Гепатоцелюлярна аденома

лат. adenoma hepatocellulare    

англ. hepatocellular adenoma (HCA), hepatic adenoma 

Епідеміологіявгору

Гепатоцелюлярні аденоми (ГЦА, англ. HCA) трапляються у 30–40 на мільйон жінок віком 15–45 років при довготривалому вживанні оральних контрацептивіві та у ~1 на мільйон жінок, які не використовують ці ЛЗ (ризик, ймовірно, менший у випадку препаратів, що містять низькі дози естрогенів). Вони також спостерігаються у чоловіків, які приймають анаболічні ЛЗ та препарати андрогенів.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

Етіологія до кінця не встановлена. На додаток до використання естрогенів та анаболічних стероїдів або андрогенів, до факторів ризику належать глікогенози Ia та III типу, а також ожиріння та розлади, що виникають у людей з метаболічним синдромом — цукровий діабет, інсулінорезистентність, артеріальна гіпертензія та дисліпідемія. Може спостерігатися малігнізація ГЦА.

Існує 4 типи аденоми:

1) тип 1 (H-HCA) — з інактивуючою мутацією гена, що кодує гепатоцитарний ядерний фактор 1α

2) тип 2 (β-HCA) — з активуючою мутацією гена β-катеніну

3) тип 3 (I-HCA), при якому переважає запалення

4) тип 4 (U-HCA) — некласифіковані аденоми.

Найвищий ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми пов'язаний з β-HCA, а найвищий ризик розриву та кровотечі в пухлину або порожнину очеревини — з H-HCA.

Ураження можуть бути множинними — наявність >10 пухлин класифікують як аденоматоз печінки.

Клінічна картинавгору

Більшість хворих не повідомляють скарг. Аденому можна виявити випадково. Рідко пацієнти скаржаться на біль, що виникає при кровотечі в пухлину. Якщо аденома дуже велика, під правою реберною дугою відчувається пухлина. Першим симптомом захворювання може бути кровотеча в порожнину очеревини внаслідок спонтанного розриву пухлини.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. УЗД

Ураження може бути гіпо-, гіпер- або нормоехогенним, погано відмежованим від навколишньої печінкової тканини (рис. III.J.17-9). Часто присутні некрогеморагічні зони дають неоднорідне зображення, іноді з видимими всередині кальцинатами. Ураження може бути оточене гіпоехогенною зоною, наявність якої є результатом здавлення паренхіми печінки. На відміну від гепатоцелюлярної карциноми, навколо аденоми не спостерігається тромбозу в кровоносних судинах. Допплерографічне дослідження дозволяє візуалізувати венозний сигнал, типовий для аденоми, у 40–60% випадків.

2. КТ

Перед введенням контрастної речовини аденома візуалізується у вигляді гіподенсного ураження з чіткими межами (рис. III.J.17-10). Зони геморагічних уражень видно у вигляді гіперденсних вогнищ. Після в/в введення контрастного агента ураження швидко насичується від зовнішньої частини до центру в ранній артеріальній фазі і знову стає ізоденсним у портальній фазі. Через численні вогнища некрозу, геморагічні ураження та кальцифікації, картину може бути важко відрізнити від ВВГ та гепатоцелюлярної карциноми.

3. МРТ

Аденому важко відрізнити від первинного раку печінки. Корисним може бути використання програми пригнічення сигналу від жиру або введення контрастної речовини.

4. Ангіографія

Може бути корисною у разі розриву пухлини та кровотечі, оскільки дає можливість провести емболізацію перед хірургічним лікуванням.

Діагностичні критерії

Попередній діагноз ставиться на підставі візуалізаційних досліджень. Остаточний діагноз іноді можливий лише після видалення пухлини та гістологічного дослідження. Тонкоголкова біопсія може бути корисною для визначення підтипу ГЦА завдяки специфічним генетичним та молекулярним маркерам, але несе ризик серйозної кровотечі з пухлини.

Лікуваннявгору

Жінки з ГЦА не повинні застосовувати оральні контрацептиви ані внутрішньоматкові гормональні системи; у разі аденом ≥5 см вагітність є протипоказаною. Пацієнти з ГЦА не повинні приймати анаболічні стероїди.

Лікуванням першої лінії є хірургічне втручання (рис. III.J.17-11, рис. III.J.17-12) через високий ризик злоякісної трансформації аденоми (особливо у чоловіків), ризик кровотечі (при діаметрі ≥5 см) та відсутню можливість впевнено розрізнити злоякісну та доброякісну пухлини. Клінічні настанови ACG та EASL дозволяють проводити моніторинг менших (<5 см) аденом у жінок за допомогою КТ або МРТ кожні 6–12 міс. (згідно з EASL резекція показана, якщо діаметр пухлини збільшується на ≥20% або досягає 5 см). Обсяг планованої операції повинен враховувати розмір та локалізацію ураження, але слід прагнути до анатомічних резекцій. У разі високого операційного ризику можна застосовувати інші інвазивні методи, напр., емболізацію.

УСКЛАДНЕННЯвгору

1) спонтанний розрив і кровотеча з пухлини (за даними деяких авторів, навіть у 25 % пацієнтів)

2) малігнізація (~10 %)