Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія

англ. idiopathic non-cirrhotic portal hypertension (INCPH)

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія (INCPH; син. ідіопатична портальна гіпертензія, гепатопортальний склероз, облітеруюча венопатія) — це захворювання невідомої етіології, що характеризується портальною гіпертензією через внутрішньопечінкову пресинусоїдальну «судинну блокаду» (табл. III.A.8-1) у людини без гістологічних ознак цирозу та без порушень кровотоку у великих аферентних та еферентних печінкових судинах.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

INCPH частіше зустрічається в країнах із низькими санітарними стандартами, тому одними з основних причин вважаються рецидивуючі бактеріальні шлунково-кишкові інфекції, що виникають у дитячому віці та ранній юності. Інші потенційні причини INCPH:

1) імунологічні — системні захворювання сполучної тканини, хвороба Крона, набуті або вроджені імунодефіцити;

2) медикаментозні і токсичні — в т. ч. азатіоприн, діданозин, сполуки арсену;

3) гематологічні — вроджені тромбофілії, мієлопроліферативні новоутворення, антифосфоліпідний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

INCPH маніфестується ускладненнями: спленомегалією з тромбоцитопенією та кровотечами із варикозно розширених вен стравоходу або шлунка (часто перший симптом захворювання). За оцінками, в Азії INCPH становить причину 10–30 % випадків кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу. Захворювання зазвичай протікає повільно; у 20–30 % випадків розвивається вторинна до ішемії поступова атрофія паренхіми та печінкова недостатність. В процесі прогресування захворювання може (рідко) розвинутись асцит.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

Відсутні специфічні для INCPH відхилення.

1. Візуалізаційнi дослідження

На УЗД селезінка зазвичай значно збільшена, розмір в повздовжній осі сягає >15 см.

2. Ультразвукова еластографія

Може вказувати на підвищену ригідність печінки, ступінь якої однак не є типовим для цирозу печінки (здебільшого <13 кПа).

3. Гістологічне дослідження

У біоптаті печінки цироз чи запущений фіброз не спостерігаються, однак можна виявити дилатовані синусоїдальні судини, зниження кількості печінкових венул з потовщенням їх стінок, внутрішньосудинні тромбози, мікроанастомози та регенераційні вузлики з атрофічними або гіпертрофованими гепатоцитами.

Діагностичні критерії

INCPH — рідкісне захворювання, діагностування якого вимагає виключення цирозу печінки (шляхом гістологічного дослідження), тромбозу ворітної вени та печінкових вен (у візуалізаційних дослідженнях) та застійної серцевої недостатності. Підозрювати захворювання слід у разі співіснування портальної гіпертензії з нормальними результатами функціональних показників печінки (МНВ, концентрація білірубіну та альбуміну в сироватці у межах норми). Незважаючи на клінічно значущу портальну гіпертензію, градієнт печінкового венозного тиску є нормальним або лише трохи підвищеним. Підозрюється, що INCPH діагностують занадто рідко і часто оцінюють як криптогенний цироз печінки на стадії метаболічної компенсації.

Діагностичні критерії INCPH (всі 5 повинні бути виконані):

1) ≥1 із нижченаведених ознак портальної гіпертензії:

а) збільшення селезінки та/або гіперспленізм, що супроводжується іншим симптомом портальної гіпертензії

б) варикозне розширення вен стравоходу та/або шлунка

в) непухлинний асцит;

д) наявність порто-системних анастомозів;

2) виключення гістологічних ознак цирозу під час дослідження біоптату печінки;

3) виключення хронічних захворювань печінки, що викликають цироз — хронічного вірусного гепатиту В або С, неалкогольного стеатогепатиту, алкогольного гепатиту, аутоімунного гепатиту, спадкового гемохроматозу, хвороби Вільсона-Коновалова та первинного холангіту

4) виключення захворювань, що спричиняють нециротичну портальну гіпертензію — вродженого фіброзу печінки, саркоїдозу та шистосомозу

5) прохідність портальної вени та печінкових вен (в УЗД з доплером або КТ).

Лікуваннявгору

1. Первинна і вторинна профілактика кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу: фармакологічні (неселективний β-блокатор) і/або ендоскопічні методи — розд. III.L.3.

2. Лікування кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу: як при цирозі печінки — розд. III.L.3. У випадку резистентних рецидивів кровотечі альтернативу для судинних портосистемних шунтувань становлять деваскуляризаційні процедури у поєднанні зі спленектомією.

3. Антикоагулянтна терапія: слід призначати (враховуючи ризик кровотечі) хворим із тромбофілією або супутнім тромбозом портальної вени. Надається перевага ЛЗ із групи антагоністів вітаміну К, однак з огляду на здебільшого нормальну метаболічну функцію печінки та нирок допускається застосування нових оральних антикоагулянтів не антагоністів вітаміну К (НОАК, напр., ривароксабан, дабігатран).

4. Трансплантація печінки: у випадку печінкової недостатності або рецидивуючих кровотеч, контроль над якими неможливо досягти іншими методами (дуже рідко).

УСКЛАДНЕННЯвгору

Найбільш частими ускладненнями INCPH є кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка та тромбоз ворітної вени, який можуть хибно прийняти за єдину причину портальної гіпертензії. Рідко у пацієнтів із INCPH розвиваються ниркові (гломерулонефрит) та легеневі (легенева гіпертензія, гепато-легеневий синдром) ускладнення.

ПРОГНОЗвгору

INCPH має відносно задовільний прогноз (кращий, ніж цироз печінки). Після ерадикації варикозно розширених вен ендоскопічними або хірургічними методами виживаність 80–100 % хворих сладає багато років. Гірший прогноз може бути пов'язаний із серйозними супутніми захворюваннями. Рецидиви INCPH у трансплантованій печінці не спостерігаються.