Синдром «порожнього сідла»

лат. syndroma sellae vacuae

англ. empty sella syndrome

визначеннявгору

Синдром «порожнього» сідла включає симптоми, які виникають внаслідок інвагінації павутинної оболонки разом з субарахноїдальною цистерною всередину турецького сідла при негерметичній діафрагмі сідла та підвищеному внутрішньочерепному тиску.

епідеміологіявгору

Частота: ~5 % популяції.

етіопатогенезвгору

Причини первинного синдрому «порожнього» сідла:

1) вроджена кила діафрагми сідла

2) відсутність діафрагми сідла

Причини вторинного синдрому «порожнього» сідла:

1) нейрохірургічні операції

2) радіотерапія

3) інсульт при масивній пухлині гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

4) регресія пухлини гіпофіза при фармакотерапії

5) оптико-хіазмальний арахноїдит

Субарахноїдальна цистерна здавлює гіпофіз і зміщує його на дно турецького сідла (рис. IV.A.2-4), стискає ніжку, а іноді також зміщує зорові нерви та їх перехрест.

Клінічна картинавгору

Первинний синдром «порожнього» сідла у більшості випадків не має помітних клінічних симптомів і часто діагностується випадково. Клінічна картина вторинного синдрому «порожнього» сідла дуже різноманітна.

1. Гормональні порушення

1) помірна гіперпролактинемія в результаті компресії ніжки субарахноідальною цистерною та порушення транспорту допаміну до аденогіпофіза (10-15 % пацієнтів)

2) вторинний гіпопітуїтаризм: (порушення транспорту гіпоталамічних факторів по ніжці) або первинний (компресія гіпофіза та його атрофія)

3) нецукровий діабет (рідко).

2. Неврологічні симптоми – різної інтенсивності головний біль.

3. Офтальмологічні симптоми (відносно рідко)

1) дефекти поля зору

2) концентричне звуження поля зору (тунельний зір) як симптом оптико-хіазмального арахноідиту

3) застійні диски зорових нервів (порушена циркуляція спинномозкової рідини з гідроцефалією).

діагностикавгору

Діагностичні критерії

Синдром «порожнього» сідла діагностують на основі:

1)  RTG і ТК або, оптимально, картини  MR з контрастом (наявність субарахноїдальної цистерни у турецькому сідлі, оцінка ніжки і перехресту зорових нервів та величини гіпофіза, рис. V.A.2-4)

2) визначення рівня гормонів, які свідчать про дефіцит гормонів гіпофіза

3) офтальмологічне обстеження – поля зору і очне дно.

Диференціальний діагноз

Кістозні пухлини ділянки турецького сідла потребують диференціації з аневризмами гілок внутрішньої сонної артерії (диференціює MR-ангіографія).

Диференціальної діагностики також вимагають захворювання, які є причиною вторинного синдрому «порожнього» сідла.

лікуваннявгору

1. Первинний синдром «порожнього» сідла – на загал лікування не вимагає.

2. Вторинний синром «порожнього» сідла – лікування основного захворювання. При гіперпролактинемії, яка часто зустрічається, застосовують допамінергічні препарати, а при супутньому гіпопітуїтаризмі – тривалу гормональну замісну терапію. При оптико-хіазмальному арахноїдиті застосовують кортикотстероїди; іноді доцільно розглянути можливість нейрохірургічного втручання.

прогнозвгору

Залежить від етіології та клінічної картини.