Нецукровий діабет

лат., англ. diabetes insipidus

Визначеннявгору

Нецукровий діабет - це рідкісний патологічним стан,  спричинений дефіцитом вазопресину (центральний нецукрований діабет, нейрогормональний) або втратою чутливості ниркових канальців до вазопресину (нирковий нецукровий діабет), внаслідок чого виділяється великий об’єм неконцентрованої сечі.

епідеміологіявгору

Зустрічається рідко, з частотою 1:25000 незалежно від статі.

етіопатогенезвгору

1. Центральний нецукровий діабет (нейрогормональний)

1) симптоматичний – в результаті пошкодження нейронів супраоптичних ядер гіпоталамуса, які синтезують вазопресин (постійний нецукровий діабет), або внаслідок пошкодження лійки чи нейрогіпофіза, тобто шляху транспорту та місця депонування вазопресину (персистуючий нецекровий діабет) пухлинами гіпоталамуса, найчастіше краніофарингіомами, інвазивними макроаденомами гіпофіза, запальним процесом гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, при травмах чи при синдромі „порожнього сідла”

2) спонтанний (ідіопатичний) - результат генетичного дефекту або імунологічної реакції на нейрони супраоптичних ядер гіпоталамусу.

2. Нирковий нецукровий діабет (розд.V.G.7)

Це результат генетичного дефекту вазопресинових рецепторів у нирках (зустрічається лише у чоловіків); також може виникнути при набутому ураженні нирок, гіперкальціємії (напр., при гіперпаратиреозі; розд. IV.C.3) та гіпокаліємії (напр. при первинному гіперальдостеронізмі; розд. IV.D.5.1.1).

Клінічна картинавгору

Нецукровий діабет характеризується підвищеною спрагою (полідипсія) та поліурією (поліурією), тобто  сечовипусканням великого об'єму (> 4 л/24 год) розведеної сечі (питома вага <1,005). Пацієнт скаржиться на потребу багато разів вставати вночі для втамування спраги і сечовипускання. Компенсаторна підвищена спрага зазвичай захищає від розвитку гіпернатріємії та зневоднення, але слід пам’ятати, що у пацієнтів, які не отримують достатньої кількості рідини, напр., при порушенні свідомості після травми або при обмеженому доступі до води, може виникнути небезпечна для життя гіпертонічна дегідратація (розд. XII. В.1.2). Також можуть спостерігатись симптоми пухлини гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (розд. IV.A.3.1.1).

діагностикавгору

Діагноз встановлюють на основі 2-етапної дегідратаційно-вазопресинової проби, яка дозволяє підтвердити діагноз і провести диференціальну діагностику станів з посиленою спрагою (інтерпретація результатів – табл.IV.A.3-1). Обстеження проводять у стаціонарних умовах, після заперечення діабетичної поліурії.

Дегідратаційна проба (обмеження рідини) полягає на повному обмеженні зранку вживання рідини пацієнтом. Потрібно важити пацієнта кожні 30 хв,  визначати питому вагу та осмоляльність кожної порції сечі і одночасно – осмоляльність плазми. Пробу припиняють, коли вага знизиться на >3% або концентрація натрію в сироваті зросте понад верхню межу норми. У пацієнтів з нецукровим діабетом, зазвичай це триває кілька годин. Для виключення нецукрового діабету у дорослих пробу продовжують до 18 год. Під час дегідратаційної проби радіоімунологічним методом можна визначати концентрацію вазопресину в сироватці (розд. IV.A.2.2.2). При центральному нецукровому діабеті концентрація вазопресину наприкінці проби є дуже низькою, а при нирковому діабеті – високою (навіть >5 пг/мл). При центральному нецукровому діабеті питома вага або осмоляльність сечі не зростає (осмоляльність <250 мОсм/кг H2O) при зростанні осмолярності плазми (норма 275–290  мОсм/кг H2O). При психогенній полідипсії (polydipsia compulsiva, т.зв. психогенний діабет або неврогенна полідипсія), коли причиною поліурії є звичка вживати велику кількість рідини, при пробі згущення зростає питома вага і осмоляльність сечі в результаті стимуляії секреції вазопресину.

Проба з вазопресином (другий етап дегідратаційно-вазопресинової проби) диференціює центральний і нирковий нецукровий діабет. Наприкінці тесту із обмеженням рідини, зазвичай, коли осмоляльність 2 чергових порцій сечі не відрізняється >10%, вводять десмопресин 120 мкг п/я, 20 мкг інтраназально, або 2 мкг п/ш чи в/в) і визначають об'єм, питому вагу та осмоляльність чергових порцій при довільному сечовипусканні. Згущення сечі після введення десмопресину на ≥50% (зазвичай 200–400%) і збільшення осмоляльності сечі свідчить про центральний нецукровий діабет. Збереження малої питомої ваги і низької осмоляльності сечі підтверджує нирковий нецукровий діабет (табл. IV.A.3-1).

Увага: Діагностика центрального нецукрового діабету є абсолютним показом для виконання MR голови.

лікуваннявгору

Центральний нецукровий діабет

Використовують замісну терапію аналогом вазопресину пролонгованої дії – десмопресином. Дозування встановлюють індивідуально. Препарат найчастіше застосовують у формі ліофілізату швидкого всмоктування від 60 мкг х 2 р на день до 120 мкг х 3 р на день п/я. Його також можна приймати інтраназально інгаляційно по 10 мкг (0,1 мл) препарату в 1 дозі, в середньому 10-20 мкг 1 або 2 р в день. Рідко (у паіцєнтів без свідомості) препарат вводять в/в, в/м чи п/ш: дорослі 1-4 мкг х1 р/день або 2 р/день. Ефективність лікування оцінюють на підставі регресу клінічних симптомів і нормалізації осмоляльності плазми та нормальної концентрації натрію в сироватці.

Нирковий нецукровий діабет

Лікування залежить від етіології (див. теж розд.V.G.7):

1) набуті пошкодження нирок – симптоматичне лікування, яке базується на відповідній гідратації та лікуванні основного захворювання

2) електролітні порушення – після їх нормалізації симптоми нецукрового діабету зникають

3) генетичний дефект рецепторів вазопресину – дієта з обмеженням натрію та тіазидний діуретик; пацієнтам з частковою чутливістю до вазопресину можна подумати над застосуванням десмопресину у великих дозах.

прогнозвгору

Залежить від етіології центрального нецукрового діабету (пухлина, травма, синдром „порожнього сідла”, запалення, ідіопатичний нецукровий діабет). Нелікований нецукровий діабет не становить загрози для життя, якщо пацієнт п'є рідину у відповідно великій кількості. Виняткової уваги (баланс рідини!) вимагають непритомні пацієнти після травм чи операцій на ЦНС та особи з порушеним відчуттям спраги внаслідок пошкодження гіпоталамічного центру спраги. Тому пацієнтам рекомендують мати при собі інформацію щодо їх захворювання на нецукровий діабет. Замісна терапія нецукрового діабету дозволяє вести нормальний спосіб життя, особливо вночі, без багаторазового  сечовипускання і без необхідності заспокоїти спрагу. Передозування аналогу вазопресину може індукувати симптоми SIADH.