Вторинна недостатність кори надниркових залоз

лат. hypofunctio corticis glandularum suprarenalium secundaria

англ. secondary adrenal hypofunction

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Симптомокомплекс, спричинений довготривалою недостатністю гормонів кори надниркових залоз внаслідок дефіциту АКТГ

епідеміологіявгору

Частота зустрічальності захворювання оцінюється в 150-280/млн; значно частіше зустрічається серед жінок, ніж чоловіків.

етіологія і патогенезвгору

Найчастіші причини — супресія АКТГ за принципом зворотного зв’язку при тривалому лікуванні кортикостероїдами, наслідки інтервенційного лікування пухлин гіпофіза та ділянки турецького сідла, аутоімунізація; більш рідкісні причини — інсульт гіпофіза в анамнезі, післяпологовий некроз  гіпофіза (синдром Шихана — розд. IV.A.4.3.1), інфільтраційні та посттравматичні зміни. Недостатність кори наднирників після лікування стероїдами може мати оборотний характер.

клінічна картинавгору

1. Специфічні симптоми  є такими ж, як і при хворобі Аддісона, але, зазвичай, наростають значно повільніше і слабше виражені. Основна відмінність — це гіпопігментація шкіри (особливо ареол сосків), внаслідок дефіциту АКТГ і МТГ, а також відсутність ортостатичної гіпотензії.

2. Симптоми основного захворювання, що є причиною вторинного гіпокортицизму.

Діагностикавгору

Алгоритм діагностичної тактики – рис. IV.D.3-2.

Допоміжні  дослідження

1. Лабораторні дослідження

1) базові біохімічні дослідження — відхилення від норми такі самі, як при хворобі Аддісона, але менш виражені; на ранньому етапі розвивається гіпонатріємія, проте гіперкаліємія відсутня.

2) гормональні дослідження

а) знижена концентрація кортизолу в сироватці у ранкові години і знижена або не підвищена (попри супровідну гіпокортизолемію) концентрація АКТГ в плазмі у ранкові години у зразках крові, забір яких здійснювався одночасно (головний симптом);

б) недостатнє підвищення секреції кортизолу в стимуляційних тестах з синтетичним кортикотропіном (АКТГ) при наявності довготривалої недостатності надниркових залоз (рис. IV.D.3-2): при виконанні короткого тесту зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (250 мкг в/м або в/в) — відсутність зростання секреції кортизолу  >500 нмоль/л (18,1 мкг/дл) свідчить про атрофію кори надниркових залоз, викликану тривалою відсутністю ендогенного АКТГ.

в)  при підозрі на вторинний гіпокортицизм та нормальному результаті стимуляційного тесту з 250 мкг синтетичного АКТГ можна розглянути: тест з використанням 1 мкг синтетичного АКТГ; 2-денний тест зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (тест надниркового резерву)  чи тест з КРГ (див. Лабораторні дослідження), а іноді тест постінсулінової гіпоглікемії (вкрай рідко застосовується у дорослих з огляду на ризик потенційних небезпечних ускладнень), або тест з метирапоном (рідко рекомендується через меншу достовірність);

г) нормальні концентрації гонадотропних гормонів, ТТГ і пролактину, а також нормальна функція гонад та щитоподібної залози при ізольованій вторинній недостатності кори надниркових залоз, або  ці показники знижені чи в межах лабораторної норми (відсутність підвищення при зниженні концентрації периферичних гормонів) — при мультигормональній недостатності гіпофіза;

д) низька концентрація ДГЕА-С в сироватці вказує на  атрофію КРНЗ внаслідок довготривалого дефіциту ендогенного АКТГ.

2. Візуалізаційні дослідження

МРТ або КТ можуть виявити вогнищеві зміни гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, або картину пустого, або частково пустого турецького сідла після перенесеного лімфоцитарного гіпофізиту.

лікуваннявгору

1. Замісна терапія ГК: гідрокортизон, зазвичай, у нижчих, ніж при хворобі Аддісона, дозах (5–20 мг/добу), розділених на 2 або 3 прийоми (метою повинно бути відтворення добового ритму секреції кортизолу).

2. Замісна терапія МКС: у більшості випадків — необов’язкова, оскільки секреція альдостерону підлягає регуляції РААС (а не АКТГ) і внаслідок цього не змінюється.

3. Замісна терапія андрогенами: можна розглянути призначення ДГЕА 5–10 мг/добу, вранці, згідно з показаннями, як при первинній недостатності кори надниркових залоз (див. вище). 

особливі ситуаціївгору

Хірургічні втручання та інші ситуації, які характеризуються підвищеною потребою в ГК: принципи застосування гідрокортизону з профілактичною метою у хворих із вторинною недостатністю кори надниркових залоз є такими самими, як і при первинному гіпокортицизмі (див. вище).

прогнозвгору

При правильному замісному лікуванні ізольована вторинна недостатність кори надниркових залоз не становить загрози для життя і не впливає на його тривалість. У випадку маніфестної гіпофізарної недостатності прогноз залежить від порушень, викликаних дефіцитом інших гормонів гіпофіза (розд. IV.A.4).