Вторинний гіперпаратиреоз

лат. hyperparathyroidismus secundarius

англ. secondary hyperparathyroidism

визначеннявгору

Вторинний гіперпаратиреоз (ВГПТ) це оборотний стан посиленої секреції ПТГ вторинно гіпертрофованими паращитоподібними залозами внаслідок обмеженого притоку іонів кальцію до клітин паращитоподібних залоз.

В його розвитку беруть участь: дефіцит активних метаболітів вітаміну D, гіпокальціємія та гіперфосфатемія.

Епідеміологіявгору

ВГПТ з’являється по суті в усіх хворих зі ШКФ <45 мл/хв/1,73 м2.

етіологія та патогенезвгору

ВГПТ найчастіше викликаний гіпокальціємією (причини – табл. XII.F.2-1) – у дорослих найчастіше внаслідок гіперфосфатемії та інших механізмів при гострому пошкодженні нирок або хронічній хворобі нирок, а також у хворих після баріатричних операцій.

Гіпокальціємія стимулює секрецію ПТГ, який – посилюючи остеоліз, реабсорбцію кальцію в ниркових канальцях та всмоктування кальцію зі шлунково-кишкового тракту (опосередковане 1,25(OH)2D3) – запускає механізми, які підвищують концентрацію кальцію в крові. У випадку тривалої недостатньої активації цих компенсаторних механізмів виникає гіпертрофія та гіперплазія  ПЩЗ моно- або поліклонального типу. Функціонування гіпертрофованих ПЩЗ з плином часу може стати автономним; у такому випадку розвивається т. зв. вторинно первинний гіперпаратиреоз (третинний гіперпаратиреоз [розд. IV.C.3.3]). Такий стан зустрічається у хворих, які лікуються гемодіалізом або перитонеальним діалізом.

У патогенезі ВГПТ суттєву роль відіграє також гіперсекреція фактору росту фібробластів–23 та  дефіцит білка Клото, зменшена кількість кальцієвих рецепторів (CaR) та рецепторів вітаміну D (VDR) у клітинах ПЩЗ, зменшена кількість та чутливість рецепторів до ПТГ, а також порушення функціонування сигнального шляху ПТГ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА та природний перебігвгору

Залежить від основного захворювання та його тривалості. Вираженість кісткових змін обумовлена ступенем автономізації секреції ПТГ гіпертрофованими ПЩЗ. Від тих самих факторів залежить також тип та вираженість ускладнень ВГПТ.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

Зазвичай виявляється:

1) гіпокальціємія

2) гіперфосфатемія

3) підвищена концентрація ПТГ у сироватці

4) найчастіше низька концентрація 25-OH-D

5) підвищення концентрації FGF-23 та зменшення концентрації білка Клото.

2. Візуалізаційні дослідження

Можуть виявити збільшення ПЩЗ.

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюється на підставі гіпокальціємії та підвищеної концентрації ПТГ у сироватці.

Диференційна діагностика

Перш за все необхідно взяти до уваги метаболічні та неметаболічні захворювання кісток. У хворих із підозрою на втрату кальцію з сечею слід оцінити кальціурію та маркери функціонування ниркових канальців (видалення з сечею H+, глюкози, фосфатів та амінокислот).

лікуваннявгору

Застосовується етіологічне лікування, але якщо воно неможливе, застосовується симптоматичне лікування:

1) карбонат кальцію або ацетат кальцію у якості суплементації кальцію та з метою зв’язування фосфатів у шлунково-кишковому тракті

2) активні метаболіти вітаміну D (кальцитріол) або його аналоги (напр. альфакальцидол, парикальцитол)

3) некальцієві сполуки, які зв’язують фосфати у шлунково-кишковому тракті (карбонат севеламеру або карбонат лантану, цитрат заліза)

4) кальциміметикі (напр. цинакальцет, етелькальцетид).

Алгоритм дії в залежності від стадії ХХН та дозування ЛЗ – розд. V.D.

Хірургічне лікування (субтотальна або тотальна паратиреоїдектомія з аутотрансплантацією фрагменту паращитоподібної залози) необхідно розглянути, якщо виявляється: концентрація ПТГ >800 пг/мл протягом >6 міс., гіперкальціємія та гіперфосфатемія, резистентні до лікування, симптоми відкладання депозитів кальцію в м'яких тканинах (кальцифікації) та прогресуюча остеодистрофія. Також можна застосувати термоабляцію, яка, щоправда, в порівнянні з операцією частіше неефективна або асоціюється з рецидивом захворювання, але є менш інвазивною і рідше ускладнюється гіпокальціємією.