Третинний гіперпаратиреоз

лат. hyperparathyroidismus tertiarius

англ. tertiary hyperparathyroidism

визначеннявгору

Третинний гіперпаратиреоз (ТГПТ) - це поява гіперкальціємії у хворих із вторинним гіперпаратиреозом.

епідеміологіявгору

Немає даних. Найчастіше виникає у хворих, які отримують діалізну терапію.

етіологія та патогенезвгору

Основною причиною ТГПТ є неефективне лікування ВГПТ: збереження гіперфосфатемії та дефіциту активних метаболітів вітаміну D, а також використання діалізної рідини з неоптимальною концентрацією кальцію. Також розвитку ТГПТ сприяє метаболічний ацидоз та супутній цукровий діабет.

Гіперкальціємія викликана автономним гіперпаратиреозом  та мобілізацією кальцію з кісток під дією ПТГ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА та природний перебігвгору

Симптоми запущеної хронічної хвороби нирок, гіперкальціємічного синдрому та ниркової остеодистрофії.

Нелікований ТГПТ неминуче призводить до серцево-судинних ускладнень, інфекцій та смерті. ТГПТ іноді проявляється після трансплантації нирки. У таких випадках рідко виникає автономна гіперсекреція ПТГ, а підвищена концентрація ПТГ у сироватці є скоріше проявом секреції ПТГ гіпертрофованими ПЩЗ, яка минає самостійно у 90 % хворих через кілька місяців після вдалої трансплантації.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

Зазвичай виявляється:

1) гіперкальціємія

2) гіперфосфатемія

3) підвищена концентрація ПТГ, яка у  >10 разів перевищує ВМН

4) підвищена концентрація маркерів кісткового ремоделювання (остеолізу та остеогенезу).

2. Візуалізаційні дослідження

Виявляють збільшення ПЩЗ (не обов’язково всіх).

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюється на підставі гіперкальціємії та значно підвищеної концентрації ПТГ у сироватці хворого з термінальною нирковою недостатністю і гіперплазією ПЩЗ.

Диференційна діагностика

Необхідно виключити гіперкальціємію, спричинену:

1) передозуванням вітаміну D або його аналогів

2) ендогенною продукцією 1,25(OH)2D3 гранульомами

3) адинамічною хворобою кісток як однією з форм ниркової остеодистрофії

4) онкологічним захворюванням

5) вживанням солей кальцію у великих дозах (молочно-лужний синдром).

При цих патологічних станах концентрація ПТГ у сироватці може бути незначно підвищеною, нормальною або навіть зниженою.

Лікуваннявгору

Консервативне лікування

Як вторинного гіперпаратиреозу.

Хірургічне лікування

Виконується тотальна або субтотальна паратиреоїдектомія.

Показання (тільки у випадку неефективності консервативного лікування):

1) концентрація ПТГ у сироватці >1000 пг/мл, незважаючи на лікування

2) гіперкальціємія >3 ммоль/л (12 мг/дл)

3) стійкий свербіж шкіри

4) кістковий біль

5) екстраоссальні кальцифікати (у легенях, м’язах, шкірі), а також тяжка міопатія.

Ускладненням тотальної паратиреоїдектомії може бути адинамічна хвороба кісток.

прогнозвгору

Залежить від причини ТГПТ та вираженості органних ускладнень, викликаних нирковою недостатністю.