українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
łac. varices oesophagi et ventriculi sanguinantes
ang. upper gastrointestinal variceal hemorrhage
патогенезвгору
Варикозно розширені вени стравоходу (рідше-шлунка) є вторинними з’єднаннями між системою ворітної вени та венозним гирлом, що утворюється внаслідок портальною гіпертензії. Умовою розвитку варикозу та клінічно значущої портальної гіпертензії є градієнт тиску у печінкових венах (hepatic venous pressure gradient – HVPG ; різниця між тиском стискання і вільного тиску в печінкових венах, що відображає різницю портального тиску та тиску у нижній порожнистій вені); нормою є 1–5 мм рт.с що становить ≥10 мм рт.с.
Найчастішою причиною портальної гіпертензії є цироз печінки (інші причини - таб. III.A.8-1).
Розрив і кровотеча з варикозно розширеної вени стравоходу або шлунка є головним ускладненням портальної гіпертензії, з великим відсотком смертності.
Кровотечі з варикозно розширених вен складають ~10% кровотеч з верхнього відділу ШКТ
Фактори ризику першої кровотечі:
1) зловживання алкоголем
2) портальна гіпертензія (HVPG ≥12 мм рт.ст, але немає лінійної залежності між тиском та ризиком кровотечі)
3) значне за розміром варикозне розширення вен
4) варикозне розширення вен з червоними плямами (red points [червоні плями] – рис. III.L.3-1) при ендоскопії, наявність ерозій і точкових крововиливів (петехій) на стоншеній слизовій оболонці.
5) печінкова недостатність високого ступеня
клінічна картинавгору
Див. розд. III.A.6.
Хворі з кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу найчастіше мають характерний анамнез, що вказує на перенесений вірусний гепатит або алкоголізм, рідше – інші захворювання печінки, що призводять до цирозу.
Симптомами кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу найчастіше є блювання кров’ю або зсілою кров’ю; рідше спостерігається блювання «кавовою гущею» або тільки дьогтеподібний стілець (при масивній кровотечі може спостерігатися кров у калі). Значна крововтрата призводить до гіповолемії з гіпотензією і тахікардією, іноді симптомів шоку. Часто у хворих спостерігаються жовтяниця та асцит, а у деяких хворих ці симптоми, як ознака цирозу печінки, з’являються після кровотечі.
діагностика і лікуваннявгору
Первинне лікування
Алгоритм дій – рис. III.L.3-2.
Первинне лікування проводиться згідно з загальними принципами (розд. III.L.1). При концентрації Hb <7 г/дл слід провести гемотрансфузію для досягнення концентрації ≤9 г/дл. Трансфузію тромбоцитарної маси при кровотечі з варикозно розширених вен можна розважити, коли концентрація тромбоцитів становить <50 000/µl. Не рекомендується коригування МНВ шляхом трансфузії свіжозамороженої плазми, тому що її користь не доведена (крім того, МНВ не є надійним показником порушень згортання крові у хворих з цирозом печінки).
Ендоскопічне дослідження є підставою діагностики і лікування. Його слід виконувати після досягнення гемодинамічної стабільності, протягом 12 годин від госпіталізації хворого.
Розмір варикозного розширення вен стравоходу оцінюється за 3-ступінчастою шкалою:
I° - незначне; вени незначно виступають над поверхнею слизової оболонки
IІ° - середнє; виступаючі вени, що займають <⅓ просвіту стравоходу
III° - значне; розширені варикозно вени, що займають >⅓ просвіту стравоходу (рис. III.B.4-6).
Варикозне розширення вен шлунка найчастіше є супутнім захворюванням при варикозному розширенні вен стравоходу[gastroesophageal varices – GOV]), але може спостерігатися як окрема патологія (isolated gastric varices – IGV). Виділяють 2 типи GO: тип 1 (що переходить зі стравоходу на малу кривизну шлунка) і тип 2 (що переходить на дно шлунка)
У ~30% хворих з цирозом печінки і кровотечею з ШКТ, виявляються інші джерела кровотечі, ніж варикозне розширення вен. Найчастіше це виразка ШКТ або кровотеча слизовій дна шлунка ( т.зв. портальна гастропатія). Точно визначити місце кровотечі при варикозному розширенні вен стравоходу складно, особливо коли кровотеча є масивною (рис. III.L.3-3). Іноді видимим є варикозне розширення вен на рівні переходу стравоходу у шлунок, але без візуалізації точки кровотечі. Іноді місце кровотечі вдається локалізувати тільки під час повторної ендоскопії при рецидиві кровотечі.
Особливо складно визначити місце кровотечі при кровотечі з варикозно розширених вен дна шлунка (рис. III.B.4-3), а також при портальній гастропатії (рис. III.L.3-4, рис. III.B.4-2).
Фармакологічне лікування
1.Вазоактивні препарати: ліки, що знижують портальний тиск, слід застосовувати від моменту госпіталізації та призначати до зупинки кровотечі або максимально впродовж 5 днів ( згідно з AASLD – 2-5 днів). Варіанти:
1) вазопресин – безперервна в\в інфузія за допомогою помпи, спочатку 0,4 од./хв,а після зупинки кровотечі -0,2 од./хв; інфузію слід продовжувати протягом 6-12 годин після зупинки кровотечі. З метою запобігання побічним ефектам (у ~25% хворих – збільшення артеріального тиску, тахікардія, інсульт та ін.) слід одночасно призначити нітрогліцерин в/в у дозі 40–70 мкг/хв.
2) терліпресин, синтетичний аналог вазопресину, що має менше побічних дій — в/в ін’єкції по 1–2 мг кожні 4 години протягом 48 годин, а далі 1 мг в/в кожні 4 год впродовж 2-5 днів для профілактики рецидиву
3) соматостатин — в/в ін’єкція 250 мкг, потім постійна інфузія 250 мкг/год впродовж 5 днів;
4) октреотид (синтетичний аналог соматостатину) — в/в ін’єкція 50 мкг, потім постійна інфузія 50 мкг/год впродовж 5 днів;
2. Антибіотики широкого спектра дії в/в впродовж 7 днів – цефтріаксон 1г/24 год в/в є препаратом вибору у хворих з цирозом печінки високого ступеня, які раніше отримували фторхінолони або при місцевій резистентності до них; в інших випадках застосовуються фторхінолони.
Ендоскопічне лікування
Це базовий метод лікування кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Ендоскопічні втручання можна виконувати під місцевою анестезією (0,5% лідокаїн), але при кровотечі, з урахуванням ризику аспірації шлункового вмісту до дихальних шляхів, оптимальна загальна анестезія.
1. Ендоскопічне накладення гумових кілець на варикозно розширені вени(endoscopic variceal ligation – EVL, banding)
Є рекомендованим методом. Кінець ендоскопу, в який вмонтовано спеціальний одноразовий набір з гумовими кільцями, розміщується над місцем варикозного розширення вени. Вена «всмоктується», а на неї зсувається гумове кільце, що перетискає місце варикозного розширення та зупиняє кровотечу (рис. III.L.3-5). При закритому варикозі судини утворюється тромб, а з часом - відокремлення варикозно розширеної ділянки. При вторинній профілактиці кровотеч це втручання слід повторювати до повної оклюзії всіх варикозно розширених судин
Ускладнення накладення гумових кілець (спостерігаються рідше ніж при склеротерапії)
1) виразкування - зазвичай меншого розміру, але з більшою поверхнею, ніж при склеротерапії
2) стеноз стравоходу (ускладнення у разі повторення втручання), рідше ніж при склеротерапії
3) перфорація стравоходу (як виняток)
2.Склеротерапія
Є методом вибору при варикозно розширених венах шлунка (IGV i GOV2), а при варикозі вен стравоходу – у випадку неефективності накладення гумових кілець. Полягає на введенні у варикозно розширену ділянку тканинного клею (ціаноакрилан, який після ін’єкції засихає та затикає місце кровотечі; використовується при варикозному розширенні вен шлунка) або подражнюючої речовини у вену чи під слизову у ділянці варикозу (полідоканол, що призводить до перетворення тромбу у фіброзний тяж та рубцювання оточуючих тканин; використовується при варикозі стравоходу – рис. III.L.3-6). Втручання слід повторювати до повного зникнення варикозу вен дна шлунка (ціаноакрилан), але воно не рекомендується при ендоскопічному лікуванні варикозно розширених вен стравоходу.
Ускладнення склеротерапії (спостерігаються зрідка):
1) гарячка, іноді – біль за діафрагмою або відчуття дискомфорту, плевральний випіт – можуть спостерігатися одразу після введення облітеруючого засобу
2) виразкування, а пізніше – стенози стравоходу, що іноді вимагають балонопластики (ускладнення повторних втручань)
3) перфорація стравоходу (дуже зрідка)
4) тромбоемболія ( легень, мозку, селезінки) при застосуванні ціаноакрилану. У варикозно розширену ділянку вени (при лікуванні варикозу вен дна шлунка) можна безпосередньо перед ін’єкцією клею ввести під контролем ендоскопової УЗД металеву спіраль, покриту волокнами; клей застигає на волокнах, що зменшує ризик тромбоемболії ю
3. Протезування стравоходу
За допомогою спеціального пристрою до стравоходу вводиться саморозширювальний стент Danis SX-ELLA, виготовлений з нітінолу, покритого мембраною з пластмаси, який перетискає варикозно розширені вени, а відтак зупиняє кровотечу. Протез усувається протягом 7 днів за допомогою ендоскопу.
Тампонада варикозно розширених вен
З метою негайної зупинки кровотечі, якщо спроба ендоскопічного припинення кровотечі виявиться невдалою або недоступною, застосовується тампонада вен зондом Сенгстакена-Блекмора (при варикозі вен стравоходу та/або дна шлунка) або зондом Лінтона-Нахласа (при варикозі вен дня шлунка). Така тампонада ефективно зупиняє кровотечу, але у 60% хворих спостерігається рецидив кровотечі після усунення зонду.
Зонди для тампонади впроваджуються до шлунка через ніс, а балони наповнюються повітрям до досягнення тиску 30–50 мм рт.ст. У зонді має підтримуватися постійне натягнення (за допомогою тягарця вагою 250–500 г); його слід застосовувати протягом не більше 24 годин (рис. III.L.3-7). При правильно виконаній тампонаді балони тиснуть на венозні сплетіння під слизовою, чим зупиняють кровотік від воротної вени. Продовження тампонади більш ніж добу призводить до пролежнів на слизовій, які, разом з варикозним розширенням вен, іноді призводять до того, що гамування рецидивуючих кровотеч стає практично неможливим.
Транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування
При неефективності вище описаних методів лікування можна виконати транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (transjugular intrahepatic portosystemic shunt – TIPS ). Втручання полягає на введенні катетеру через яремну вену, верхню та нижню порожнисту вени до печінкових вен і утворенні портокавального анастомозу з розміщенням стенту ( рис. III.L.3-8)
Показання
1) безупинна кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу
2) рецидив кровотечі після ендоскопічного лікування
3) варикозне розширення вен дна шлунка та портальна гастропатія
4) кровотеча у хворого, котрий очікує на трансплантацію печінки (профілактика кровотечі під час трансплантації)
5) асцит, резистентний до фармакологічного лікування
6) гострий тромбоз ворітної вени
7) синдром Бадда-Кіарі ( це показання викликає контроверсії; втручання має проводити досвідчений хірург)
8) профілактично у хворих з тяжкою портальною гіпертензією перед масштабними хірургічними втручаннями на органах черевної порожнині з інших причин
Відносні протипоказання
1) печінкова енцефалопатія високого ступеня (TIPS може підсилити симптоми енцефалопатії, хоча ж меншою мірою, ніж класичне хірургічне втручання)
2) пізній тромбоз ворітної вени (анастомоз не відновить венозний відтік).
Хірургічне лікування
З урахуванням доступності ендоскопічних методів зупинки кровотечі, хірургічні втручання при варикозі вен стравоходу виконуються дуже зрідка. При неефективності інших методів лікування можна виконати:
1) повний порто-системний анастомоз
2) операції типу non-shunt (усунення варикозу без утворення портокавальних анастомозов); класичним прикладом є операція Sugiura, що складається з 2 етапів (абдомінального та левосторонньої торакотомії), реваскуляризації і транссекції (розтину і зшивання) стравоходу та спленектомії(рис. III.L.3-9).
Профілактика рецидивіввгору
1. Трансплантація печінки
Є єдиним методом етіологічного лікування у більшості хворих в портальною гіпертензією. Найчастішим показанням є цироз печінки високого ступеня (розд. III.J.18). Втім, іноді в хворих з нормальною функцією печінки ( група А за шкалою Чайлда- П'ю) спостерігаються важко контрольовані кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу; таких хворих слід швидше скеровувати на трансплантацію ( напр., при варикозі вен дна шлунка)
2.Ендоскопічне лікування
У більшості хворих методом першого вибору у профілактиці рецидивів кровотечі (в комбінації з β – блокатором) є ендоскопічне накладення гумових кілець на варикозно розширені вени. При GOV2 i IGV застосовується склеротерапія з використанням тканьового клею.
3. β- блокатори
Неселективні β-блокатори (пропранолол 80–320 мг/д в 2 прийомах, карведіол 6,25–12,5 мг/д в 1 прийом, надолол 40–240 мг/д; дозу слід поступово збільшувати до максимально стерпної або до досягнення ЧСС у стані спокою 50-55/хв), що зменшують портальну гіпертензію шляхом констрикції судин черевної порожнини, застосовують разом з ендоскопічним лікуванням або як монотерапію, якщо ендоскопічне лікування неможливе. Терапію β-блокаторами слід припинити при спонтанному бактеріальному перитоніті, нирковій недостатності або гіпотензії.
4. TIPS
Більш ефективне ніж ендоскопічні методи, але не покращує виживаність та може підсилювати або спричиняти енцефалопатію. Рекомендується при неефективності інших методів.
прогнозвгору
Смертність при першій кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу сягає ~50%. Дальший прогноз залежить від функції печінки; протягом року після першої кровотечі, вмирає 5% хворих класу А та 50% класу С за шкалою Чайлд-П’ю (переважно внаслідок рецидивів кровотечі).
первинна профілактикавгору
Як засіб первинної профілактики кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу у всіх хворих з первинно діагнозованим цирозом печінки рекомендується виконання ендоскопічного дослідження верхнього відділу ШКТ. Це дослідження можна не виконувати, якщо жорсткість печінки при еластографії складає <20 kPa, а концентрація тромбоцитов >150 000/µl (ймовірність варикозного розширення вен стравоходу у таких хворих складає <5%). Подальше лікування залежить від наявності та масштабу варикозного розширення (рис. III.L.3-10): ендоскопічний контроль, неселективний β- блокатор (як при вторинній профілактиці) або ендоскопічне накладення гумових кілець на варикозно розширені вени (втручання повторюють кожні 2-8 тижнів до повної ерадикації варикозу; перший ендоскопічний контроль – через 3 місяці після останнього втручання, а далі – кожні 6 місяців). При лікуванні β- блокатором немає показань до виконання контрольних ендоскопічних досліджень.
Діагноз варикозного розширення вен стравоходу не є показанням до призначення ІПП.
