Синдром неадекватної секреції вазопресину (синдром Шварца-Барттера)

лат. syndroma nimiae secretionis hormoni antidiuretici

англ. syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH)

визначеннявгору

Синдром неадекватногї секреції вазопресину включає симптоми, спричинені надмірною кількістю вазопресину в крові по відношенню до осмоляльності плазми, при нормальному об'ємі циркулюючої крові.

епідеміологіявгору

Гіпонатріємія (<130 ммоль/л), один з основних симптомів SIADH, спостерігається у 15% госпіталізованих пацієнтів. Окрім захворювань нирок і наднирників гіпонатріємія переважно пов'язана зі збільшеною концентрацією ADH.

етіопатогенезвгору

Причиною SIADH може бути:

1) пошкодження мозку – травми, пухлини, операції, запалення, психози

2) захворювання легень – запалення, туберкульоз, емпієма плеври, астма

3) новоутвори – рак легень, ШКТ, простати, тимоми, карциноїди

4) правошлуночкова серцева недостатність

5) анальгетики, сечогінні, цитостатики

6) наркотики

Механізм формування SIADH, безперечно, комплексний і все ще дискусійний. Деякі пухлини легень, підшлункової залози та дванадцятипалої кишки можуть мати ектопічну секрецію ADH. При злоякісних пухлинах нейрогіпофіз також може надмірно виділяти ADH або можуть вивільнитися інші фактори з антидіуретичним ефектом. При неопластичних процесах (напр., захворювання легень) гіпоксія є фактором, що стимулює секрецію вазопресину.

Надлишок вазопресину викликає посилену затримку води при нормальній екскреції Na+, що призводить до гіпонатріємії, гіпоосмоляльності плазми та високої осмоляльності сечі.

Клінічна картинавгору

Суб'єктивні симптоми: головний біль, апатія, нудота і блювота, порушення свідомості, а у важких випадках – кома, судоми і смерть (концентрація натрію у сироватці ~100 ммоль/л загрозлива для життя). У пацієнтів відсутні набряки (рівномірне поширення вільної рідини у всіх рідинних порожнинах організму), характерним є нормальний об'єм циркулюючої крові, відсутня артеріальна гіпотонія.

діагностикавгору

Діагностичні критерії

Діагноз ставиться на підставі підтвердження гіпонатріємії (<130 ммоль / л) із низькою осмоляльністю плазми (<280 мОсм /кг Н2О) та натрійурією > 40 ммоль/л (при нормальному споживанні натрію), при збереженій функції нирок, наднирників та щитовидної залози.

Виявлення гіпо- або гіперволемії заперечує діагноз. Для визначення органічної причини SIADH (пухлини, неракові захворювання легень) необхідні візуалізуючі обстеження ЦНС, грудної клітки та живота.

Диференціальний діагноз

1) хронічна гіповолемія, спричинена тіазидними діуретиками, діареєю або блювотою – діагностована масивна натрійурія при відсутності ознак зневоднення вказує на SIADH

2) гостра і хронічна ниркова недостатність

3) гіпопітуїтаризм

4) Хвороба Аддісона

5) псевдогіпонатріємія - псевдозанижена концентрація натрію в сироватці при важкій гіперліпідемії або гіперпротеїнемії

лікуваннявгору

Застосовують загальні принципи корекції гіпотонічної гіпонатріємії, особливо швидкості корекції гіпонатріємії (розд.XII.C.2). Слід пам’ятати, що відсутність ефективного лікування у важких випадках загрожує набряком мозку, а занадто швидке зростання натріємії при агресивному лікуванні - виникненням синдрому осмотичної демієлінізації.

1. Необхідно усунути або лікувати причину SIADH, якщо це можливо.

2. Обмежують рідину до 500-1000 мл/24 год, включаючи рідкі продукти. Об'єм введеної рідини повинен дорівнювати об'єму виділеної сечі за добу мінус 500 мл. Якщо при обмеженні рідини ≤1 л/д через 48 год осмоляльність сечі висока (> 500 мОсм/кг Н2О), сума концентрацій Na + і K + в сечі перевищує концентрацію Na + у сироватці, добовий діурез  <1500 мл або приріст натріємії <2 ммоль/л/д, то подальше обмеження рідини може виявитися неефективним.

3. При помірній чи важкій гіпонатріємії, або при неефективності чи відмові обмежувати рідину, слід збільшити введення натрію п/о або в/в та застосувати низькі дози петльових діуретиків (фуросемід 20-40 мг/добу); можна також розглянути питання про застосування сечовини 0,25–0,5 г/кг/добу п/о.

4. Відповідно до актуальних європейських настанов для лікування гіпонатріємії при SIADH рутинно не застосовують інгібіторів рецептора вазопресину  V2 (ваптанів), особливо при важкій гіпонатріємії; однак, інші експерти, в т.ч. американські, вважають, що SIADH з гіпонатріємією може бути показом для призначення цих препаратів.

прогнозвгору

Залежить від етіології SIADH: сприятливий при ятрогенії, досить сприятливий при інфекціях, несприятливий при злоякісних пухлинах.