Пухлини гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

Пухлини гіпоталамічної ділянки є причиною ~50% пошкоджень гіпоталамуса. Найчастіше це пухлини зі збережених фрагментів плодової кишені Ратке, краніофарингіоми, а також кисти щілини Ратке, епідермальні та дермальні кисти (рис. IV.A.2-5).

Пухлини гіпоталамуса мають характерну сукупність клінічних симптомів

1) вторинний гіпопітуїтаризм з недостатністю периферичних залоз

2) помірна гіперпролактинемія - спричинена порушенням секреції або транспорту допаміну до передньої долі гіпофіза

3) нецукровий діабет (10-20% випадків), дуже рідко SIADH

4) обмеження поля зору та порушення гостроти зору (40-70%)

5) головний біль (50%)

1. Краніофарингіоми (craniopharyngioma)

Пухлини, які ростуть повільно, належать до групи пухлин без гормональної активності. Захворюваність становить 0,5-2/млн що року. У дорослих становлять 1-3% всіх внутрішньочерепних пухлин, у дітей ~ 10%. Найчастіше їх діагностують у дітей та у віці 55-65 років. Зазвичай розташовані над сідлом (85%), часто з кістами (75% пухлин) та кальцифікатами (80%; візуалізуються на боковій RTG черепа). Краніофарингіоми частіше, ніж пухлини гіпофіза, здавлюють ІІІ шлуночок та спричиняють порушення ліквородинаміки з гідроцефалією і внутрішньочерепною гіпертензією (головний біль, блювота).

Лікування вибору - це максимально радикальна нейрохірургічна операція і, часто також променева терапія, необхідна у випадку неповної резекції пухлини або рецидиву пухлини. Після радикальної операції, поєднаної з променевою терапією, тривалу ремісію  отримують у 80-90% випадків. Після хірургічного лікування дефіцит гормональнів та порушення поля зору утримуються, а іноді навіть посилюються; необхідною може бути тривала замісна терапія.

2. Пухлини первинних статевих клітин (ембріональні)

Відповідно до класифікації ВООЗ, виділяють такі пухлини первинних статевих клітин, які мігрують всередині ембріона:

1) ембріоми (germinoma)

2) тератоми (teratoma)

3) ембріональні карциноми (carcinoma embrionale)

4) хоріокарциноми (choriocarcinoma).

Ембріоми спостерігаються у дітей та молоді (переважає чоловіча стать), це дуже злоякісні пухлини, дають метастази на ранніх стадіях і найчастіше їх діагностують у фазі метастазування. Зазвичай їх перебіг супроводжується гіпопітуїтаризмом та нецукровом діабетом. Маркерами ембріом є: α-фетопротеїн (AFP) та хоріонічний гонадотропін (hCG), визначені в сироватці крові або спинномозковій рідині. Ембріоми належать до радіочутливих пухлин, і променева терапія є лікуванням вибору.

3. Інші пухлини гіпоталамічної ділянки

В ділянці гіпоталамуса рідко бувають такі пухлини, як: менінгіоми (meningioma; рис. IV.A.2-6A), гліоми (glioma), медулобластоми (medulloblastoma), хордоми (chordoma), епендимоми (ependymoma)  (рис. IV.A .2-6B), інші пухлини з статевих клітин (тератоми, ембріональні карциноми), а також метастази раку - найчастіше раку молочної залози, рідше раку легень та шлунково-кишкового тракту.

Лікуванням з вибору є максимально радикальна нейрохірургічна резекція пухлини та променева терапія, особливо важлива при неоперабельних первинних злоякісних пухлинах або при поопераційних рецидивах. У разі генералізованого метастазування розглядають можливість хіміотерапії.