностичні критерії

Основним дослідженням для встановлення діагнозу є доплерівське дослідження судин печінки. КТ- або МР-ангіографія необхідні для повної візуалізації, включаючи задокументування уражень у нижній порожнистій вені. Також необхідно оцінити прохідність ворітної вени, оскільки її супутній тромбоз спостерігається у 10-20 % пацієнтів.

Диференційна діагностика

При диференційній діагностиці слід враховувати, насамперед, вено-оклюзійне захворювання печінки (син. синдром синусоїдальної обструкції печінки), яке вражає дрібні внутрішньопечінкові вени (центральну та ворітну венули), але дає такі симптоми, як тромбоз печінкових вен. Клінічна картина дуже схожа на синдром Бадда-Кіарі, але хвороба протікає легше. Зазвичай розвивається у пацієнтів після хіміотерапії з приводу злоякісної пухлини або після трансплантації кровотворних клітин (розд. VI.L).

Інші причини портальної гіпертензії — розд. III.A.8 та табл. III.A.8-1.

Лікуваннявгору

Терапевтичні заходи залежать від перебігу тромбозу печінкових вен.

Обов'язковим є активне виявлення факторів ризику тромбозу та їх лікування, якщо це можливо.

1. Безсимптомна форма

Пацієнти зазвичай не потребують хірургічного втручання. Здебільшого застосовується тривала антикоагуляція (розд. I.R.1).

2. Гострий синдром Бадда-Кіарі

1) трансплантація печінки — показана у всіх пацієнтів із гострою печінковою недостатністю

2) тромболітичне лікування (розд. I.R.2) — може бути розглянуто у разі діагностування захворювання на ранньому етапі; шанс на результативне лікування є лише у перші 2–3 тижні після утворення тромбу

3) ангіопластика або імплантація стента у разі звуження судини

4) трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS – розд. III.L.3) – в процесі очікування на трансплантацію печінки

5) антикоагулянтна терапія (розд. I.R.1)

6) лікування асциту та варикозно розширених вен стравоходу (розд. III.J.14)

3. Підгострий та хронічний синдром Бадда-Кіарі

Лікування портальної гіпертензії, ведення як при хронічному захворюванні печінки.